流行病學
腸系膜裂孔疝圖1據文獻報導約35%的腸系膜裂孔疝發生於小兒，男女發病率無差異；但亦有學者報導男性略多於女性，男女之比為2.5∶1；可能與男性參加重體力勞動、劇烈活動、外傷、暴飲暴食機會相對較多有關。
病因
小腸系膜有時可有先天性的缺損或裂孔，橫結腸系膜偶爾也可有缺損小腸襻可以穿過此孔而發生梗阻或嵌頓。胎兒期的腸管缺血可能與先天性的腸系膜缺損有關多見於腸管閉鎖的嬰兒。
發病機制
腸系膜裂孔疝研究證實，腸系膜裂孔的存在是內疝發病的解剖學基礎。Mitchell和Watson各自在1000例及1600例屍體中發現3例有回盲腸系膜裂孔存在，但生前無內疝發生。表明儘管許多個體有腸系膜裂孔存在但並非一定形成內疝，只有在腸管的蠕動或腸蠕動異常、腹內壓增高等綜合因素的作用下才有可能發病。
1.腸系膜存有異常裂孔 病人腸系膜上存在異常裂孔是發生內疝的重要原因之一腸系膜裂孔的形成原因可為先天性發育異常，也可由創傷或手術失誤造成，其中先天性發育異常者占絕大多數，尤其在小兒更是如此。有作者報導99例腸系膜裂孔疝中，僅11例是後天性的；另有學者報導83例腸系膜裂孔疝中有82例為先天性的。Treves發現胎兒的回盲部系膜有一圓形或卵圓形區域(Treves區域)，該區域的特點是沒有脂肪和可見的血管，而且無腸系膜淋巴管的分支，是腸系膜缺損的高發區域。
(1)先天性腸系膜發育異常：對於先天性腸系膜裂孔形成的原因，目前認識仍不一致。①有人認為，胚胎期腸完成正常鏇轉後，髒層腹膜與後腹膜的壁層腹膜融合成為腸系膜，若融合不全或人類背側腸系膜的部分退化則致使腸系膜上留有裂孔；②另有人認為，是胎兒時期腸系膜發生缺血性病變所致。如腸系膜裂孔好發於Treves區域，此區的特點是沒有脂肪和可見的血管。腸系膜裂孔的形成常伴有先天性小腸畸形，而缺血則是腸閉鎖或腸狹窄的重要原因。如Murphy報告11例小兒腸系膜裂孔疝中7例發生在先天性腸閉鎖或腸狹窄區鄰近的腸系膜。說明血液供應不足與腸系膜裂孔的形成關係密切；③還有學者認為胎兒期間由於盲腸下降，迴腸系膜發生相當快速的延伸所致；④也有學者推測兩層上皮相對時，中間缺乏結締組織基質支持，容易產生間隙或缺損而自成孔洞。
解剖和臨床資料顯示，腸系膜裂孔可發生於小腸系膜橫結腸系膜、乙狀結腸系膜、闌尾系膜以及大網膜以小腸系膜裂孔發生的腸系膜裂孔疝多見，尤其回盲部系膜(Treves區)缺損而導致的腹內疝最為多見(圖1)，約占53%，結腸系膜裂孔約占腸系膜裂孔的28%，其中又以橫結腸系膜裂孔最常見。橫結腸系膜裂孔多發生於結腸中動脈左側和橫結腸系膜根部無血管區，故此區橫結腸系膜裂孔疝好發(圖2)。乙狀結腸系膜缺損可呈環形，常見於直腸上動脈以下的較低部位。闌尾系膜缺損及大網膜裂孔極為罕見。
腸系膜裂孔發生的原因和部位不同其裂孔大小亦各有不同。先天性腸系膜裂孔多呈單發性，也有學者報導少數病例可有多個裂孔，甚至達20餘個，成篩狀結構。裂孔多為圓形或橢圓形邊緣整齊、光滑、硬韌、無粘連且裂孔區無脂肪血管。據屍體解剖和臨床觀察發現，先天性腸系膜發育異常導致的橫結腸系膜裂孔最大、乙狀結腸系膜裂孔次之、小腸系膜裂孔再次闌尾系膜裂孔最小。
