主要為冠狀靜脈竇隔缺損的超聲心動圖診斷上海第二醫科大學新華兒童醫院陳樹寶，徐志偉，朱銘冠狀靜脈實隔缺損（Ｃｏｒｏｎａｒｙｓｉｎｕｓｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ，ＣＳＳＤ）為少見的先天性心臟畸形，缺損導致左房與冠狀靜脈竇直接交通，可單獨存在。
論文
完全型冠狀靜脈竇隔缺損的超聲心動圖診斷
[摘要]目的探討都卜勒超聲心動圖對完全型冠狀靜脈竇隔缺損(coronarysinusseptaldefect，CSSD)的診斷價值。方法以經右心導管檢查及外科手術治療的10例完全型冠狀靜脈竇隔缺損患者為研究對象，回顧性分析其二維及都卜勒超聲表現。結果10例完全性CSSD患者中，超聲診斷3例，診斷正確率30％；漏診7例，占70％。10例完全型冠狀靜脈竇隔缺損患者中，10例均合併左側上腔靜脈殘存，9例合併房間隔缺損，其中4例為房室間隔缺損，5例為房間隔缺損或大型房間隔缺損(近似功能性單心房)。10例均合併於複雜型先天性心臟病中，其中7例合併右室雙出口、法樂四聯症、單心室等紫紺型先心病，3例為部分型房室間隔缺損和功能性單心房患者。結論在複雜型先心病合併左上腔靜脈殘存或房間隔缺損時應警惕完全型冠狀竇隔缺損的存在，以免漏診
[關鍵字]冠狀靜脈竇隔缺損；超聲心動描記術
冠狀靜脈竇隔缺損是一種少見的先天性心臟畸形，由於其臨床症狀複雜並且缺乏特異性，術前診斷困難[1，2]，手術時容易遺漏，影響血流動力學的糾正，影響手術效果。我院從1998年4月至2003年2月，經心導管造影術與外科手術證實10例完全型冠狀靜脈竇隔缺損，現對其超聲診斷情況進行回顧性分析。
1資料與方法
1.1研究對象1998年4月至2003年2月，住我院行心導管檢查及外科手術治療的10例完全型冠狀靜脈竇隔缺損患者為研究對象。10例均行超聲及心血管造影檢查，其中7例行外科手術治療。10例患者中男6例，女4例，年齡6個月至13歲，平均年齡6.7歲。
1.2檢查方法套用HPSONOS5500型超聲心動圖儀，S4或S8探頭。超聲心動圖檢查時，常規對冠狀竇進行檢查：①患兒平臥位，採用劍突下切面，顯示心尖四腔切面後，探頭向後下傾斜直至左房腔消失(即下角觀切面)，使聲束由心尖指向左房室交界處，所見由左上至右下逐漸增寬並開口於右心房的無回聲管道即長軸觀冠狀竇，測量其橫徑及都卜勒血流。②患兒左側臥位，顯示心尖、胸骨旁四腔切面後，探頭向後傾斜，二尖瓣消失後，可顯示由左至右並開口於右心房的管狀結構即長軸觀冠狀竇。③胸骨旁左心室長軸切面，二尖瓣後瓣環處突向左心房腔內的環狀結構即短軸觀冠狀竇，測其前後徑。胸骨上窩額狀切面顯示左側上腔靜脈長軸切面。彩色都卜勒超聲顯示回流人左心房的冠狀靜脈竇血流，以建立診斷。
2結果
10例完全型冠狀靜脈竇隔缺損，9例均經心導管造影診斷，其中7例經手術證實，3例未行手術。超聲心動圖漏診7鍘，其中一例為超聲及心導管造影同時漏診，其餘6例心導管術後，超聲進行複查，均能較好顯示無頂冠狀竇。10例均合併左側上腔靜脈殘存，9例均合併房間隔缺損。10例均合併於複雜型先天性心臟病中，其中7例合併右室雙出口、法樂四聯症、單心室等紫紺型先心病，3例為部分型房室間隔缺損和功能性單心房患者。
3討論
CSSD是由於胚胎髮育時期左心房靜脈皺襞形成不完全，從而使冠狀竇與左心房間產生交通的先天性心臟畸形。根據缺損部位及程度分為二種類型：①部分型：冠狀靜脈竇與左心房間的間隔部分缺如所致，亦稱為冠狀竇雙心房開口。②完全型：冠狀竇隔頂與左房之間共同缺如使冠狀竇間隔完全缺如，冠狀靜脈直接回流人左房或右房，此型常合併左上腔靜脈殘存及房間隔缺損。本組10例均合併左上腔靜脈殘存，占100％，9例合併房間隔缺損，占90％。
心尖四腔切面和胸骨旁長軸切面可顯示擴大的冠狀竇，但是聲束與冠狀竇隔平行，易產生回聲失落造成假陽性診斷[3]劍突下下角觀切面，超聲束與冠狀竇隔近乎垂直，不易產生回聲失落，能較好顯示冠狀竇隔的完整性及開口回流部位[4,5]。
對年長兒童，劍突下切面不易顯示者，可套用胸骨上窩切面進行檢查。該切面可以顯示左側上腔靜脈，但不能清晰顯示心內回流部位。如果有左側上腔靜脈回流左心房頂部徵象，則可提示無頂冠狀竇存在。若發現冠狀竇擴大，右室容量負荷加重，或血氧飽和度下降合併左側上腔靜脈殘存，可行超聲造影檢查，若發現造影劑由左側上腔靜脈進入左心房，可以診斷冠狀靜脈竇隔缺損。冠狀竇竇隔缺損極易漏診，有時，患兒僅因為不易解釋的青紫而最終確診[6]。
本研究中，10例確診患者中，10例均合併左側上腔靜脈殘存，占100％；10例合併複雜型先天性心臟病，占100％；3例合併部分性房室間隔缺損，占30％。因此，在出現下列情況時，應注意有無冠狀靜脈竇隔缺損的存在：①胸骨旁及劍突下冠狀竇隔長軸切面未見正常冠狀竇隔回流人右房。②冠狀竇隔壁連續不完整，冠狀竇增大。③大型房間隔缺損或功能性單心房，尤其是原發孔型房間隔缺損患者。④在複雜先心中，如存在左側上腔靜脈殘存，應仔細探察其回流部位，如果二維超聲不易診斷，可以通過超聲造影來判斷。如在左肘部靜脈注射造影劑以後，左房內即刻顯影，而在右肘部注射造影劑以後左房內不顯影，則考慮為殘存左上腔靜脈直接引流人左房。本研究中有一例13歲的男孩，超聲心動圖診斷為右室雙出口、室間隔缺損、肺動脈狹窄、左側上腔靜脈殘存，行Rastelli手術後持續性低氧血症，SP0273％-79％。床邊超聲檢查顯示左側上腔靜脈殘存而行超聲造影檢查(從左上臂注入震盪後的生理鹽水10ml)，結果發現左側上腔靜脈直接回流人左心房頂部，提示冠狀竇隔完全缺如。超聲診斷得到心導管造影檢查證實。再次外科手術縫閉無頂冠狀竇，將左側上腔靜脈與左肺動脈吻合，術後SPO2l00％，患者存活。
因此，在複雜型先心病合併左上腔靜脈殘存或房間隔缺損時，套用劍突下(下角觀)切面、心尖切面、胸骨旁切面及胸骨上窩切面，結合造影超聲檢查，都卜勒超聲心動圖技術可以比較準確地診斷冠狀靜脈竇隔缺損。
