小舞蹈病

小舞蹈病

小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是與風濕密切相關的,臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。本病可單獨發生或與風濕病並存。病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變。多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現。一般預後良好,不留嚴重後遺症,但可復發。

基本信息

小舞蹈病 小舞蹈病

病因

小舞蹈病 小舞蹈病 病因
本病與風濕病密切相關,常為急性風濕病的一種表現, 孕婦發生的 妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發。也可見於 猩紅熱白喉等其它 感染性疾病之後。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍 淋巴細胞漿細胞浸潤, 神經細胞彌散性變性。

臨床表現

小舞蹈病 小舞蹈病 臨床表現
本病多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現,隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
(一)神經系統損害症狀
1、底節症狀:表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體,然後波及對側,有肢症狀多較 下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉鏇臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及 呼吸肌時可致吞咽、 構音障礙呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、 睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
2、大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有 精神錯亂和躁動等。
3、小腦症狀:肌張力明顯降低, 腱反射減弱甚至消失,動作苯拙, 共濟失調
(二)全身症狀 多數患者在病前或有的在病程中有 發熱、咽痛、 扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕症狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和 雜音

診斷

(一)病史及症狀: 以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作,繼之出現擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉頸、聳肩扭腰、翻掌鏇臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規則、不重複且又無目的的快速動作。情緒激動更著。症狀常自一側面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重於下肢,安靜時減輕,睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。
(二)體檢發現: 可有肌張力低,腱反射弱,動作不協調,共濟失調等小腦體徵。大腦皮層受損者出現情緒不

小舞蹈病 化驗檢查
穩、易 激動興奮,重者意識模糊或躁動。
(三)輔助檢查:
1、 血沉快、抗“O”增高;
2、免疫功能檢查:IgG、IgM、IgA可增高;
3、腰穿CSF檢查:早期Ig可增高;
4、EEG  55%-75%異常,以頂枕區高幅慢波及α節律減少為特點。

鑑別診斷

小舞蹈病 鑑別診斷 肝豆狀核變性
1、 習慣性痙攣:也多見於兒童,但其不自主動作作為多限於某些 肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作,與本病不同。
2、 抽動-穢語綜合徵:好發生於男性兒童,病程慢性持久而症狀則有波動。除多發性肌肉抽動外,可有不自主發聲以及語言動作異常,如猥褻性言語和動作。
3、 肝豆狀核變性:多在青少年時起病,也可表現有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑑別。

治療措施

本病一般預後良好,多在2-3月內康復,不留嚴重後遺症,但可復發。
1、急性期應臥床休息至舞蹈動作消失,抗“O”和血沉正常。舞蹈動作嚴重者給利眠寧10mg,3次/d或魯米那30

小舞蹈病 治療 青黴素
mg3/d口服, 躁動嚴重者以 安定10mg 靜注,或 氯丙嗪25-50mg肌注。 吞咽困難者可給鼻飼。
2、防治風濕: 青黴素40-80萬,2次/d肌注,兩周為一療程, 水揚酸鈉1.0 ,3-4次/d, 阿斯匹林0.5-1.0 ,3-4次/d。小兒按0.1/Kg/d,治療維持6-12周。風濕症狀明顯者可加用 強的松30mg/d 頓服,3-4次/d總療程2-3個月。
3、對風濕熱症狀反覆不能控制者可試用免疫抑制藥物 硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。
4、 中藥陳香10g、 防已6g、 浮萍10g、 桂枝10g、 菖蒲8g、 女貞子花椒佩蘭葉蓁芄各6g、 防風蒙花橘葉藿香10g、 乾薑3g,煎服每日一劑。

預後

本病預後良好,多在2~3月內完全恢復。少數可遺留一些輕微神經體徵,如突發的隨意動作、動作不協調等。約1/3患者可有復發。

預防

小舞蹈病 小舞蹈病

小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現,大約1/4患者在病前已發生風濕熱如關節痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑風濕性心臟病。約1/2在病中或日後出現多種風濕熱現象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由於起病緩慢,早期症狀不明顯,在兒童可表現為注意力分散,不安寧,學習成績退步,肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經質或頑皮,故應引起注意。