臨床上發生在較大直徑的腸系膜裂孔的內疝，不易發生腸管嵌頓而發生在小腸系膜裂孔的內疝，易發生腸管嵌頓、絞窄或壞死。此外一些腸系膜裂孔疝的患者可同時伴有先天性胃腸道發育異常，如腸鏇轉不良、小腸閉鎖等。
(2)獲得性腸系膜裂孔的產生：導致腸系膜裂孔的後天因素有：①醫源性因素：如施行腸切除腸吻合膽總管空腸Roux-en-y吻合等手術時，未閉合腸系膜或系膜縫合不嚴形成裂隙，在其他誘因下腸管可疝入；②外傷因素：閉合性腹部外傷，可使腸系膜撕裂形成裂孔；開放性腹部外傷則可直接損傷腸系膜。若手術時發生遺漏或修復不嚴密，術後可發生內疝；③感染因素：腸系膜本身或周圍的炎症，可造成腸系膜缺損、形成裂孔。
繼發性腸系膜裂孔疝的發病部位與腸系膜裂孔形成原因有關，如醫源性腸系膜裂孔疝多在手術操作部位；外傷性腸系膜裂孔疝多伴有腹腔其他臟器損傷，且新鮮外傷裂孔周邊有血腫或血凝塊，陳舊性外傷裂孔則有明顯的瘢痕組織，裂孔邊緣不規則、不整齊；感染所致的腸系膜缺損部位和大小與感染的部位、性質有關有作者曾遇到1例胃癌術後並發急性胰腺炎再次手術的病人，術中發現因胰液腐蝕、感染導致橫結腸系膜大面積缺損。
2.腸管蠕動或腸蠕動異常 正常情況下腹腔內無壓力差，因系膜較長，腸管可在自然蠕動中進入裂孔；腸蠕動異常或暴飲暴食後，部分腸管重量增加或人體體位突然改變以及腹內壓增高等誘因存在時，腸管更容易滑入或突入腸系膜裂孔內而形成內疝導致不全或完全性腸梗阻。疝入腸系膜裂孔內的腸管可隨腸蠕動而自行退出，或者反覆多次發生，病人可出現間斷的發作性或慢性腹痛腸系膜裂孔的邊緣由於腸管的反覆疝入和退出，局部水腫、增生並因而增厚。
3.腹內壓力增加 當腹內壓力突然增加，可將較多的小腸擠入裂孔內，裂孔被動擴張後回縮，阻止疝入的小腸回復，發生箝閉，引起腹部絞痛腹痛反射引起腹壁肌肉痙攣加重箝閉由於缺乏疝囊的支持作用，嵌頓的腸管可迅速發生血液循環障礙。疝入的腸管亦可因其異常蠕動而發生扭轉，腸管因積氣、積液而膨脹，進一步加快了嵌頓腸管的缺血、壞死速度。由於嵌頓的腸管及其系膜受壓，血液回流受阻腸壁和腸系膜水腫、增厚，增厚的腸管和腸系膜進一步壓迫疝環周圍(腸系膜裂孔游離緣)的血管，可引起相應系膜所屬腸段的缺血、壞死，而疝入的腸管甚至並無絞窄。如果處理不及時，病人由於大量體液喪失、腸管膨脹、感染和毒素吸收，出現中毒性休克和呼吸循環功能障礙。
臨床表現
腸系膜裂孔疝臨床症狀與體徵因經腸系膜裂孔(疝環)的大小以及疝入的腸管部位、多寡、是否發生完全性腸梗阻、是否發生絞窄而不同。
如疝入的腸襻未發生嵌頓、絞窄時，臨床症狀多較輕但由於腸襻的反覆疝入和退出，對腸系膜或腸管產生牽拉刺激部分病人可表現為間斷的發作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘多數腹脹不明顯，並缺乏腸型、腸蠕動及腸鳴音亢進等機械性腸梗阻的體徵。
