肺澱粉樣變

澱粉樣變是一組表現各異的臨床綜合徵,其共同點為細胞外澱粉樣蛋白質沉積,可侵犯全身各個器官,支氣管-肺澱粉樣變可以是全身原發性澱粉樣變的一部分,也可繼發於慢性感染性疾病、家族性或老年性心臟澱粉樣變等。

澱粉樣變是一組表現各異的臨床綜合徵,其共同點為細胞外澱粉樣蛋白質沉積,可侵犯全身各個器官,支氣管-肺澱粉樣變可以是全身原發性澱粉樣變的一部分,也可繼發於慢性感染性疾病、家族性或老年性心臟澱粉樣變等。1854年Virchow首次將本病稱為澱粉樣變性(amyloid),具有與纖維素相同的染色特性。它對結晶紫有異染性,可被過碘酸-雪夫氏(PAS)染成紫色,對剛果紅有嗜染性。

臨床表現

可有咳嗽、喘鳴、咯血、聲嘶及呼吸困難,繼發感染後則有膿痰。

診斷檢查

支氣管-肺澱粉樣病是一組表現各異的臨床綜合徵。可根據纖維支氣管鏡活檢、開胸肺活檢等手段診斷,從而達到對症處理的目的。
X線檢查:
表現多種多樣,早期可無明顯異常表現,以後可見瀰漫性網狀結節樣浸潤,粟粒樣改變或融合為結節型,亦可呈單個或多個圓形陰影,甚至輕度分葉可伴肺門或縱隔淋巴
結腫大,也可有鈣化灶。支氣管狹窄時可見肺葉或段的不張或阻塞性肺炎。
肺功能檢查:
可在正常範圍,也可呈限制性通氣功能和彌散量降低。
活體組織檢查:
支氣管和肺組織有澱粉樣變,可累及直腸黏膜、皮膚和皮下脂肪或牙齦等組織器官,診斷主要靠經支氣管肺活檢和開胸肺活檢,部分病例死後經屍檢確診。

治療

(一)繼發於慢性感染者應積極抗感染治療;
(二)可試用糖皮質激素;
(三)亦可試用其他免疫抑制劑治療;
(四)病灶局限者可手術治療;
(五)內鏡下微波或雷射治療。
以上治療僅對部分病例有效,有效僅指症狀緩解而已。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們