早衰

早衰

早衰症(Hutchinson-Gilford Syndrome),Hutchinson於1886年首先報告。雖然本病為一種先天遺傳性疾病,但還不能確定是常染色體隱性還是顯性遺傳。本病為一綜合徵,特點為發育延遲,至嬰兒時期就發生進行性老年性退行性改變。

基本信息

簡介

早衰症(兒童早老症)屬遺傳病,身體衰老的過程較正常快5至10倍,患者樣貌像老人,器官亦很快衰退,造成生理機能下降。病徵包括身材瘦小、脫髮和較晚長牙。患此罕見疾病的兒童,即使只有16歲,但看上去好像六七十歲的老人。患病兒童一般只能活到7至20歲,大部分都會死於衰老疾病,如心血管病,現時未有有效的治療方法,只靠藥物針對治療。

病因研究

可憐的兒童早衰症患者可憐的兒童早衰症患者

早衰症研究基金會的研究人員於2004年6月17日宣布,LaminA基因的突變,是導致早衰症兒童細胞結構及功能逐漸退化的原因。早衰症的全名為Hutchinson-Gilford早衰症綜合症(HGPS或Progeria)。這篇研究發表於6月中旬的ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences(PNAS)中。早衰症是一種罕見、致命的遺傳疾病,患者自同年開始就快速地老化。這篇研究將焦點集中於LaminA基因對於細胞結構和功能維護的重要性。LaminA基因所負責編碼的蛋白質是細胞結構的支架,也參與基因表現和DNA複製。

這篇研究指出,LaminA基因的突變與早衰症的細胞老化有關,可能是由於LaminA蛋白質導致細胞功能的突變,細胞核膜的不穩定性在Hutchinson-Gilford早衰症綜合症中扮演關鍵的角色。這項研究結果也使科學家進一步了解早衰症中發生的心臟病和細胞老化。大約每八百萬個新生兒中就有一到四個早衰症。

症狀體徵

身材矮小,體重下降且和身高不成比例,性發育不成熟。皮下脂肪組織減少。頭和面不成比例,頭部所占面積相對較大,而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯,脫髮呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形,牙齒髮育延遲,胸呈梨形,鎖骨短而發育不良,姿勢呈騎馬形,兩腳分開的寬度大,走路時拖著兩腳,髖外翻。大拇指細,關節永久性強直。

臨床表現

可憐的兒童早衰症患者可憐的兒童早衰症患者

為皮膚變薄、緊張、乾燥、皺摺。許多部位可見棕色點狀色素沉著。下腹部、大腿和臀部的皮膚呈硬皮病樣表現。這些部位的淺表靜脈明顯,出汗減少。眉毛和睫毛缺如,前囟門凸起。鼻尖呈鉤狀像鳥喙。面中部和鼻唇部輕度雷諾現象,唇薄,耳尖突起而耳垂小,指甲營養不良。

這種患兒在嬰兒期常常是正常的,或僅有硬皮病樣症狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右症狀愈來愈明顯,直到第二年呈現各種特徵性表現。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎代謝率增加,血脂不正常。早老症患者可發生動脈粥樣硬化。由於心血管和腦血管的病變常早年夭折。

外觀正常的皮膚一般沒有病理改變。硬皮病樣皮膚其病理改變為表皮萎縮,皮脂腺萎縮,汗腺一般正常,真皮厚度增加,結締組織可伸入到皮下組織中。真皮上部的結締組織正常,而下部結締組織呈明顯透明樣變性,皮下組織減少,甚至缺如。心臟可見粥樣硬化性改變,心肌和心肌間質中有局灶性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質色素在細胞內的沉積。

診斷治療

實驗室檢查:一般沒有異常改變,有時可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常,餐後2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實驗研究證明,脂肪組織中游離脂肪酸的釋放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等認為本病的主要異常改變與某些結構蛋白質如膠原蛋白、肌動蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代謝和合成障礙有關。

