鞍上生殖細胞瘤

典型的鞍上生殖細胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數起源於鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤。起源於生殖細胞，呈浸潤性生長。大多呈灰紅色，質軟易碎，可見出血，囊變及鈣化。鏡下腫瘤由大的腫瘤細胞和小的淋巴樣兩種細胞組成。前者呈圓形或多角形，胞漿豐富，核大圓，染色體較小;淋巴細胞存在於間質中或混於瘤細胞間

基本信息

• 中文名：鞍上生殖細胞瘤
• 臨床表現：消瘦視力障礙
• 發病部位：頭部

基本概述

鞍上生殖細胞瘤（suprasellargerminoma）的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現取決於腫瘤所在的部位，常見松果體區症狀，顱內壓增高、局部症狀和性發育異常，腫瘤如在鞍區可出現尿崩等症狀，相對來說亞洲地區的發病率比較低。

發病原因

鞍上生殖細胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄生殖細胞，病因不清。

發病機制

典型的鞍上生殖細胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數起源於鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤。鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤性生長，而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高，約為33%。起源於生殖細胞，呈浸潤性生長。大多呈灰紅色，質軟易碎，可見出血，囊變及鈣化。鏡下腫瘤由大的腫瘤細胞和小的淋巴樣兩種細胞組成。前者呈圓形或多角形，胞漿豐富，核大圓，染色體較小；淋巴細胞存在於間質中或混於瘤細胞間。腫瘤惡性度為Ⅱ～Ⅲ級。

臨床症狀

病程較長，臨床主要表現為尿崩症、視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂，部分病人可出現顱內壓增高（11%）。尿崩症幾乎發生於所有兒童，並多以此為首發症狀。腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮，而出現視力下降。視野缺損可以表現為雙顳側偏盲、同向性偏盲或視野向心性縮小。丘腦下部-垂體功能紊亂可表現生長發育遲緩，身材矮小或消瘦。有長期尿崩症病史的學齡期兒童，尤其是女孩，當合併有視力視野損害或出現生長發育遲緩、顱內壓增高時，應想到此病的可能，可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。

疾病治療

鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富，多向周圍重要結構浸潤生長，手術切除難度大，視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術後併發症也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷；行視神經和視交叉的減壓以改善或保存視力；解除腦脊液循環的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感，術後應常規放射治療，為防止腦脊液的播散轉移，多採用全腦脊髓軸照射（CSI）。對於沒有手術指征的患者可在立體定向活檢後行放療。高度懷疑該腫瘤也可行試驗性放療（20Gy），腫瘤多在放療後明顯縮小。此類腫瘤對化療也很敏感，多與放療的聯合套用來減少放療的劑量和照射範圍，以防止放療造成兒童發育停滯等副作用，常用的化療藥物有：長春新鹼、卡鉑、甲氨蝶呤等。