疝入的腸襻一旦發生絞窄臨床上即有完全性腸梗阻的症狀和體徵表現為突發性上腹部或臍周持續性絞痛，陣發性加劇同時伴噁心、嘔吐停止排氣排便腹脹等絞窄性腸梗阻症狀。隨著病程的進展，由於大量體液喪失、感染和中毒，患者出現冷汗淋漓、面色蒼白，並在短時間內出現急性瀰漫性腹膜炎和中毒性休克部分病人如疝入的腸襻發生扭轉，可出現不對稱的腹脹，並可觸及腹部腫塊；全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性腹腔穿刺可抽出血性滲液。
發生在橫結腸系膜裂孔的內疝，疝入網膜囊的小腸可經Winslow孔肝胃韌帶及胃結腸韌帶的裂孔或薄弱區再返回大腹腔，因該腸段“行程”異常導致胃遠端受壓，病人可出現類似慢性潰瘍病或幽門梗阻的症狀。
併發症：
據Wiuiamson報告，腸系膜裂孔疝的腸壞死發生率約為50%。表現為不對稱的腹脹及壓痛性腹部腫塊。全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯腹部移動性濁音陽性腹腔穿刺可抽出血性滲液，嚴重者出現中毒性休克症狀。
診斷
絕大多數腸系膜裂孔疝術前很難明確診斷，僅能在手術探查中確診。有學者報導一組(99例)腸系膜裂孔疝病人，術前竟無一例能明確診斷。如術前對本病有足夠的警覺性並能注意以下幾點可能有助於正確診斷。
1.病史
(1)病人有間斷髮作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘，腹脹不顯，缺乏典型機械性腸梗阻的症狀和體徵。
(2)在慢性腹痛的基礎上突然出現急性完全性腸梗阻的症狀和體徵，可有不對稱的腹脹並可觸及壓痛性腹部腫塊。如出現全腹壓痛反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性，腹腔穿刺可抽出血性滲液，表明腸管已發生絞窄或壞死。
2.X線檢查
(1)如發生急性完全性腸梗阻腹部X線透視或平片可顯示腸腔內積氣積液，“腸閉襻”影、團塊緻密(假腫瘤)影等。
(2)選擇性腸系膜上動脈造影和CT掃描有助於診斷。
鑑別診斷
該病應注意與粘連性腸梗阻、腸扭轉、腸套疊、腸系膜血管栓塞、胃十二指腸潰瘍穿孔、急性壞死性胰腺炎、急性闌尾炎等外科急腹症相鑑別。
檢查
實驗室檢查：
1.血紅蛋白及血細胞比積 可因缺水、血液濃縮而升高。
2.白細胞計數和中性粒細胞 明顯升高時提示有腸絞窄發生
3.血清電解質(K+、Na+、Cl-)血氣分析等測定可反映水、電解質與酸鹼平衡的情況。
其它輔助檢查：
1.腹部透視或平片 急性期可顯示絞窄性腸梗阻的表現，如腸腔內大量積氣積液，“腸閉襻”影、團塊緻密(假腫瘤)影等。但一般不能明確引起梗阻的原因。
2.腸系膜上動脈造影 選擇性腸系膜上動脈造影檢查可提示相關腸系膜血管通過疝環的異常走向和血液循環情況等。
3.CT掃描 可顯示腹腔內疝的部位、腸管積氣、積液，腸壁增厚，腸管團塊影等。
相關檢查：
氯
血氣分析
鈉
治療
由於本病術前很難確定診斷，且易發生腸絞窄、腸壞死平均病死率(Moch，1958)高達62%，而且該病惟一有效的治療方法是手術因此，對有間斷的發作性的、慢性上腹部或臍周腹痛病史，診斷考慮為腸系膜裂孔疝的病人，可適當放寬手術指征，在病人及家屬同意的情況下，擇期手術如因其他原因實施腹部手術時，應注意排除腸系膜裂孔的存在發現腸系膜裂孔，應予以縫合修補，以防以後腸系膜裂孔疝的發生。
