血管神經性水腫

血管神經性水腫

血管神經性水腫(angioneuroticedema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche水腫以發作性局限性皮膚或黏膜水腫無疼痛亦無瘙癢及皮色改變為主要臨床特徵。普遍認為本病的發病基礎是自主神經功能不穩定所致,常因食物或藥物過敏引起急性局限性水腫本病也可有家族遺傳傾向。

基本信息

病因

1、食物或藥物過敏

2、自主神經功能不穩定,有家族遺傳傾向。

3、遺傳;受刺激物如藥物、食物、花粉、動物的皮屑及昆蟲叮螫引起;精神壓力;劇熱或劇冷;由其他感染或疾病如白血病或自動免疫系統紊亂等引起。

發病機制
血管神經性水腫大腦
本病的發病機制不清可能與以下因素有關:

1.自主神經功能障礙在精神及物理因素作用下中樞及周圍自主神經功能紊亂,如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進。不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關

2.過敏反應部分血管神經性水腫可能與過敏有關如食物藥物或環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫。

3.遺傳性因素某些患者有家族遺傳傾向。然而不論是何種原因引起的血管神經性水腫,最後的病理生理機制均可因血管通透性增高血管內液體過度滲出而發病任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失,藥物治療可加速水腫緩解和消退

病變處可見皮下或黏膜下小血管擴張,以及血管周圍疏鬆結締組織水腫

臨床表現

血管神經性水腫真皮截面
1、本病可見於任何年齡,但以青年居多發病前可出現周身不適寒戰或發熱等前驅症狀。急性起病在數分鐘或數十分鐘內達到高峰持續數天或數十天不經治療也可完全自行緩解但發生在重要部位時可導致嚴重後果。多表現為反覆發作有的病例可長期不復發間歇期內可無任何症狀和體徵

2、常發生在單個部位也可同時發生在多個部位病變多位於面部、頸部頭部、上肢或下肢,也可發生於眼結膜視網膜、咽喉口腔、生殖器消化道腎臟等病變皮膚及皮下組織增厚,邊界不清壓之較硬但無指壓痕,皮膚色澤及溫度正常;除了感覺腫脹或熱感外,一般無疼痛及發癢等感覺異常發作時間較長者局部可出現毛髮脫落。發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現,如發生於咽喉部黏膜者可出現呼吸困難、吞咽困難,喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡

3、慢性血管神經性水腫具有家族遺傳性在幼兒期發病,呈反覆性進行性加重常累及呼吸道消化道

併發症

血管神經性水腫發生於眼結膜視網膜、咽喉口腔生殖器消化道及腎臟等處,可出現相應臨床症狀如眼底視盤水腫、呼吸困難、吞咽困難、血尿,而喉部水腫甚至可導致窒息死亡

診斷

血管神經性水腫診斷
診斷:
一、發病快,多在l一2小時內發生口腔顏面部水腫。
二、局部水腫以唇部最常見。
三、腫脹處以水腫表現為主,可伴有癢感或麻木感。
四、一般無全身症狀。

鑑別診斷:
本病應注意與硬皮病腎性水腫皮膚惡性網狀細胞增生症等疾病進行鑑別

1.蜂窩織炎為牙源性感染,多有牙痛病史,在腫脹部位可找到患牙。局部有紅、腫、熱、痛炎症特點。有壓痛或腫脹形成。抗生素治療有效。

2.丹毒局部明顯潮紅腫脹,邊緣清楚,局部有壓痛,全身有發熱頭痛不適等症狀。為急性感染性進行性炎症。好發於面唇部。也可呈慢性過程。

檢查

血管神經性水腫檢查
實驗室檢查:
1.血尿常規檢查可有輕度異常
2.腦脊液常規檢查血生化檢查多無特異性。

其它輔助檢查:
1.頭顱肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。
2.自主神經功能檢查,有輔助診斷及鑑別意義

相關檢查:
腦脊液

治療

西醫:

血管神經性水腫藥物
1、在急性發病時可用潑尼松30mg口服,每天上午1次,或用地塞米松7.5mg口服,每天上午1次。嚴重者可靜脈注射氫化可的松200mg,1次/d上述治療可持續3~7天。如出現喉頭水腫引起呼吸困難者則必須立即行氣管切開,以避免發生窒息

2、口服抗組胺藥通常可使症狀緩解(如息斯敏、開瑞坦撲爾敏苯海拉明).若這些藥物引起嗜睡(發生在少數病人),可用無鎮靜作用的抗組胺藥息思敏等。反應較嚴重時,可用糖皮質激素(如強的鬆口服每日30-40mg)。局部用糖皮質激素無價值。有急性咽喉血管神經性水腫者,需首先皮下注射1:1000的

