頸部血管瘤

頸部血管瘤

頸部血管瘤為先天性疾病,是血管在胚胎髮育的過程中,使血管的某一階段發育障礙,使其形態停止在該階段。血管瘤是由大量增生的血管所構成。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢和淋巴管叢。血管的胚胎髮育過程中大致有叢狀期、網狀期及管幹期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形態的畸形。

基本信息

(圖)頸部血管瘤頸部血管瘤

頸部血管瘤 血管瘤(haemangioma)為先天性疾病,由中胚層殘留組織所發展形成,活躍的內皮樣胚芽向鄰近組織侵入形成內皮樣條索經管化後與遺留下的血管相連而形成血管瘤瘤內血管自成系統,不與周圍血管相連。

流行病學

(圖)頸部血管瘤頸部血管瘤

有人發現血管瘤有家族史的病人占10%,可能與遺傳有關。有人作過血管瘤與HLA的關係研究,在一個家族中發現數名病人與HLA-B40有關。但尚缺乏分子生物學方面的研究。已知女孩發病率較高,血管瘤組織中可測出較高水平的雌激素受體說明雌激素在血管瘤發病過程中起一定作用。

血管瘤最常見於兒童,發病率為1%~2%,其中70%~90%見於<1個月齡新生兒。早產兒(妊娠期30周,體重1500g)多見,發生率可達23%。女孩比男孩多見3∶1~5∶1。血管瘤多為單發,約有1/5病例屬於多發。多發性血管瘤病人大部分在身體一側,一般不超過身體中線,只有10%左右多發性血管瘤發生在身體兩側。

病因

血管瘤的起因尚不明確認為是血管在胚胎髮育的過程中,因故使血管的某一階段發育障礙使其形態停止在該階段。

發病機制

血管瘤是由大量增生的血管所構成。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢和淋巴管叢。

血管的胚胎髮育過程中大致有叢狀期、網狀期及管幹期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形態的畸形。在叢狀期,有些毛細血管如果停止發育,就會產生毛細血管瘤;在網狀期,如果擴大的血管聚成團,並趨向融合在一起,就可以表現出海綿狀血管瘤

顯微鏡下所見,血管瘤形態多樣,但基本結構相似,即均有發育良好的血管樣組織,如常的外層、中層及內膜上皮,管腔直徑由1~10mm在血管之間有結締組織為基質。臨床常見的血管瘤為海綿狀血管瘤毛細血管瘤及混合型3類。

1.毛細血管瘤 具有發育良好的單層內皮細胞及很少量結締組織為基質。管腔內只有很少量的血細胞為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出於皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一。由於管腔狹窄壓迫時很少變白。

2.海綿狀血管瘤 具有發育良好的血管管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出於皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍色,具有壓縮性,被壓縮後顏色變白。海綿狀血管瘤比毛細血管瘤大而厚常侵犯皮下組織,具有擴張性。在頸部常侵犯深層組織

3.毛細-海綿狀血管瘤(混合型) 具有上述兩種血管瘤的特點,比較常見毛細血管瘤常分布於海綿狀血管瘤的表面

臨床表現

頸部血管瘤的症狀及體徵視瘤體類型大小、侵犯部位、深淺及範圍而定。多數血管瘤侵犯表淺組織較多如皮膚皮下組織等;侵犯肌肉、深層血管喉、咽、頸椎等組織則較少如已侵及深層組織,即出現一些相應的症狀,如吞咽障礙呼吸道阻塞、吐血、大出血等。

併發症

如血管瘤侵及頸椎,可發生神經根壓迫症狀,如疼痛上肢感覺及運動障礙等。

診斷

根據臨床表現頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈、喉部,應特別注意。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可確診

輔助檢查

頸部X線攝片對於了解深層瘤體大小範圍或瘤體是否侵蝕頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術前做血管造影,可了解血管瘤的營養支,則在血管瘤兩端結紮供應血管,可減少術中出血,有利於血管瘤全部切除。

治療

頸部血管瘤圖片頸部血管瘤圖片

1.雷射治療 釔鋁石榴石雷射(Nd∶YAG)雷射對血管瘤的凝固作用強。根據湖南醫科大學湘雅醫院的經驗套用Nd∶YAG雷射治療頭頸血管瘤常可取得良好效果。對突出表皮的毛細血管瘤,套用Nd∶YAG雷射凝固治療時不出血,治療後不留瘢痕;對皮下海綿狀血管瘤可考慮Nd∶YAG雷射光纖插入照射;對位置深與周邊界線不清的血管瘤可考慮雷射插入照射與硬化劑注射相結合治療。湘雅醫院曾遇1例頸部巨大位置深的海綿狀血管瘤患者,口咽、下咽和鼻咽均發現血管瘤,口咽血管瘤套用Nd∶YAG雷射凝固和插入照射後頸部血管瘤也明顯縮小。

2.冷凍治療 冷凍治療的原理是在快速降溫下引起細胞內冰晶形成,使細胞內結構破壞。常用的製冷劑有液態氮,將冷凍劑放到各種不同的冷凍裝置內進行直接接觸治療。由於冷凍的穿透範圍只有數毫米。因此,只適用於表淺的血管瘤,每次冷凍時間只能在10s以內。如超過此限度,可引起組織壞死。每隔2~3周治療1次。血管瘤經此法治癒後,不遺留瘢痕。

3.硬化劑治療 其原理是將硬化劑注入血管瘤內引起栓子使瘤體組織萎縮,達到治療目的國外文獻曾提到多種硬化劑如5%魚肝油酸鈉、50%葡萄糖、70%乙醇等,其中以魚肝油酸鈉比較適用。湖南中南大學湘雅醫院採用10%明礬治療血管瘤療效比較滿意。

4.手術治療 較大的血管瘤可採用分期切除術。如血管瘤與頸部大動脈有聯繫手術時應特別慎重,以免引起大出血。手術後殘餘的血管瘤可加用放療或其他療法。

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