眼眶骨化纖維瘤流行病學
常常在7～28歲(平均15歲)出現症狀和體徵，男女無差異。病例沒有種族性別的患病傾向性，同骨纖維異常增殖症相反，它不與Albright綜合徵相關骨化纖維瘤的患病率不大清楚是因為有關於分類的爭論，有些作者把這種情況歸類在一般骨母細胞瘤標題下，並且不把它放在特別分類內。
發病機制
骨化纖維瘤被認為代表一種真正的後天性腫瘤。具體發病機制不清。
病理改變
1.肉眼所見 骨膜完好，其下的皮質骨非常薄，溶骨區域內的腫瘤緻密，呈白色、黃色或紅色，由於纖維樣物質，其質地軟，但有時有輕微的砂礫感。
2.鏡下所見 組織學有兩個基本的特徵，其一為骨小梁被纖維樣物質包繞，周圍有骨母細胞，其二為帶狀結構。
臨床表現
骨化性追瘤常見於青年人，多位單發性，可發生於上、下頜骨，但以性骨較為多見。女性多於男性。此生長緩慢，早期無自覺症狀，不遺被發現；腫瘤逐漸增大後，可造成核骨膨脹腫大，引起面部畸形及牙移位。發生於審核骨，常波及顴骨，並可能波及上頜竇及齶布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或產生復視。下頜骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可導致咬合紊亂，有時可繼發感染，伴發骨髓炎。表現為無痛進行性眼球突出同時可有顱面骨的外觀畸形。眼球移位方向取決於病變部位，在額骨的腫瘤使眼球向下移位在上頜骨者向上移位。此外，由於病變原發位置的不同臨床症狀各異，蝶竇或後組篩竇病變時因壓迫視神經出現視力減退；淚骨和篩竇病變可由於鼻淚管阻塞而淚溢；累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ對腦神經可出現相應症狀。
診斷
在臨床和病理組織學上，青年性骨化纖維瘤的鑑別診斷包括：骨纖維異常增生症和所有其他纖維骨性病變。最近大多數作者認為骨纖維異常增殖症和骨化纖維瘤的分開診斷證明是正確的。可以根據X線平片及CT掃描結果很容易發現病變，但定性診斷往往需要依靠病理組織學檢查。
鑑別診斷
骨纖維異常增生症：X線顯示邊界不清，無灶性透明區，病理檢查可以鑑別。
檢查
發病機制病理學檢查：大體病理檢查可見骨化纖維瘤無囊性膜，較堅韌。光鏡下觀察，纖維間質中均勻分布骨小梁，周圍圍繞成骨細胞和數量不等的破骨細胞。骨小梁的排列不規則這些骨小梁被認為是一種纖維結締組織基質，成骨細胞的存在有助於把骨化纖維瘤同骨纖維異常增殖症相鑑別。後者是由未成熟的沒有成骨細胞的骨質構成。骨化纖維瘤被認為是一種真正的骨性腫瘤而骨纖維異常增殖症被認為是一種在成骨期發育階段上的滯留。
其它輔助檢查：
影像學檢查：如其他纖維骨性病變那樣，X線片和CT掃描是診斷骨化纖維瘤的最好方法，骨化纖維瘤的特徵是圓形或橢圓形邊界清楚，受累骨質局部膨大。在軟組織區，病變常顯示均質腫塊但在骨基質由於骨刺而有灶性透明區。
X線所見 一般表現為一偏心性皮質骨內的溶骨病變，骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨灶可為單發或多發，累及脛骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變於脛骨上多發和侵犯整個骨幹的少見。
治療
眼眶骨化纖維瘤由於長骨的骨化性纖維瘤於5歲之前有自愈的可能，且手術後的復發率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視症狀而定，手術應儘可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證為：①病變範圍相當大和骨的強度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②脛骨假關節，可用堅強骨連線，並使用強度高的移植骨；③脛骨彎曲嚴重，可於10～12歲後行截骨矯形術。
侵犯篩骨或上頜骨的腫瘤一般需聯合耳鼻喉科醫生予以手術切除額骨病變通常與神經外科醫生聯合。通過額部經開顱切除並且眶頂以劈開的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比較廣泛的病變或稱為顱內中線並前顱窩骨化纖維瘤需要由若干專家組成的手術隊處理。
預後
視力預後相當好。廣泛侵犯蝶骨的腫瘤可壓迫視神經，產生失明或繼發於手術而失明。病變呈局限進行性，良性且不轉移。
健康貼士
瘤細胞2、進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，保證充足的營養供給，提高組織的修復能力。
3、術前夜八時之後，應停止飲食和飲水，使胃腸排空，避免術中嘔吐引起窒息和誤吸。
5、術前3日使用口潔素漱口，2～3次/日，以保持口腔清潔，預防術後傷口感染。
6、術前要注意個人衛生，洗澡、洗頭、更衣、備皮，保持清潔、舒適。
7、有活動假牙要取下，避免假牙脫落，引起誤吸及窒息。
8、如手術時間長，術前要留置導尿管，注意防止脫出，以免重插增加感染機會
9、戒除煙、酒等不良嗜好，儘早治療殘根等。