 

 

 

針灸治療

本病的報導首見於1956年[1]。之後雖陸續有一些臨床文章,但多為個案。較大樣本的臨床觀察則出現於八十年代後期。通過近十年的實踐,已經表明針灸對本病有確切的效果。在方法上,體針為主,頭針亦有較好的療效;在取穴上,多主張用督脈的穴位;在療效上,病程在半年以內者,痊癒率較高,且遠期療效鞏固。除此之外,針灸對偏側舞蹈病(又稱半舞蹈病),也有較好的效果[2]。該病多系腦基底節血管損害所致,舞蹈動作以上肢為重,額面與下肢較輕。
    關於針刺治療小舞蹈病的作用機理,可能與針刺對中樞神經和機體免疫功能的調整作用有關,尚有待進一步探討。 
  

體針

    (一)取穴
    主穴:大椎、風府、百會、水溝。
    配穴:搖頭擠眉加風池、太陽;努嘴弄舌配頰車、地倉;上肢配合谷、內關、郄門;下肢配足三里、三陰交、太沖;腹部配中脘。
    (二)治法
    主穴為主,據症加配穴。風府、大椎,應根據患者年齡嚴格掌握進針深度,風府穴不超過1.5寸,得氣即可;大椎穴不超過2寸,宜使針感向上肢或四周傳導,如經驗不足者,亦只須針至得氣。百會、足三里施補法,其餘穴位均以提插加捻轉手法,施瀉法,以針感向四周或遠端傳導為佳。當症狀控制之後,除主穴外,酌情取一個配穴。大椎、風府一般不留針或留針10~15分鐘,其它穴位留針60分鐘,中間酌情行針1~2次。每日1次,10次為一療程,療程間隔3天。
    (三)療效評價
    療效判別標準:痊癒:舞蹈症狀全部消失,血檢正常;顯效:痊癒動作基本消失,動作幅度明顯減小,血檢正常;有效:痊癒動作減少,幅度減小或近期症狀好轉,但易復發。
    共治85例,痊癒74例,顯效7例,有效4例,總效率為100%(3,4)。對其中29例治癒者進行隨訪,3例復發[4]。

頭針

    (一)取穴
    主穴:舞蹈震顫區。
    配穴:頂顳後斜線(百會至曲鬢穴連線)、枕下旁線(枕部,枕外粗隆下方旁開1寸的垂線,自玉枕達天柱)。
    (二)治法
    一般僅取主穴,如未見效,可改用配穴頂顳後斜線,如小腦平衡失調加枕下旁線。舞蹈震顫控制區,用28號1.5寸針,與頭皮呈30度角,快速刺入帽狀腱膜下,以150~200次/分速度捻轉,連續捻轉3分鐘,休息10分鐘,重複2次起針。頂顳後斜線從上向下,以1.5寸針連刺3~5針。枕下旁線,可用1.5寸針向下平刺1~1.2寸。根據症狀用抽氣法(瀉法)或進氣法(補法)。抽氣法的操作為進針得氣後迅速將針提到皮下,再刺至原位,反覆提插3~5次;要求提針時力猛,插針時力弱。進氣法操作則相反。留針2~24小時後出針。上述方法,每日或隔日針刺1次,10次為一療程,療程間隔7天。
    (三)療效評價
     共治38例,痊癒18例,顯效11例,有效5例,無效4例,總有效率84.7%[5,6]。

頭針加體針

    (一)取穴
    主穴:舞蹈震顫區、平衡區( 均頭穴)
    配穴:足三里、血海、三陰交、太沖、太溪、風池。
    (二)治法
    主穴均用,根據症情酌加配穴3穴。針刺方法同前述,每日1次,療程時間不限,以症狀消失為度。
    (三)療效評價
    本法用於偏側舞蹈病,共治11例,經5~16次針刺,均獲痊癒[7]。

 

 

相關詞條

 

參考資料

1、http://jbk.39.net/keshi/neike/fengshi/cause/49015.html
2、http://www.a-hospital.com/%B7%E7%CA%AA%D0%D4%CE%E8%B5%B8%B2%A1.html

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們