賁門失馳症

賁門失馳症

賁門失弛緩症(esophageal achalasia)又稱賁門痙攣、巨食管、是由於食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。其主要十分特徵是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱,臨床表現為吞咽困難、胸骨後疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等症狀。

概述

賁門失弛症是一種罕見的食管肌組織病變,顧名思義,就是食管“鬆弛障礙”,即食管下括約肌(位於食管、胃之間的一種環形肌肉)在進食時不能開放,從而阻止了食物通過食管進入胃,這就導致賁門失弛症患者進食困難。發病率估計為十萬分之一,絕大多數病人在25-60歲之間被診斷。

本病多見於青壯年,男女幾乎相等。其主要病理改變為食管壁間神經叢的節細胞數量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯。認為該病治療不及時有潛在發生食管癌的危險。

起源

食管含有肌肉和神經,神經支配和協調食管蠕動波和括約肌的鬆弛,賁門失弛症是食管神經和肌肉異常的結果,其中食管神經功能異常目前認為是主要因素。賁門失弛症早期,可在食管下括約肌的肌肉組織內見到炎性反應,隨著疾病的進展,支配括約肌鬆弛的神經開始退化,並最終消失;在疾病的晚期,肌肉細胞也開始退化。這些組織學改變最終將導致括約肌不能鬆弛,食管體部也不能產生蠕動波。隨著時間的推移,食管最終會擴張得很粗。

感染症狀

賁門失馳症病理圖賁門失馳症病理圖

最常見症狀是吞咽困難。典型表現是吞咽後食物停留在胸腔內的感覺,固體或流體食物均吞咽困難,症狀持續,病情進展緩慢,這與食管癌表現不同。很多病人都是在症狀嚴重時才就醫。病人常會自覺地採取一些緩解吞咽困難的方法,如:小口吃飯、細嚼慢咽伸長頸部、甩肩、蹦跳、大量飲水等。少數病人有類似心絞痛樣胸痛。

還有反食的症狀:反食指嘔吐食管記憶體留的、從未進到過胃內的食物或唾液。食管明顯擴張的病人常反食隔夜食物。反食經常發生在夜晚平臥時,食物一旦反流到喉部,就會產生咳嗽和窒息。如果誤吸到氣管和肺就會導致肺部感染(吸入性肺炎)。其他不難理解的症狀還有:消瘦、燒心、不能打嗝、咽喉刺激感和精神敏感。

主要症狀為吞咽困難,早期為間歇性,暴飲、暴食或吃過冷、過熱食物後容易發作。隨著病程增長,由間歇性可變作持續性。其一顯著的特點是下咽費力,每餐進食時間明顯延長。70%的患者有進食後嘔吐、反流現象;60%的患者出現與飲食無關的胸骨後或劍突下絞痛,有進發生在夜間,有的在吞咽時出現,因此該病是食管源性胸痛的一個重要原因。大多數青壯年患者雖有下咽困難,病程持續數年,但全身情況不受影響,此點與食管癌患者迥然不同。幼兒或少數患者因梗阻嚴重、嘔吐劇烈,可引起營養障礙,影響發育,體重下降。

治療方法

目前尚無一種治療方法可使賁門、食管功能恢復正常,但以下各種治療方法均可取得一定的療效。治療方法包括口服藥物、肉毒毒素賁門局部注射法、賁門擴張術和手術(賁門肌層切開術)四大類。

(一)藥物療法對早期賁門痙變病人應解釋病情,安定情緒,少食多餐,細嚼慢咽,並服用鎮靜解痙藥物,如口服1%普魯卡因溶液,舌下含硝基甘油片,以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解症狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭,必要時入睡前灌洗食管。

(二)食管下段擴張術於賁門內置入頂端帶囊導管後,於囊內注入水,鋇劑或水銀使囊擴張,然後強力拉出,使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔,約2/3病人療效良好,但需重複進行擴張術。少數病人尚有併發食管穿孔的危險。目前食管下段擴張術僅適用於禁忌手術或拒絕手術且食管尚未高度擴大的較早期病例。
(三)手術治療治療賁門痙攣曾經採用過多種手術方法。這些手術都能有效地解除賁門梗阻,術後食物可通暢地自食管進入胃內。但因改變了賁門區的解剖關係,毀壞了食管下段括約肌機制,胃酸極易返流入食管,術後嚴重消化性食管炎和潰瘍的併發率極高,因此這一類手術已被廢棄。近年來治療賁門痙攣效果好。

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