病因
與病毒感染有關,文獻報導各類病毒性肝炎均可發生,北京地壇醫院曾總結2004年~2009年期間25例肝炎後再障患者,其中12例為慢性B肝,4例為慢性C肝,1例為急性戊肝,1例為巨細胞肝炎,7例為未分型肝炎。
臨床表現
肝炎後再障的臨床表現為急性或慢性肝炎後數月內,肝功能已經恢復,肝臟體積不大。患者逐漸出現精神萎靡,納差、疲倦、面色蒼白等表現,迅速加重。嚴重的患者出現發熱、感染和皮膚黏膜出血、消化道出血的症狀。
檢查
1.實驗室檢查(1)血象周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低,也可選擇性抑制其中一種血細胞。(2)骨髓象骨髓各系增生低下,或為單獨增生減低。(3)病毒學檢查B肝、C肝、戊肝等病毒學或血清學標誌物檢查結果陽性。 2.其他輔助檢查根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。
診斷
患者有急性或慢性肝炎活動的病史,肝炎恢復過程中出現明顯的貧血、感染和出血的症狀。血常規檢查顯示全血細胞減少,骨髓病理顯示全系增生下降,可以做出診斷。
鑑別診斷
與其他原因引起的再障相鑑別,有肝炎病史和實驗室檢查易於鑑別。
併發症
重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現;並發嚴重感染和內臟出血,尤其顱內出血常危及患兒生命;可並發心功能不全,常有黃疸、肝脾腫大;嚴重感染和大量出血是致死性併發症。
治療
1.異基因骨髓移植是採用同種異體骨髓移植至患者體內治療再障的治療手段,對於造血幹細胞損傷型再障可以作為一種首選的方法。套用人類白細胞抗原(HLA)組織配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。 2.免疫抑制療法環孢菌素A與其他免疫抑制劑相比,具有對T細胞的選擇性抑制作用,而較少的骨髓造血幹細胞的毒性,有調節T細胞亞群的功能。 3.血漿置換療法對於伴有血清免疫複合物或免疫球蛋白顯著增高的患者,可以通過血漿置換的方法降低血清抗體或骨髓再生抑制物的濃度。 4.中醫中藥治療選用益氣養陰的大補元煎,如黨參、黃芪、生熟地,有利於緩解患者虛勞亡血、內傷血虛、髒精虛脫的病症。 5.其他對症處理措施並發感染的抗感染治療,出現出血的止血治療等。
預後
該病預後不良,長期存活率低。對於白細胞<500/ml,血小板<20000/ml,網織紅細胞計數<0.01的患者,生存率<10%。死亡原因主要是感染和出血,部分患者死於肝衰竭。
預防
1.加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是B肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等,以免造成患兒肝臟損害而發生本病。2.按照國家的計畫免疫規劃及時進行免疫接種,降低B肝病毒和其他病毒感染的風險。3.鑒於本病的特點,特別是20歲以下的青壯年在肝炎的初期即出現白細胞和血小板減少的患者,要嚴密觀察,特別是在肝炎發病後20周內要定期觀察血象變換,早期發現本病,及時採取有效措施。
