又稱，亞急性海綿狀腦病；痙攣性假性硬化症；亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性。
【病因和機理】
病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。
【臨床表現】
早期症狀以精神症狀、視覺症狀及運動症狀等三種症狀中之一種開始，約50%病例的早期症狀為精神症狀，表現為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩等。視覺症狀以皮質性異常為特徵，表現為視覺失認、遠近感異常、視物顯小症等。運動症狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征痴呆進展較快，最後多變成去皮質綜合徵以至昏迷。
【鑑別診斷】
（一）Alzheimer氏病 本病發病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合徵及前額葉症狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現Balint樣綜合徵 。
（二）Parkinson-痴呆綜合徵 呈現痴呆及各種錐體系體徵和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本徵的三大主要症狀。發病有家族性，為不規則的顯性遺傳所致。
（三）進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy） 為慢病毒性腦炎的一種。表現遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智慧型減退。神經症狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴於CT檢查。
