淋巴瘤樣丘疹病

淋巴瘤樣丘疹病所屬現代詞,指的是為破潰處見中性粒細胞外,無嗜酸性細胞,表皮交界面空泡變性較明顯。

基本信息

流行病學

淋巴瘤樣丘疹病任何年齡可以發病,約占皮膚T細胞淋巴瘤的15%,平均發病年齡35-45歲,男女發病比率約為1.5:1

發病機制

該病的病因目前尚不明確,有學者認為與EBV、HTLV-1等病毒感染有關,但一直沒有確切證據支持。CD30+腫瘤細胞表面的轉化生長因子-β受體發生突變被認為是腫瘤進展的重要機制。

臨床特徵

淋巴瘤樣丘疹病的典型皮損為棕紅色的丘疹和結節,中央可消退、壞死並出現結痂,皮疹3-8周可自然消退。特徵性的改變是各期皮損同時存在,反覆發作。丘疹結節消退後可遺留色素減退斑或色素沉著斑,偶爾遺留淺表萎縮性瘢痕。皮損可局限性分布,亦可全身泛發,數目可從幾個到幾百個。一般無自覺症狀。
病程長短不一,可數月至數十年。約20%的患者發病前或發病後或同時伴發其他類型的皮膚淋巴瘤,最常見的是蕈樣肉芽腫,皮膚間變性大細胞淋巴瘤,以及霍奇金病。本病預後通常良好,約4-10%的患者進展成其他類型的淋巴瘤,其發展成其他淋巴瘤的危險因素尚不清楚。

皮膚病理表現

淋巴瘤樣丘疹病的組織病理學改變與其皮損所處的時期有關。目前將其組織學改變分為三型,分別為A型、B型、C型[4]。新近的研究提出D型淋巴瘤樣丘疹病的概念。
A型皮損表現為真皮內廣泛分布的以小淋巴細胞嗜中性粒細胞嗜酸性粒細胞為主的楔形炎症浸潤,其間有散在或片狀的異形CD30+大淋巴細胞。細胞有時呈多核性或R-S樣,在皮損中所占比例較小,常常<25%。表皮有中等程度的棘層肥厚及角化不全,常伴淋巴細胞親表皮性。
B型皮損改變較少見,占10%以下。其特徵是蕈樣肉芽腫樣的病理改變。真皮乳頭層血管周圍淋巴細胞為主的帶狀浸潤,伴淋巴細胞親表皮性。可見異形性細胞,但腫瘤細胞往往不表達CD30。
C型皮損表現為真皮內單一或簇集性的CD30+大淋巴細胞浸潤(> 75%),伴有想退少量的混合性炎症細胞浸潤。該類型與間變性大細胞淋巴瘤的組織學表現類似。
D型是新近被提出的類型,浸潤細胞以CD8+的大淋巴細胞為特徵,具有親表皮性。需要與原發性侵襲性皮膚CD8+細胞毒性T細胞淋巴瘤的組織學改變相鑑別。

診斷及鑑別診斷

淋巴瘤樣丘疹病的診斷需要依靠臨床與病理的結合。組織學上其往往與皮膚間變性大細胞淋巴瘤難以區分,所以臨床診斷十分重要。本病臨床上往往表現為多形性皮損,故而需要與苔蘚樣糠疹、蟲咬皮炎、毛囊炎等相鑑別。

疾病治療

目前淋巴瘤樣丘疹病尚無滿意的控制方法,一般需考慮患者的全身情況及預後,選擇毒副作用較小的治療方法。如干擾素注射、小劑量甲氨蝶呤、外用氮芥、全身紫外線光療等。需要注意的是,由於本病有發展為淋巴瘤的可能,對患者需要長期隨訪。

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