妊娠舞蹈病

妊娠舞蹈病

妊娠舞蹈病(choreagravidarum)是少見的妊娠併發症,目前認為是由妊娠激發的晚發性小舞蹈病。本病的病因不清,妊娠只是誘因,妊娠高血壓綜合徵可引起本病,患者無感染或心臟病史,終止妊娠後舞蹈樣動作立即停止。少數作者認為,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如輕度腦炎)誘發。胎兒死亡率較正常高2倍,患者常發生流產

基本信息

病因

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是誘發因素,而非舞蹈病的根本原因。一般認為是一種由於妊娠所激發晚發性的小舞蹈病。也有認為是妊娠期毒血症或感染性疾病所致的輕度腦炎.

妊娠舞蹈病華陀
(一)中醫認識
本病發生多與外邪相關,氣血經脈不能運行不暢,筋脈不暢,或先天稟賦不足,或臟腑功能失調,終致筋脈失養,發生本病。其病因病機可歸為外感和內傷兩個方面:外感多由風寒濕邪侵襲人體,阻於經絡,氣血運行不暢所致;內傷多因肝腎虧損,陰血虧少,血虛風動,筋脈失養所引起。尤其是肝腎不足氣血虧虛,不能榮養為其主要內在病機。

(1)素體虧虛,或正氣不足,衛外不固,腠理疏鬆,風邪夾寒濕之邪從口鼻或肌膚乘虛而人,壅滯經絡,脈絡失精血津液濡養;或外邪稽留,日久化熱,灼傷津液,引動內風,筋肉腦髓失養而發此病。

(2)因肝藏血,腎藏精,精血相生;乙癸同源,若先天稟賦不足,或後天調攝失宜,肝腎失養;或感受外邪,日久入里化熱,耗傷陰

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精;或久病失治,損及肝腎;或七情勞傷,精血受損,從而導致腦髓、筋脈失養,或水不涵木、肝陽上亢,或肝陰不足,虛陽上擾,引動肝風而發病。

(3)脾主四肢肌肉,脾氣健旺,營養充足,則四肢肌肉飽滿,輕勁有力。飲食不節,或思慮過度,耗傷心脾,從而使脾胃虛弱,不能健運水谷以生化氣血,或久病不愈,傷及脾胃,耗氣傷血,或失血之後,虛而不復,或妊娠期間,血聚養胎,均可導致氣血兩虛,不能上榮於腦髓,濡養其脈絡,而出現本病。或陰血虧損,化燥生熱,熱極生風;或肝火熬灼津液,或肺熱不宣,蒸灼肺津,均可使痰濁內生,積痰日久化熱,熱極化風,痰熱動風,風夾痰濁,阻滯清竅,流竄經絡而引發本病。

(4)病久入絡,絡血不暢,或外傷瘀血內阻,新血不生,血液瘀積不行,凝結不散,阻於腦竅和經脈,清竅、脈絡失卻濡養而成此病,即“久病多瘀,怪病多瘀”。

妊娠舞蹈病西藥
(二)西醫認識

小舞蹈病與風濕熱關係密切,它往往是風濕熱的一種表現。種族和遺傳對小舞蹈病的發生無影響,但家庭中有其他神經病或精神病(如神經症癲癇乙醇中毒)病史者並不少見。在風濕熱病中約50%~75%於幼年時有舞蹈病病史,約有20%的風濕熱病人在住院時發生過舞蹈病。在第一次舞蹈病發作中有70%~75%病人證實有心肌炎,其餘的病人約有60%~70%最後亦有風濕性心臟病的表現。目前認為約75%的舞蹈病病人在發病前後或病程中出現有急性風濕熱的其他表現,如關節痛咽炎扁桃體炎紅斑心肌炎心內膜炎心包炎等。個別病例還可由腦炎猩紅熱白喉甲狀腺功能減退或亢進、低血鈣紅斑狼瘡、吩噻嗪類藥物過量、缺氧性腦病一氧化碳中毒腦瘤腦血管疾病等引起,甚至少數病例很難確定引起舞蹈病的特異性原發病症。有些病例常因驚恐、激動或煩惱等情緒因素誘發。無併發症的急性舞蹈病很少引起死亡。本病死亡病例的神經病理學報告多不一致。有人報告腦中有廣泛的血管內皮細胞增殖的神經變性,有的則報告腦組織未見異常。這多與何時檢查腦組織有密切關係,若在急性或慢性風濕熱發作時檢查,則必能發現異常,否則,則可能完全正常。但多數人認為本病主要病理變化為大腦皮層、基底核區、黑質、丘腦底核及小腦齒狀核等部位散在動脈炎和神經細胞變性,少數可見點狀出血,以小腦齒狀核損害最為嚴重,有時腦組織可見栓塞性,小梗死灶。可伴有軟腦膜的輕度炎性改變及血管周圍的少量淋巴細胞浸潤。免疫螢光技術可發現病人體記憶體在能與丘腦底核及尾狀核神經元起反應的抗體,該抗體亦可與A型鏈球菌膜所具有的抗原起反應。

