概述
檢查表現神經系統副腫瘤綜合徵可累及神經系統的任何部位，因此，在臨床上會有許多種神經系統副腫瘤綜合徵的臨床表現它可以累及中樞神經系統產生瀰漫性灰質腦病小腦變性、癌性脊髓病及邊緣系統腦炎等；可以累及周圍神經系統產生多發性神經病、複合性單神經炎；以及累及神經肌肉接頭而產生重症肌無力Lambert-Eaton肌無力綜合徵神經性肌強直及皮肌炎/多發性肌炎等。
副腫瘤綜合徵可以僅累及單一神經或肌肉中的某一結構，如小腦的浦肯野細胞肌肉的膽鹼能突觸，出現單一的臨床表現，前者表現為小腦性共濟失調後者為肌無力綜合徵而神經系統副腫瘤綜合徵所產生的臨床症狀常常並不是單獨出現而是與其他的神經系統副腫瘤綜合徵所產生的症狀重疊出現有時臨床表現為一單獨的神經系統損害，但是其病理改變卻比較廣泛不過仍以其中一種結構損害的症狀為主要突出的表現。
在臨床及病理上，綜合徵與常見的腫瘤導致的非轉移性病變不同，後者如條件致病菌感染、放療或化療引起的副作用營養障礙及血管性疾病等。
由副腫瘤綜合徵所造成的損害而出現的臨床表現要較腫瘤本身更早，並更為嚴重。因而在臨床上需要對此綜合徵有高度的重視，這對惡性腫瘤的早期診斷也具有重要的意義。
流行病學
中樞神經系統副腫瘤綜合徵的發生率比較低較轉移瘤少見，約為1%～2%。各種副腫瘤綜合徵的發病率不明，主要由於PNS症狀多出現於發現腫瘤之前，有些患者僅有輕微症狀或無症狀電生理學等輔助檢查才發現異常。
Croft報導1465例腫瘤患者，6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病，結合電生理學檢查發病率更高。小細胞肺癌及卵巢腫瘤患者PNS病變的發病率較高，2%～5%的小細胞肺癌患者發生Lambert-Eaton肌無力綜合徵約2/3的Lambert-Eaton綜合徵病人患小細胞肺癌，1/3的亞急性小腦變性患者患有潛在的肺癌。
病因
副腫瘤綜合徵的病因目前並不十分清楚。以前普遍認為可能由於癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質，如激素樣物質(hormone-like substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血症無力以及行為異常腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合徵(Cushing’s syndrome)和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
發病機制
1.抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實骨髓瘤性多發性神經病Lambert-Eaton綜合徵等均與抗體介導的免疫反應有關用副腫瘤抗原免疫動物或被動輸入腫瘤抗體可複製出與人類副腫瘤病變及臨床表現相同的動物模型。
2.細胞免疫機制 患者的腫瘤組織和CNS病理切片可發現血管周圍CD4+T細胞和CD19/20+ B細胞炎性浸潤，細胞間質中CD8+ T細胞單核細胞及巨噬細胞浸潤；抗-Hu抗體陽性的PNS患者的外周血淋巴細胞表型與抗-Hu抗體陰性的患者及正常對照組比較CD4+ CD45+ RO+輔助T淋巴細胞顯著增多，這些細胞可分泌IFN-γ提示發生特異性Th1輔助細胞亞型反應，Th2亞型增生不明顯
3.遺傳因素 特異性HLA-Ⅰ類或Ⅱ類基因產物可遞呈腫瘤抗原但特異性HLA單倍型可否引起副腫瘤綜合徵還不清楚人類HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等與自身免疫病的關係密切，但迄今在抗-Hu自身抗體攜帶者中未發現特異性HLA血清型。PNS與遺傳因素的相關性尚需研究證實。
臨床表現
治療用藥(1)累及中樞神經系統：包括小腦變性(PCD)副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周圍神經：少見，不足1%的癌症患者出現累及周圍神經的PNS，包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動或自主神經元病等。
(3)累及神經-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合徵(LEMS)皮肌炎、多發性肌炎及壞死性肌病等。
2.副腫瘤綜合徵共同的臨床特點
(1)多數患者的PNS症狀出現於腫瘤之前，可在數年後才發現原發性腫瘤。
(2)亞急性起病數天至數周症狀發展至高峰而後症狀、體徵可固定不變，患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
(3)PNS的特徵性症狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復視及共濟失調，可出現輕度跖反射伸性。
(4)腦脊液細胞數增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變
3.患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合徵有關的主要抗體
(1)抗-Hu抗體(抗神經元抗體)，與副腫瘤性腦脊髓炎有關。
(2)抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。
(3)抗-Ri抗體(抗神經元骨架蛋白抗體)，與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關
(4)癌症相關性視網膜病(CAR)抗體。
(5)抗電壓門控鈣通道抗體，見於LEMS及僵人綜合徵(SMS)患者前三種抗體具有相當的特異性可證實癌腫的存在，使醫生針對相關的臟器進行檢查。
併發症： 副腫瘤綜合徵可影響到體內的許多組織和器官，造成相應的臨床表現，如關節炎皮疹、內分泌功能紊亂等。
診斷
副腫瘤綜合徵主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查，未發現原發性腫瘤前易誤診臨床遇到持續神經系統症狀的患者難以解釋時應疑診PNS，神經科醫生對本綜合徵的警惕性尤為重要。
某些PNS患者有特徵性表現如PCD、POM及Lambert-Eaton綜合徵等常提示與腫瘤有關，如系統檢查未發現癌腫，需定期複查。腦脊液及電生理檢查有助於診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。
鑑別診斷： 注意與神經系統原發性疾病鑑別。
檢查
實驗室檢查：
1.血清和CSF免疫學檢查
2.血尿便常規檢查
其它輔助檢查：
1.神經系統CTMRI檢查。
2.神經肌肉電生理學檢查
治療
PNS尚無特效療法可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實有些患者治療原發腫瘤後PNS症狀明顯緩解。該綜合徵早期診治可使部分患者的症狀緩解及早發現潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質量和延長壽命。
預後預防
預後：
與導致本綜合徵的全身腫瘤預後相關也與神經系統損害部位及範圍相關預後各不相同。
預防：
早期發現早期治療
