Foster-Kennedy氏綜合徵

an an oidal

又稱,額葉基底部綜合徵。

【病因和機理】

額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側視神經,使視神經周圍的蛛網膜下腔閉塞,引起視神經原發性萎縮而不出現視乳頭水腫,但由於腫瘤的存在引起顱內壓增高,因而在對側出現視乳頭水腫。

【臨床表現】

病變側視神經萎縮和嗅覺缺失,對側視乳頭水腫。

【鑑別診斷】

(一)額葉腫瘤(tumor of frontal lobe) 額葉腫瘤少有明顯的神經體徵,常在早期呈現漫不經心及人格改變的精神症狀。因此易被誤診為原發性痴呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出,不一定出現智慧型衰退,但其思維呈抑制狀態,情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑鬱,及後變得遲鈍、淡漠、甚至呈現緘默僵住狀態。在早期可出現尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見症狀。約半數病人出現全身性抽搐。出現視力障礙及視乳頭水腫時,預示腫瘤呈晚期,視神經受壓。此時尚有其它顱壓增高症狀。

(二)嗅溝和前顱窩底腦膜瘤(meningioma of olfactory groove and anterior basocranial) 均位於前顱窩底,其臨床表現無明顯差別,嗅溝腦膜瘤更靠近內側,嗅神經和視神經症狀較多見且出現較早。由於嗅覺喪失常被病人忽略,所以腫瘤常長期不被發現,臨床確診時已長得很大,視力障礙也是常見症狀,約1/4的病人出現Foster-Kennedy征群,腫瘤影響前額葉功能,引起額葉精神症狀。CT可見前顱窩高密度占位。

(三)蝶骨嵴腦膜瘤(sphenoidal creat meningioma) Foster-Kennedy氏綜合徵較多見於床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內端有許多結構,包括同側視神經、眶上裂和海綿竇內的顱神經、顳葉內側的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶症狀較多,易被早期發現。可有幻嗅或鉤回發作、嗅覺喪失、對側偏癱、單側突眼和垂體功能紊亂等症。

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