臨床表現

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本病最多見於17~23歲的初產婦,再次妊娠可能復發,初發於30歲以上的婦女極為少見,本病的臨床症狀與較重型的小舞蹈病類似當舞蹈樣動作出現前數周往往先有頭痛和性格改變全身衰竭症狀可能比小舞蹈病更早出現。有文獻報告本病的病死率達13.1%胎兒的病死率約高2倍。但足月出生的嬰兒絕大多數都是正常的僅有少數報告嬰兒有畸形。患者往往發生流產舞蹈病可於妊娠期中或分娩後1個月內自行停止,亦有人報告於人工流產後立即停止者。

妊娠期舞蹈病通常發生於初次妊娠,有一半孕婦在兒童期有舞蹈病史,且常在妊娠第3個月出現臨床表現。妊娠期舞蹈病I臨床特點有:
(1)通常發病緩慢,偶有突然發病者。
(2)上肢和面部出現一些急促而不隨意動作,且進行性加重。
(3)不隨意動作的特點是急促、無定型、無目的而變化不定的舞蹈樣動作。
(4)面部常表現擠眉、弄眼、蹙額、呶嘴及伸舌等。
(5)上肢各關節時而屈曲,時而伸直,時而扭轉,或不停地聳肩。
(6)下肢有不隨意動作,走路搖擺、易跌倒,進而不能站立。
(7)嚴重病人講話及進食困難。
(8)上述表現入睡後消失,用力或激動時加重。
輕症者一般不影響正常妊娠和分娩。重症者可引起流產、早產及死胎。風濕病和風濕性心臟病病情嚴重者,應終止妊娠。

本病的臨床症狀與較重型的小舞蹈病類似,故可鑑別小舞蹈病臨床表現: 以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。症狀常自一側面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重於下肢,安靜時減輕,睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。舞蹈病在早期症狀常不明顯,表現為患者比平時不安寧性情急躁,注意力不集中,學業退步,肢體動作笨拙,字跡歪斜、手中持物經常失落等某些輕微的不自主動作。繼而出現舞蹈樣動作。這是一種極快的、不規則的、無目的和不自主的運動,起於一側面部或一肢,逐漸擴大到一側,再蔓延至對側。此時行走、坐立、穿衣、握筆等動作發生障礙,面部有皺額、弄眉、眨眼、伸舌等奇異表情,嚴重的病例可有語言、咀嚼及吞咽困難。舞蹈樣動作,在注意力集中或情緒激動時加重,入睡後消失。肌力常顯得減弱,肌張力普遍降低,各關節可過度伸直,膝腱反射常消失,感覺無障礙。精神改變輕重不一,多數患者情緒不穩定,容易興奮而致失眠。嚴重病例可有意識模糊、妄想幻覺躁動、木僵等,腦電圖可顯示異常慢波。繼之出現擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉頸、聳肩扭腰、翻掌鏇臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規則、不重複且又無目的的快速動作。情緒激動更著。

一、神經系統損害症狀

(一)底節症狀:表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體,然後波及對側,有肢症狀多較下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉鏇臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。

(二)大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等。

(三)小腦症狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調。

二、全身症狀

多數患者在病前或有的在病程中有發熱咽痛扁桃腺炎關節疼痛等見風濕症狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。

化驗可有血沉增快,抗O增高,C反應蛋白陽性,血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常,但多輕微。

檢查

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體檢發現:

可有肌張力低腱反射弱動作不協調共濟失調等小腦體徵大腦皮層受損者出現情緒不穩易激動興奮重者意識模糊或躁動

輔助檢查

血沉快抗"O"增高;

免疫功能檢查:IgGIgMIgA可增高;

腰穿CSF檢查:早期Ig可增高

EEG%-%異常,以頂枕區高幅慢波及α節律減少為特點

併發症

胎兒死亡率較正常高2倍,患者常發生流產

診斷與鑑別診斷

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診斷::

據妊娠史臨床典型表現症狀與小舞蹈病類似舞蹈樣動作出現前數周常有頭痛和性格改變診斷不難

鑑別診斷:

須注意與其他病因舞蹈病及類似症狀疾病鑑別:
1.風濕性舞蹈病是風濕熱在神經系統常見表現,多見於兒童和青少年。
2.Huntington舞蹈病多見於中年以上,常有遺傳史和痴呆

治療

妊娠舞蹈病西藥
輕症患者可先保守治療,因絕大多數足月出生嬰兒是正常的。本病的治療原則與小舞蹈病相同,妊娠舞蹈病因病死率較高,因此有人極力主張於全身情況開始衰竭前儘早終止妊娠,但也有人主張對於輕症病例用非手術療法。早期套用鎮靜劑可減輕症狀和防止進展。

預後

注意孕婦圍生期特別是圍生期保健,對有風濕熱病史者尤應注意防止風濕復發、感染及妊娠高血壓綜合徵,必要時應終止妊娠。

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