又稱，Dandy-Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合徵；非交通性腦積水。
【病因和機理】
第四腦室中間孔或側孔為先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱後窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。 【
臨床表現】
Dandy-Walker畸形多於生後六個月內出現腦積水症狀和顱壓增高症狀，亦可伴有小腦症狀和顱神經麻痹症狀。後天梗阻性多見於顱後窩腫瘤，表現為進行性顱壓增高症狀、小腦症狀和顱神經損害症狀。CT可見四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩占位徵象。
【鑑別診斷】
（一）先天發育異常（congenital aplasia） 包括四腦室中孔或側孔的閉塞或四腦內囊腫形成，此症腦積水徵象多於嬰幼兒期即可出現，表現為頭顱的進行性增大，囪門晚閉或擴大、骨縫分離，病人表現哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風等。單從CT圖象上很難區分系室孔抑或囊腫閉塞，需依賴腦室造影鑑別。前者為腦室內均充盈造影劑，後者囊腫內無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應及早手術治療為宜。
（二）四腦室囊蟲閉塞 多發腦囊蟲病則很易診斷，腦室型單發者診斷困難。四腦室囊蟲多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑑別困難，但前者多有“米豬肉”食用史和絛蟲節片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療後腦積水可緩解或消失。
（三）顱後窩腫瘤（tumor of posterior cranial fossa） 中線腫瘤腦積水發生較早，以髓母細胞瘤、血管網狀細胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水於晚期出現。除有腦水腫表現外，尚有小腦症狀和顱神經麻痹症狀、四腦室受壓移位或閉塞。
（四）中腦導水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側腦室擴大，而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴大。
