病兒住院後，醫生根據病兒體重、有無肺炎、有無合併畸形等情況做‘病情危重度’分組，A組病情相對較輕，B組較重，C組嚴重同時預後最差。治療包括四個階段：
第一階段為術前準備，一般在住院後數小時完成，包括禁食、吸引口腔及近端食管內粘液、保溫、保濕、腸外營養支持等。有人主張靜脈使用甲腈咪呱，以降低胃液酸度，並持續用至吻合口癒合為止。嚴格的呼吸管理應儘早開始，這是手術成敗的重要條件之一。內容有①專人護理，最好單間隔離，預防交叉感染。平或側臥位定時翻身、拍背和吸痰。分泌物送細菌培養及藥敏試驗；②反覆進行血液氣體分析以監測呼吸功能；③恰當地套用呼吸治療方法，如超聲霧化或加溫濕化給氧等；④合併肺炎時應嚴格控制輸液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在於減輕肺部合併症、改善呼吸功能、準備耐受氣管內插管麻醉和食管吻合術、並為術後呼吸功能的恢復及肺炎的吸收好轉創造條件。
第二階段為手術，根據類型、病情危重度、醫院技術設備條件決定手術方法，包括一期吻合術和分期手術。常見的Ⅲ型一般經右側後外側開胸實施一期吻合術，在胸膜外行食管端端吻合和食管氣管瘺的斷閉術。此階段是治療關鍵。
第三階段為術後監護，一般為術後3—5天。管理同術前準備階段內容，呼吸管理不能放鬆，靜點抗生素，靜脈輸液量應偏少，腸外營養支持有利於創口癒合及肺炎恢復。合併症常見有肺炎、肺不張、氣胸、吻合口瘺、膿胸、乳糜胸、胸壁感染等。
第四階段為恢復期，一般術後第4—6天經食管造影證實吻合口完全癒合後可以餵奶。術後早期（1—14天左右）食管狹窄（一般在食管吻合口處）時，可開始擴張食管或局部注射激素。術後7天拆線，如果傷口癒合好，體溫、呼吸、脈搏正常，經口餵奶能維持營養，無嘔吐嗆奶，即可以出院。並定期隨診。