對於因急性腸梗阻就醫、且不能排除腸系膜裂孔疝可能者，應積極做好術前準備及早手術治療，以免發生腸絞窄、腸壞死，甚至危及生命。
1.手術原則 解除梗阻、修補裂孔。
2.注意事項 手術中以下問題應加以注意：
(1)疝入腸管的自動復位：部分腸系膜裂孔疝其疝入的腸管自可在行復位或探查時，因無意牽拉腸管有使疝入腸襻自動復位之可能故手術中應仔細檢查各腸系膜、網膜及腹膜隱窩，儘可能找到導致梗阻的病理因素並給予處理。切忌未得答案即匆忙結束手術。王家祥曾報導1例12歲男性病兒，因陣發性腹痛7天入院並手術。術後第2天出現持續性腹痛，陣發性加重，伴噁心、嘔吐明顯腹脹。經X線檢查診斷為急性腸梗阻並再次手術2次手術發現橫結腸系膜有一2.5cm裂孔，約有80cm小腸疝入，升結腸有15cm壞死、穿孔。其原因是，第1次手術未能發現導致腸梗阻的病理因素，致使2次發病引起腸壞死。
(2)腸系膜裂孔疝伴發腹內其他異常：腸系膜裂孔疝的患者可同時伴有先天性胃腸道發育異常，如腸鏇轉不良小腸狹窄或閉鎖、腸重複畸形等。故手術中應注意發現先天性胃腸道發育畸形，在病情允許的情況下，儘可能同時處理，以免影響術後恢復而再次手術。
(3)嵌頓、絞窄腸管的活力判斷：嵌頓腸襻的活力判斷對手術處理至關重要。
方法：將疝入腸管的遠近兩端約20cm牽出，觀察其色澤、張力、蠕動；腸系膜血管的搏動；疝囊內滲液有否混濁和臭味等。若懷疑壞死時，可在腸系膜根部注射適量0.25%普魯卡因5～10ml，同時用溫熱生理鹽水熱敷腸管，也可將腸管暫時放入腹腔內，觀察15～20min後，如腸管轉為紅色，腸蠕動及腸系膜動脈搏動恢復則活力尚好。對觀察後不能判斷其活力的腸管寧切勿留。
(4)疝環處理與腸系膜血管的保護：疝入腸襻血運良好者，可將疝環(腸系膜裂孔)擴大以松解復位被嵌頓的腸管，縫合修補疝環。對疝入腸管復位困難者，可先擴大疝環再試行復位如擴大疝環後疝入腸管復位仍有困難時，可將疝入的腸袢減壓後再復位，以免使裂孔過於擴大而損傷腸系膜主要血管。由於疝環遊離緣至少有一側是由腸系膜上動脈或腸系膜下動脈的分支形成，在擴大疝環時非常容易損傷之為防止傷及主要的腸系膜血管須仔細辨認並保護腸系膜主要血管，避免損傷。切忌用力牽拉或盲目地剪斷疝環孔邊緣。若確需切開系膜以擴大疝環時，應從腸管向系膜裂孔邊緣方向切開，即使傷及血管，亦非系膜主要血管。
疝入腸襻發生壞死、穿孔者，在病人全身情況允許時，應行一期腸切除吻合術，再縫合修補疝環。如疝入的腸襻過多並壞死、擴張明顯、復位困難，可將裂孔處腸管連同系膜先切斷，將嵌頓的腸管減壓後復位、移除，再做腸吻合；防止復位時壞死腸管破裂加重腹腔污染。在切除腸管時應儘可能的將壞死腸管兩端先用紗布條扎住，以免壞死腸管內容物流入鄰近腸管，術後吸收，加重中毒症狀，影響恢復。如病人病情重篤，可先行小腸造瘺，待病情改善後再做二期腸吻合術。
(5)疝環縫合：縫合疝環時宜用不吸收的縫線行間斷縫合，同時注意不要刺傷或縫扎疝環遊離緣的腸系膜上動脈或腸系膜下動脈。
