小腦發育不良

小腦發育不良

小腦發育不良為小腦發育不成熟。它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育,小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組成部分。該病腦CT、MRI可助診。無特殊治療方法。嚴重病例常於10歲前死亡,病變較輕者,小腦症狀可逐漸代償而好轉。

基本內容

小腦發育不良為小腦發育不成熟。它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育,小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組成部分。

小腦發育不良按其發育不良部位可分為:

①舊小腦發育不良:蚓部後部變小或發育不良,多伴第四腦室擴大;

②橋新小腦發育不良:表現為小腦半球扁平,體積縮小,而蚓部和絨球發育良好,相對增大;

⑧小腦的腦回畸形;小腦皮質某些區域小葉不發育,形成無腦回或表面光滑。

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