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腎上腺腦白質營養不良
腎上腺腦白質營養不良(adrenoleukodystrophy，ALD)是X連鎖隱性遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質，半數以...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷及鑑別診斷 -
腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起腦硫脂沉積於體內，導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘，以腦白質受影響...
異染性腦白質營養不良 球形細胞腦白質營養不良 腎上腺腦白質營養不良 -
腦白質病
腦白質病是腦白質病變的簡稱，它不是一種獨立的疾病，而是多種疾病引起腦白質脫髓鞘改變的總稱。腦白質病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要...
腦白質病簡介 腦白治病病因 腦白治病病理 腦白質病分類 腦白質病臨床表現 -
腦白質變性
腦白質，是大腦內部而神經纖維聚集的地方，由於其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺，故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害，則會引起腦白質病。腦白質...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
腦白質脫髓鞘
腦白質脫髓鞘，已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性...
病因 診斷 治療 -
小兒異染性腦白質營養不良
小兒異染性腦白質營養不良是一組進行性遺傳性神經鞘磷脂代謝性疾患，特點是硫酸腦苷脂在體內蓄積。為常染色體隱性遺傳，病變基因定位於22q14，因芳基硫酸酯酶...
概述 病因 -
常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病
病因本病病因不明，主要表現為腦白質血管病變、肌肉內小動脈病變，結合禿頭和腰痛，推測血管病變為炎症性。 2.CT、MRI顯示瀰漫性腦白質病變，基底核及大腦...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
腦白質病變
腦白質是中樞神經系統的重要組成部分，是神經纖維聚集的地方，腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害，則會引起腦白質病變。神經系統症狀、體徵多樣，取決於病變部位及...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
代謝性疾病
髓鞘形成的疾病。包括異染色性白質營養不良、球樣細胞白質營養不良、腎上腺白質...病，Niemann-Pick病），白質營養不良等。其他累及神經系統者尚有粘多糖沉積症，糖原沉積症等。現以白質營養不良為例，簡述如下：白質營養不良...
代謝性腦病 先天性代謝障礙 -
先天代謝障礙
而影響髓鞘形成的疾病。包括異染色性白質營養不良、球樣細胞白質營養不良、腎上腺...Tay-sack病，Niemann-Pick病），白質營養不良等。其他累及神經系統者尚有粘多糖沉積症，糖原沉積症等。現以白質營養不良為例，簡述如下： 白質...
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