血管神經性水腫皮膚表層

腎上腺素0.3ml,並可補加α-腎上腺素能藥物的噴霧作局部治療和靜脈給予抗組胺藥(苯海拉明50-100mg)。上述措施通常可預防呼吸道阻塞,但必須作好氣管內插管或氣管切開和給氧的準備。有些藥物(如阿司匹林)以及含酒精飲料,咖啡,吸菸等可能加劇症狀;如是,需予避免。如血管神經性水腫為阿司匹林所致,需檢查病人對有關的非類固醇抗炎藥以及食用和藥用色素添加劑酒石黃的敏感性。多慮平25-50mg,每日2次可能有效。常可加用H2受體阻滯劑(如雷尼替丁150mg,每日2次)。只有在採取一切合理措施後方可使用糖皮質激素,因為該類激素雖常奏效,但一旦開始,就可能不得不長期套用。

3、尋找過敏原,避免接觸,但有相當數量的患者難以找到過敏原。可用腎上腺素激素抗組織胺等藥物治療。咽喉發生水腫而窒息者,則需進行氣管插管或氣管切開手術,以保證呼吸道通暢。

中醫:

血管神經性水腫華陀
屬於中醫的唇風範疇,也有認為屬於唇咽。突發於唇面,發癢水腫,又稱唇游風。主要由於風熱血燥,或陰陽壅熱兼挾外感風邪所致。脾經濕熱,水濕停滯,壅熱於唇。治宜祛風利濕健脾清熱。方藥如防風通聖散,四物消風散、清營湯等加減。持續不退者,多有氣滯血淤,治宜活血祛淤健脾化痰治之。方藥如桃紅四物湯、二陳湯等加減。可配合針刺或耳針療法治療。

蕁麻疹的中藥治療主要採用內服法,如皮膚瘙癢難忍,也可用紫背浮萍蒼耳草荊芥紫蘇葉百部等中草藥任選1~2種,各120克煎湯外洗

急性蕁麻疹的中藥治療以祛風、清熱、祛濕為主:

處方一:荊芥10克,防風10克,紫草30克,黃芪30克,苦參20克,地膚子20克,蒲公英20克,水煎服。

處方二:麻?0克,蟬蛻10克,連翹10克,浮萍10克,丹皮10克,桃仁10克,白蘚皮20克,水煎服。

以上兩方可任選一方內服。

慢性蕁麻疹,反覆發作可導致血虛,血虛生風,形成惡性循環,中醫理論認為“治風先治血,血行風自滅”,因此治療應加用養血滋陰的中藥。

處方:生地20克,首烏20克,當歸12克,白芍12克,防風10克,丹皮10克,玉竹10克,荊芥10克,大棗30克,人參葉30克,水煎服。

特色藥物:

1、蟾蜍湯治蕁麻疹

[用料]活蟾蜍3-4隻。
[制用法]去內臟洗淨後放入砂鍋內煮極爛,用炒布過濾去潭渣,留湯備用。搽洗患處,日3或4次。
[功效]解毒,消腫,止痛,用治丘疹性蕁性疹。

2、芋頭莖豬排治蕁麻疹

[用料]芋頭莖(乾)30-60克,豬排骨適量。
[制用法]將芋頭莖洗淨,加適量豬排骨同燉熟食。
[功效]除熱散風。用治蕁麻疹。

3、芝麻根治蕁麻疹

[用料]芝麻根1握。
[制用法]洗淨後加水煎,趁熱燙洗。
[功效]清熱。散風,止癢。用治蕁麻疹。

4、韭菜治蕁麻疹

[用料]韭菜1把
[制用法]將韭菜放火上烤熱。塗擦患部,每日數次。
[功效]清熱,散風。用治麻疹。

5、菜子油治腫毒風疹

[用料]生菜子油
[制用法]外搽患處,每日數次。治療期間禁用水洗患處。
[功效]解毒,消腫,祛濕。用治無名腫毒、風疹、濕疹及老年皮膚瘙癢。

6、醋糖薑湯治風疹

[用料]醋半碗,紅糖100克,姜50克。
[制用法]紅糖與切成細絲的姜同放入砂鍋人煮沸2次,去渣。每服1小杯,加溫水服,每日2或3次。
[功效]散瘀,解毒。用治因食魚蟹等過敏引起的周身風疹,瘙癢難忍。

7、白僵蠶芥穗蟬蛻治蕁麻疹

[用料]白僵蠶10克,荊芥穗10克,蟬蛻5克。
[制用法]水煎。日分2次服。
[功效]清熱止癢。用治蕁麻疹、皮膚瘙癢。

健康貼示

調節情緒,保持心情舒暢注意勞役結合,飲食上控制鹽的攝入,多吃一些利於利尿的食物如黃瓜、西瓜、橘子等,加上體育鍛鍊,均有助於減輕水腫。

預後

預後:
本病呈現反覆發作每次發病持續數天至數十天間歇期可無任何症狀和體徵有的病人可長期不復發預後良好。

預防:
尚無較好措施如有遺傳性綜合徵背景預防措施包括推行遺傳諮詢攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等。

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