新生兒貧血

新生兒貧血

生後頭2周靜脈血紅蛋白(Hb)低於130g/L (13g/dl),或毛細血管Hb

基本信息

概要

生後頭2周靜脈血紅蛋白(Hb)低於130g/L (13g/dl),或毛細血管Hb<145g/L(14.5g/dl),可診斷為新生兒貧血。近年來隨著對新生兒貧血的病理生理的深入理解,對貧血的處理方案也不斷更新。

原因

1.產前出血 主要是經胎盤失血,包括胎兒-胎盤出血、胎-母輸血及雙胎間輸血。由於出血隱匿,出血量多少不等,出血速度可急可緩,因此臨床表現各不相同。

新生兒貧血新生兒貧血
新生兒貧血新生兒貧血
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2.產時失血 多由於分娩時產科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。

(1)胎盤異常:嚴重失血常發生於前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產時誤切胎盤而致失血,胎盤畸形以多葉胎盤較常見,每一葉發出一脆弱靜脈分支至胎盤,該血管易破裂出血。

(2)臍帶異常:正常臍帶可由於過度牽扯而突然出血,臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管等,後者是臍帶達到其植入處前分出1條或多條血管,其血管壁薄,缺乏臍帶膠樣組織的保護,極易破裂;臍帶帆狀植入胎盤,血管亦在無保護情況下穿過羊膜和絨毛膜之間,出血發生率為1%~2%。

3.生後失血 生後失血以臍部、胃腸道和內出血多見,近年來由於醫院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

診斷要點

新生兒檢查

新生兒貧血新生兒貧血

新生兒貧血可由於失血、溶血和紅細胞〔RBC〕生成低下所致。失血可發生在出生前(胎-胎盤、胎-胎、胎-母輸血)、出生時(臍帶破裂、前置胎盤)和出生後(顱內出血、內臟破裂)。溶血最常見的原因是母子血型不合,也可由母親自身免疫性疾病、藥物、宮內感染和新生兒RBC膜或酶缺陷所致,RBC生成低下在新生兒期極為罕見。

貧血的臨床表現

急性貧血通常由失血引起,常有蒼白、氣促、心率增快和低血壓,紅細胞壓積(HCT)起初可正常,但由於血液稀釋可在6h內下降。慢性貧血可有蒼白,但因代償而無臨床窘迫症狀,肝脾可腫大,部分患兒可發生充血性心力衰竭。

實驗室檢查

(1)立即尋找貧血原因 ①檢查胎盤;②血塗片觀察RBC形態、網織RBC計數;③直接coombs試驗;④母血塗片計算胎兒RBC與母RBC比值(酸洗脫法)以除外胎-母輸血。

(2)其他選擇性檢查 ①特異性IgM抗體測定(風疹、CMV、弓形體、細小病毒B19);②止、凝血試驗;③RBC酶測定及Hb電泳;④影像學檢查以尋找出血的部位。

早產兒生理性貧血

早產兒出生時臍血Hb與足月兒相似,但生理性貧血發生早(4~6周)且重(Hb 70~100g/L)。胎齡越小,貧血程度越重,持續時間也越長。這主要是由於早產兒促紅細胞生成素(EPO)水平低所致,另外也與早產兒RBC壽命短和頻繁診斷性抽血有關。

診斷

新生兒貧血新生兒貧血

急性失血伴低容量性休克者,應通過臍靜脈導管的立即輸全血或袋裝紅細胞,15ml/kg輸注5分~10分鐘以上來糾正,可重複輸注直到恢復正常循環。如果不能立即輸血,可開始輸入同樣容量的膠體液(5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿)或0。9%生理鹽水支持循環。如果休克持續,應重複給予輸血,膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管(用X線確定導管頭部在膈肌的上方)監測中心靜脈,以幫助確定血循環缺失恢復的時間。

在胎-胎之間輸血,供血者需交換輸血或單純輸血來提高紅細胞壓積至安全水平,受血者可有紅細胞增多症,可能需要用膠體液進行部分交換輸血(交換放血)治療,使紅細胞壓積降至安全水平(通常<65%)。

新生兒低血磷:抗維生素D性佝僂病(vitamin D-resistant rickets)是一種腎小管遺傳缺陷性疾病,有低血磷性和低血鈣性兩種。家族性低血磷性佝僂病(familial hypophosphatemic rickets)是由於腎小管缺陷,腎臟丟磷,以致鈣、磷代謝紊亂,造成佝僂病。遺傳方式是性聯顯性遺傳,對一般生理劑量的維生素D無反應,故又稱抗維生素D佝僂病、性聯低磷血症。

新生兒中性粒細胞增多:李司忒菌病患者外周血白細胞常增多,以中性粒細胞增多為主。臨床上表現變化多樣,主要臨床類型有化膿性腦膜腦炎、敗血症和圍生期感染,導致流產或新生兒李司忒菌病。

1.發生在產前的胎-母失血(是胎兒失血最常見類型) 胎-胎輸血,病因和機制尚不明確,發現羊膜穿刺,外倒轉,靜脈注射催產素和妊娠高血壓綜合徵時可發生,除積極防治妊娠高血壓綜合徵外,其他操作應慎重,並注意鑑別本症的發生,以及時採取有效診治措施。胎-胎輸血若能在產前確診,受血胎兒穿刺抽取過多的羊水,可緩解症狀,並為病因治療的方法。

2.發生在產時和產後的失血,應提高接生技術,加強圍生期保健,防止難產和早產,生後常規補充維生素K等均為有效措施。

治療

急性失血時的急診處理

若患兒已休克,立即輸注15~20ml/kg 5%白蛋白、生理鹽水或全血,以恢復血容量至正常。由血型不合溶血病所致的慢性重度貧血需通過早期換血來糾正。

非緊急情況下

貧血可通過輸注濃縮RBC來糾正。輸血指征:①在72h之內累計抽血量>血容量10%;②急性貧血患兒Hb<130g/L(HCT<0.4);③慢性貧血患兒Hb<80~100g/L(HCT<0.25~0.30)和臨床有提示貧血的體徵(氣促、心動過速、反覆呼吸暫停、需吸低流量氧、餵養困難、體重不增等)。

輸血量可按下列公式計算:

輸血量(ml)=

預計HCT-患兒HCT

供者的HCT

×體重(kg)×90

重組人類促紅細胞生成素(rHuEPO)

使用重組人類促紅細胞生成素(rHuEPO)可提高早產兒Hb水平和減少輸血次數,但不能根除早產兒對輸血的需要。劑量每次200~250u/kg,每周3次皮下注射。應同時應補充鐵劑4~8mg/kg.d(至少2mg/kg.d)。

營養補充

(1)鐵劑 早產兒生理性貧血的原因與鐵無關,但在出生2~3月後早產兒鐵儲備降低,應在生後4~6周開始補鐵,劑量每天1~2mg/kg。

(2)VitE 母乳和現代的配方乳中都含有足夠的VitE和低含量的多價不飽和脂肪酸,因此VitE缺乏已很少發生。

(3)葉酸:母乳和配方乳中都含有足夠的葉酸,因此一般不須補充,除非特殊飲食(如苯丙酮尿症和楓糖尿病)的嬰兒才處於葉酸缺乏的危險。

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