腦膨出和腦脊膜膨出

1.鼻咽部腦膜膨出應與該部位的腫瘤鑑別。 2.眶內腦膜膨出應與眶內腫瘤鑑別。 1.巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出,可合併神經系統症狀。

基本信息

基本概述

腦膨出和腦脊膜膨出(encephaloceleandmeningocele),是囊性顱裂的兩種類型,可由神經管原發性缺陷所致。彭出物含有腦組織,或部分擴張的腦室等。其臨床表現因膨出的部位及大小而不同。

發病機理

(一)發病原因
病因尚不明。多由先天發育異常所引起。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。

臨床表現

出生時包塊多較小,以後可逐漸長大,可沿面、頭、顱或背部中線出現柔軟可壓縮的腫塊,可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊。鼻根部者在鼻根部有包塊突出,眶距增寬,眶腔受壓變窄,眼外形呈三角形。神經症狀可表現為智力低下、抽搐、癱瘓、腱反射亢進、皮質性視覺障礙及小腦症狀和體徵。部分病人無神經系統症狀。腫塊上方可發生黑色毛髮束或周圍繞以黑色毛髮圈的禿髮區,許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴髮結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害,真皮損害,色素異常性損害,毛髮損害,息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。

輔助檢查

(1)頭顱CT:可顯示顱骨缺損及由此向外膨出具有與腦脊液相同密度的囊性腫物,可見腦室大小,移位變形等。
(2)頭顱MRI:可從橫斷面、冠狀面、矢狀面觀察缺損的範圍、大小、膨出物的性質及顱內其他結構改變和畸形表現。
鑑別診斷
1.鼻咽部腦膜膨出應與該部位的腫瘤鑑別。
2.眶內腦膜膨出應與眶內腫瘤鑑別。
3.頭皮及顱骨外生性腫物。
併發症
1.巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出,可合併神經系統症狀。
2.可合併腦積水。

預防方法

隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規套用,腦膨出在宮內即可獲得診斷,這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發現大的腦膨出,也容易探測囊內有無實質性組織。腦積水在產前超聲檢查中不常被發現。事實上,腦積水鮮有在出生時就存在的健康搜尋,通常在顱後部腦膨出修補後才發生。在超聲檢查中,注意和腦膨出鑑別的有發生在顱骨,頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發生滲漏。如果病變完全上皮化,即使皮膚發育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

治療措施

(一)治療

採用手術治療,手術目的是切除膨出囊並將其內容物復位或切除,封閉硬腦膜缺損,一般應在出生6~12月內施行修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時,應儘早手術。並發腦積水者,宜先行腦脊液分流術,再作修補術。
1.單純隱性顱裂一般無需治療,合併膨出者均需手術治療。手術時間最好在出生後6~12個月為宜。目的是切除膨出囊,還納膨出的組織等內容物,修補不同層次的裂孔。根據需要有的需二期手術以整形。一般均應手術治療,但有大量腦組織突到囊內、腫塊巨大者屬禁忌。囊壁將破、尚未發生腦膜炎者,應緊急手術。
2.若巨型腦膜腦膨出或腦膜腦室膨出,合併神經系統症狀,智力低下,有明顯腦積水者,因預後差,手術不能解決其畸形及智力低下問題,故無需手術治療。枕部膨出,可在生後6~12個月內手術,多餘腦組織可以切除,顱骨缺損用骨膜翻轉縫合修補,皮膚切除不可過多,防止縫合時有張力。
3.若合併腦積水,可先治療腦積水。鼻根部膨出可在1周歲後手術,採用顱內入路的方法,突出的腦組織予以切除,顱骨缺損處用術前備好的有機玻璃片或鈦片充填,然後覆蓋筋膜片縫合固定,鼻根部皮膚必要時可再次作整形手術。亦可經顱外手術。眶部膨出者可經顳下部入路進行修補。
4.預防感染、對症等治療。

(二)預後

單純的腦膜腦膨出火罐網,經過手術治療後,一般效果較好,可降低死亡率,降低腦積水的發生率,減少或緩解神經系統的損害症狀,而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合併有神經功能障礙及智慧型低下和其他部位畸形,預後較差。手術不能解決其他畸形及改善智力。

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