腦顏面血管綜合徵

腦顏面血管綜合徵,又稱Sturge-Weber綜合徵,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。 臨床表現較典型,包括癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。

病因病理

又稱Sturge-Weber綜合徵,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內血管畸形,三叉神經分布區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形。患側大腦半球發育不良或萎縮,神經節細胞減少、變性,神經膠質增生,並伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉,典型者顱內病變為單側,而且與面部病變同側。影像學表現常為血管瘤病的後遺症。

臨床表現

臨床表現較典型,包括癲癇、智力低下、輕偏癱偏盲及顏面三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。

影像學表現

1.CT表現:
①鈣化灶常見,多為單側性,始於枕葉,逐漸向前發展,居腦表淺部位,沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。
②腦皮質萎縮典型,尤以右枕葉萎縮明顯,亦可累及整個大腦半球,腦溝增寬,但腦室不擴大。
③患側顱骨增厚,頭顱不對稱。
④軟腦膜血管畸形,增強掃描可強化。
⑤ 75%病例同側脈絡叢增大,且顯著強化。
2.MR表現:
①局限性腦萎縮,以頂枕葉和額頂葉較多見。
②病側大腦半球頂枕區沿腦回、腦溝弧條樣低信號影,以 T2加權明顯,為鈣化所致。
③軟腦膜的異常血管呈扭曲狀低信號,有靜脈血栓形成時血流緩慢,呈斑點樣高信號影。
④增強後局限性萎縮的皮層下可見腦回狀強化。

鑑別診斷

需與蛛網膜下腔出血鑑別:蛛網膜下腔出血腦溝內呈高密度影,但CT值在80HU以下。其他CT表現及臨床特點亦與本病不同。

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