病因
與先天性因素有關。
臨床表現
部分患者可全無症狀,由於腎融合後阻礙其正常上升和旋轉,因而它常位於盆腔內或稍高的位置,其輸尿管較正常短,可出現腰部疼痛、尿頻、膿尿和下腹部包塊等臨床表現。
檢查
1.實驗室檢查
可有血白細胞計數增多或尿白細胞增多等感染表現。
2.影像學檢查
腹部B超、CT等影像學檢查顯示兩腎下極或上極相連,橫過下腔靜脈和腹主動脈前方。
3.造影檢查
主要進行靜脈尿路造影和逆行腎盂造影,可顯示異常陰影和兩側腎盂陰影下垂、靠攏和自外上方向內下方傾斜。如一側腎功能不佳而不顯影,則對側腎可被誤診為單純性腎旋轉不良。
診斷
多數發病於胎兒早期,無症狀或尿路感染症狀,影像學檢查顯示兩腎下極或上極相連,橫過下腔靜脈和腹主動脈前方,結合泌尿系造影檢查等可以做出診斷。
鑑別診斷
主要與其他先天性疾病鑑別,主要通過影像學檢查和靜脈尿路造影等檢查鑑別。
併發症
腎炎的發生率可高達80%,其他併發症也較高,最常見的併發症是腎盂積水、感染和結石形成。
治療
無症狀及出現輕微症狀者一般不需治療。有腎盂積水、尿路梗阻伴有嚴重腰肋疼痛,並嚴重影響工作和生活者,可考慮做輸尿管松解、峽部切斷分離兩腎及腎盂輸尿管成形固定術。如並發有結石或嚴重腎盂積水者,則應將做相應處理,甚至在必要時切除或部分切除腎臟。
預後
本病預後與神經叢、血液循環或輸尿管受壓迫程度和手術治療效果有關。