米勒費雪症候群:米勒費雪症候群，又名Fisher綜合徵，是一種多發性神經 -百科知識中文網

簡介

米勒費雪症候群（Miller Fisher 症候群），又稱Fisher綜合徵，是一種罕見的多發性神經炎疾病。Fisher綜合徵是Fisher於1956年首先報告的。

截至21世紀初病因不明，可能與EB病毒感染有關，亦有報告腦脊液風疹病毒抗體滴度高達1:1024，也可能與昆蟲叮咬有關。

發病機理

Miller-Fisher綜合徵是格林-巴利綜合徵（Guillain-BarreSyndrome，GBS）的一種變異型，GBS是一種急性的、通常呈快速進展形式的炎症性多發性神經病變，病因不明，但可能是由於自身抗體攻擊外周神經髓鞘，從而導致急性的神經系統傳導上行性麻痹及紊亂。儘管受此影響的患者有可能自行恢復，約75％患者的會受持續的神經系統紊亂困擾，更有約5％的患者會死於相應的併發症。

米勒費雪症候群占GBS的5%。其病理現象即為腦幹的腦神經核體功能缺損。一旦上腦神經核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痺或運動失調等現象，若下腦神經核體受損，則會有吞咽功能之異常。依據過去的報告，約有40%MillerFisher症候群患者於生病期間有吞咽障礙的產生，但這些報告對吞咽障礙之治療及預後，少有提及。

臨床分型

共濟失調型

主要表現走路不穩，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替、跟膝脛試驗均不準，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細胞分離。

肌束震顫型

以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要症狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細胞分離。經電生理及肌活檢確診為GBS。

咽—頸—臂神經病型

初發僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。

截癱型

表現雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經不受累，電生理檢查符合GBS（格林-巴利綜合徵）。

雙側面癱型

以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。

後組顱神經型

以雙側9.10顱神經麻痹為主要表現。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細胞分離。

臨床表現

主要表現為三大特點：即共濟失調、腱反射減退、眼外肌麻痹，有時可出現瞳孔改變。兒童病例較罕見。

症狀體徵主要如下：

1、本病多有上呼吸道感染前驅症狀。復視常為首發症狀；

2、眼瞼下垂為本徵特點，眼肌麻痹為完全性眼外肌麻痹；

3、眼球運動障礙，步態不穩常為小腦性共濟失調；而感覺及肌力無改變；

4、本病以深反射消失為主，淺表反射正常，第Ⅳ、Ⅶ、Ⅹ對顱神經也可受累；一般病例無明顯意識改變。

檢查

實驗室檢查

腦脊液有蛋白-細胞分離。

顱腦檢查

腦電圖表現為清醒狀態下陣發性2-SHz慢波，年齡愈小變化愈明顯；
腦地形圖表現為α波級別偏低；
部分頭顱CT顯示腦幹及小腦有低密度區。
屍檢資料小腦、腦幹正常，外周神經呈脫髓鞘改變。

診斷標準

臨床診斷

1、兩側性眼外肌（多數還有內眼肌）麻痹；

2、嚴重雙側對稱性小腦共濟失調；

3、深反射消失，有時伴雙側四肢伸肌無力。

治療方法

治療方法有：

1、血漿置換術（俗稱換血）及免疫球蛋白的靜脈注射，效果較好，可以減緩病人的症狀，縮短病程天數及加速恢復的時間。

2、用急性期糖皮質激素對病情恢復可能有幫助，用藥時間10天或稍長。

3、合併吞咽困難者可根據臨床吞咽評估及電視螢光攝影檢查來選擇適當的吞咽訓練。

預後

本病預後良好，恢復時間1-18月不等，可不經特殊治療而痊癒。

疾病分類導航

疾病在一定病因作用下自穩調節紊亂而發生地異常生命活動過程，並引發一系列代謝、功能、結構的變化，表現為症狀、體徵和行為的異常。疾病是機體在一定的條件下，受病因損害作用後，因自穩調節紊亂而發生的異常生命活動過程。一定的原因造成的生命存在的一種狀態，在這種狀態下，人體的形態和（或）功能發生一定的變化，正常的生命活動受到限制或破壞，或早或遲地表現出可覺察的症狀，這種狀態的結局可以是康復（恢復正常）或長期殘存，甚至導致死亡。
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