如有內分泌功能低下,應作相應的補充性治療;血脂高及動脈粥樣硬化表現者,應限制食物中的脂肪量,適當給予抗粥樣硬化的藥物。皮膚乾燥變硬者可內服煙酸、維生素E、維生素B族,口服丹參片或靜脈注射丹參液。有些發育畸形,可用外科手術進行矯正。總之,本病以對症處理為主,沒有特效治療方法。

使人容易早衰的食物

變質食品

腐敗變質的食品中常含有細菌分泌的毒素和食品腐敗產物,會干擾人體的新陳代謝,影響人體組織的正常功能。例如,腐爛水果中的展青毒素會使神經麻痹,還是腎功能衰竭的誘發因素,促人早衰。有些霉變食品產生的毒素甚至有致癌作用,例如黃麴黴素、雜色黃麴黴毒素、棒麴黴毒素、紅色青黴毒素、B伏馬菌素、赫麴黴素等就屬於此類。做好食品保藏,避免變質。儘量吃新鮮、質好的食品,不吃霉變食品,特別是霉變的花生、玉米和甘蔗。

醃製品

早衰症早衰症

在醃製蔬菜、魚、肉、雞等食品時,會產生亞硝酸鹽,其中包括為使肉色好看、防止肉毒桿菌生長而主動加入的亞硝酸鹽。亞硝酸鹽易與蛋白質降解時產生的二級胺發生反應,生成亞硝胺,亞硝胺不僅可致人早衰,還是一種致癌物質。肉製品中硝酸鹽和亞硝酸鹽的用量,中國已有明確的規定,商家應嚴格按國家衛生標準執行,不可多加。其實,鹹雞、鹹魚、鹹肉並不是“好食品”,偶爾少量吃一些無妨,但不應常吃,每天不要超過100克。有一點要提醒大家,亞硝酸鹽及亞硝胺不會因加熱燒煮而減少。

吃蔬菜,最講究新鮮。燒熟的蔬菜儘可能早吃,多餘的冷藏。勿食大量剛醃不久的菜。醃菜時春秋季用鹽15%~20%,冬季10%以上。吃暴醃的鹹菜應在醃製後的4小時之內,因為這期間蔬菜中的硝酸鹽還沒有轉變成亞硝酸鹽,否則要醃製15天以上才能吃,最好是超過20天。

酸敗食品

油脂及含脂肪高的食品(如醃肉、火腿、餅乾、魚乾等)放久後,尤其是受陽光照射或受熱後很易被氧化,產生醛類、酮類等過氧化脂質類毒物,出現酸敗的哈喇味。這些過氧化脂質會破壞油脂中的必需脂肪酸、脂溶性維生素,並在人體酶系統的幫助下促人衰老。油脂及含脂肪高的食品應吃新鮮的,不要等到有哈喇味後才吃;若有比較明顯的酸敗味,則應毫不猶豫地扔掉。這類食品應在低溫下保存,但不能低於會凍結的0℃,因為含鹽和脂肪高的食品在凍結的情況下更易酸敗變質。

預防早衰現象

人生活在複雜的人際關係與社會環境中,難免遇到磕磕碰碰、閒言碎語,將這些不順心的事記在心上,頻頻激發生理和心理的應激反應,就會加速衰老。 在醫學臨床上又可分為生理早衰和心理早衰,研究證明,只要及早預防,早衰是可以避免或推遲的。那么如何預防早衰呢?(1)心情開朗。(2) 學會忘卻。(3) 飲食有節。(4)注意儀表。(5)防止過早肥胖。(6) 有病宜早治。(7)戒除不良嗜好。(8) 要不甘寂寞。(9)堅持適度的運動。

和吸菸有關的疾病

吸菸危害健康已是眾所周知的事實。不同的香菸點燃時所釋放的化學物質有所不同,但主要是焦油和一氧化碳等化學物質。

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