副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣概述
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣流行病學
尚無較全面的流行病學資料。本病多見於代謝性中毒性腦病或病毒性腦炎伴隱匿的惡性腫瘤者不少見，50%以上的眼肌陣攣患兒合併胸部周圍神經母細胞瘤，兒童的發病年齡平均為18個月，女性略多於男性患神經母細胞瘤的患兒大約2%發生斜視性眼陣攣。
成年患者發病年齡各異，大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤。
病因
傾向於病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
發病機制
自身免疫 本病無特異性病理改變導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與症狀表現並不一致有些患者的病理表現並不明顯但大多數患者的病理改變為小腦的浦肯野細胞瀰漫性脫失下橄欖核神經元脫失，輕度炎症反應等，有的病理資料顯示腦內小血管周圍炎性細胞浸潤單核細胞浸潤為主，多發生在小腦、腦幹軟腦膜等處。
臨床表現
體檢指數眼肌陣攣(opsoclonus)源於波蘭文是眼球跳舞之意兒童及成人均可發病兒童的發病年齡平均為18個月女性略多於男性急性起病多見。成年患者發病年齡各異，其病多呈亞急性的，進展數周也有病例呈急性起病或緩慢進展者。
本病亞急性起病臨床症狀以眼球不自主無節律無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主，同時伴有眨眼動作。當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在；當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時上述不自主運動反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節律急跳呈非隨意和非協同性，有時伴廣泛肌陣攣常伴小腦綜合徵及腦幹廣泛損害，是本病的特徵性表現。POM一般呈波動性進展神經母細胞瘤患兒可出現POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的症狀出現，也可以作為一特殊症狀與其他的症狀，如共濟失調構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。
兒童常伴發有神經母細胞瘤成年人可伴發多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤，最常見為肺癌，其次為乳腺癌子宮頸癌、卵巢癌淋巴瘤甲狀腺癌或膀胱癌等。成人患者中其症狀常與小腦性共濟失調、構音障礙肌陣攣眩暈和腦實質病變合併發生。
患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在同時也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對所有的中樞神經系統神經元的核蛋白起反應對神經元細胞質中的蛋白不起反應。抗-Ri抗體對人神經元和神經核中分離出來的相對分子量為53～61kDa和79～84kDa的蛋白發生特異性反應此點與抗-Hu抗體不同。
抗-Ri抗體具有一定的特異性，非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體，而出現假陰性結果抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫的指征，也可以作為指導預後的指征。因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之後其臨床症狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉。
CT掃描常無異常發現MRI檢查有時可見腦幹部位異常信號。CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。
切除原發腫瘤以及套用促皮質激素(ACTH)或皮質激素可以使臨床症狀好轉，大約半數以上的患者眼陣攣症狀或其他症狀均可消失。有報導自然緩解者，但十分罕見對症治療可用氯硝西泮(氯硝安定)。
併發症： 存在原發部位腫瘤臨床表現。兒童常伴發有神經母細胞瘤；成年人可伴發多種腫瘤。
診斷
主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查系統檢查未發現癌腫需定期複查。腦脊液及電生理檢查有助於診斷血清或CSF特異性自身抗體可確診副腫瘤綜合徵(paraneoplastic syndrome，PNS)和提示潛在的腫瘤性質。
鑑別診斷： 注意與神經系統原發性疾病鑑別。
檢查
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣1.CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。
2.血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在同時也有抗-Ri抗體的存在。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫以及指導預後的指征。
其它輔助檢查：
1.CT掃描常無異常發現
2.MRI檢查有時可見腦幹部位異常信號
相關檢查：
治療
本病用皮質類固醇及促皮質素(ACTH)治療有效腫瘤切除後激素治療對眼肌陣攣仍是必要的。原發性神經母細胞瘤切除後，神經系統症狀、體徵可不同程度的恢復。
併發症
存在原發部位腫瘤臨床表現。兒童常伴發有神經母細胞瘤;成年人可伴發多種腫瘤。
飲食
一、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣吃哪些對身體好?
1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿蔔等。
2、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
二、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣最好不要吃哪些食物?
1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、醃製食物。
2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
