自身紅細胞過敏性紫癜

自身紅細胞過敏性紫癜

自身紅細胞過敏性紫癜又稱疼痛性反覆發作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond綜合徵),上海紫癜疾病研究總院提醒您為一少見病,僅發生於女性,多於情緒緊張或精神異常時發生,故有人稱之為“精神性紫癜”現有人認為與免疫有關。可能為紅細胞致敏。皮下注射自身紅細胞或紅細胞基質後,可在注射部位引起淤斑,並在病變的周圍有紅疹、水腫等過敏反應,推測這種紫癜是由於對紅細胞膜的成分自身過敏所致。

基本信息


病因

情緒緊張或精神異常。

發病機制

病灶部位的病理切片顯示血管周圍有中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤,血管內皮細胞腫脹或毛細血管有纖維蛋白樣壞死。

臨床表現

患者可有頭痛、眩暈、乏力復視、發熱、噁心、嘔吐、腹痛、排尿困難、月經過多等表現。多發生於某種嚴重創傷或大手術後。紫癜發生部位先出現瘙癢、燒灼、刺痛感,數小時後出現紅腫和淤斑。出血範圍迅速擴大,以大腿為多發部位。

併發症:
1.可並發消化道出血出現黑便。
2.合併腦出血。
3.合併腎臟損害,出現血尿。

診斷

本病在淤斑前出現的紅斑體徵,自身紅細胞皮內試驗有助於本病的診斷。

鑑別診斷:
臨床上應與單純性紫癜相鑑別。

檢查

實驗室檢查:
本病目前尚未發現特異的實驗室檢查患者對自體紅細胞過敏,可用自身紅細胞(全血)做成1%的懸液,取0.1ml作皮內注射可出現圓形的皮膚反應,或使紫癜發作,注射局部有疼痛和腫脹有學者將自身紅細胞懸液濃度提高至20%,甚至80%發現皮內注射15min左右即可出現反應,一般在24h內可誘發淤斑再出現,但亦有假陽性結果。

其它輔助檢查:
根據病情選擇B超、胃腸鏡頭顱CT等檢查。

治療

無有效的治療,可試用腎上腺皮質激素抗組胺藥、鎮靜劑、氯喹等藥物,有時暫時有效。近來有學者報導套用免疫抑制療法,給予潑尼松(強的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得較好療效。

預後

預後良好,出血常可自行停止,但可復發,病程可遷延數年。

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