小兒肝炎再生障礙性貧血綜合徵

(一)發病原因 (二)發病機制 3.基因學說

基本信息

概述

肝炎再生障礙性貧血綜合徵又稱肝炎並發再生障礙性貧血或肝炎後再生障礙性貧血,常為兒童和青年的肝炎致死性併發症。目前一般認為本病徵是一個獨立的疾病。

病因

(一)發病原因
病因尚未明確,細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少,細菌或病毒感染的患者也常套用抗生素和其他藥物治療,因此,難以明確再障是感染,藥物引起的還是二者共同作用的結果,甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的,而不是病因。
(二)發病機制
Rubin等推斷有以下幾種學說:
1.自身免疫機制學說肝炎患者可產生各種抗體,其中許多抗體與組織間有交叉反應性,抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙,導致骨髓衰竭。
2.肝臟損傷學說肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質,對中間代謝產物喪失解毒能力,產生的毒性物質所致的骨髓損傷。
3.基因學說病毒直接影響造血基因,實驗研究證明傳染性肝炎病毒可使白細胞發生染色體畸變。
4.肝炎病毒對骨髓的侵襲破壞幹細胞的複製,導致原始細胞中幹細胞的損傷,使造血細胞染色體發生異常。

治療

(一)治療
本病徵應按肝炎治療同時按再生障礙性貧血做雙軌治療,儘管採用雄性激素,皮質激素,抗生素和積極支持療法,常不能改變其預後,存活率僅10%左右,雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加,但粒細胞,血小板數難以回升,近年來使用免疫抑制藥,抗胸腺細胞球蛋白(ATG),骨髓移植和胚肝等治療,使存活率明顯提高,部分一次免疫抑制療法無效的病例,重複第2次治療而獲得成功,若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植,胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能,輸入的胎兒造血細胞越多越好,一般應為骨髓細胞的3~6倍,選擇胎齡4~5個月胚肝,因其粒系祖細胞含量達到最高峰,最宜選作移植。
(二)預後
本病徵預後嚴重,病死率高達85%~90%,女性患者較男性略差,Gluckman等認為,治療前血液檢查結果,對預後判斷有重要價值,粒細胞<0.2×109/L,網織細胞<10×109/L,1年存活率僅40%,超過上述數值患者,1年存活率為77%,Gamitta將肝炎再障綜合徵分為兩組,一組粒細胞和血小板嚴重受抑制,淋巴細胞比例>80%~85%,病死率高達90%,大多數病例在3個月內死於感染或出血,失去自行緩解和獲得療效的機會;另一組骨髓輕度受抑制,周圍血計數較高,因此,有足夠的時間獲得療效或自行緩解,骨髓細胞增生顯著低下,非造血細胞比例增高者預後差。

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