髓性多汗症

髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由於傳出刺激常涉及味覺感受器故髓性多汗症又稱味覺性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗症兩種類型。

基本信息

病因

髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)是由於傳出刺激常涉及味覺感受器,而引起局限性出汗。

發病機制

發病機制還不很清楚。正常傳出刺激常涉及味覺感受器髓核傳入和傳出弧有一定變異從而產生不同的臨床表現。

臨床表現

1.生理性髓性多汗症(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張好發於年輕人炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。

2.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:①腮腺局部創傷或疾病所致;②中樞神經疾病所致:如脊髓空洞症或腦炎;③胸交感神經乾損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異從而產生不同的臨床表現:
(1)耳顳綜合徵(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合徵(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月~5年內出現飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗
(2)鼓索綜合徵(chorda tympanic syndrome):由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後臨床表現類似於耳顳綜合徵發生部位在頦和下頜緣。
(3)鱷淚綜合徵(crocodile tear syndrome):是一種類似於味覺性多汗症的病變常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
(4)脊髓空洞症或腦炎所致的味覺出汗:可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
(5)胸交感神經乾損傷後髓核多汗症:可見於交感神經切除、肺癌脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近在交感神經乾損傷後,迷走神經發出膽鹼能性纖維至鄰近的交感神經乾節前纖維患者常在進食或吞咽後出現面頸、軀幹和上肢的出汗反應。

治療

本病只有少數人需要治療。3%~5%東莨菪鹼霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液外用耳顳神經周圍乙醇注射可使症狀消失數月,鼓室神經(舌咽神經分支)切斷和筋膜間置術可獲持久療效。

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