病因
(一)發病原因
尚未發現確切的病因
(二)發病機制
1、發病機制目前根據某些腫瘤發病特點病理以及一些基礎實驗研究提出幾種學說；
(1)遺傳學說：在神經外科領域中某些腫瘤具有明顯的家族傾向性如視網膜母細胞瘤血管網織細胞瘤多發性神經纖維瘤等一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤外顯率很高；
(2)病毒學說：實驗研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接種於動物腦內可誘發腦瘤；
(3)理化學說：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線已有許多關於頭顱放療後引起顱內腫瘤的報導在化學因素中多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物如甲基膽蒽苯並比甲基亞硝脲亞硝基哌啶在一些動物實驗中都可誘發腦瘤；
(4)免疫抑制學說：器官移植免疫抑制藥的套用會增加顱內或外周腫瘤發生的風險；
(5)胚胎殘餘學說：顱咽管瘤上皮樣及皮樣囊腫畸胎瘤脊索瘤明顯發生於殘留於腦內的胚胎組織這些殘餘組織具有增殖分化的潛力在一定條件下可發展為腫瘤；
2、分類中樞神經系統顱內腫瘤分類方法很多比較具有代表性的主要有以下幾種見表1Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度長期以來被世界多數地區的神經外科和病理科所採用在此基礎上衍生出一些新的分類方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法Russell的膠質瘤分類較有影響的是Kernohan提出將膠質瘤包括星形細胞瘤少突膠質細胞瘤室管膜瘤和神經源腫瘤等按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級根據這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發展和病人的預後因此受到臨床醫師歡迎在國內國際上使用多年但此分類法也有缺陷如同一腫瘤在不同部位細胞分化即可不同有些混合瘤無法分級而有些腫瘤分級意義不大在此基礎上世界衛生組織制定了新的分類法其特點是分類細緻包括了顱內發生的各種腫瘤類型吸收了既往各種分類的特點和長處既反應了腫瘤的形態學又表明腫瘤的來源並採用間變這一概念可認為是目前最好的分類。
症狀體徵
小兒顱內腫瘤好發於中線及後顱窩故易早期阻塞腦脊液循環通路出現顱內壓增高壓迫腦幹等重要結構病程常較成人短同時由於兒童顱骨發育不完全代償能力較成人強因此局限性神經系統損害症狀相對較成人少主要系顱內壓增高所致常見症狀如下：
1、一般症狀小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹有的則淡漠或嗜睡若有意識障礙脈緩呼吸減慢血壓增高說明已進入腦疝前期需做緊急降顱壓處理小兒顱內壓代償能力較成人高顱壓增高出現較晚一旦失代償則病情急劇惡化故早期診斷十分重要；
2、嘔吐約70%～85%的患兒有嘔吐此為顱內壓增高或後顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致在部分患兒(約10%～20%)嘔吐是惟一的早期症狀其中嬰幼兒多見嘔吐可與頭痛或頭暈伴存嘔吐並不全為噴射性以清晨或早餐後多見常在嘔吐後能立即進食其後又很快嘔吐少數患兒可伴有腹痛早期易誤診為胃腸道疾患；
3、頭痛70%～75%的患兒有頭痛幕上腫瘤頭痛多在額部幕下腫瘤多在枕部主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜血管或腦神經張力性牽拉所致頭痛可間歇性或持續性隨病程的延長有逐漸加重的趨勢但當視力喪失後多明顯緩解嬰幼兒不能主訴頭痛可表現雙手抱頭抓頭或陣發哭鬧不安對小兒頭痛應引起重視因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛；
4、視覺障礙視力減退可由於鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮，更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮，視盤水腫取決於腫瘤的部位性質及病程後顱窩腫瘤，較大在腦半球者發生，早且重腫瘤惡性程度越高或病程越長，視盤水腫越明顯兒童視力減退易被家長忽視，故有此主訴者不到40%早年約有10%的患兒就診時雙目近失明或失明。本組2000例患兒中視盤水腫者占75%視神經，原發萎縮者為8.4%，視野改變者較少鞍區較大的腫瘤可有雙顳側偏盲；視盤水腫後期可有視野向心性縮小但小兒視野檢查常不能合作；
5、頭顱增大頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性多見於嬰幼兒及較小的兒童因其顱縫癒合不全或纖維性癒合顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大叩診可聞及破壺音本組頭顱增大者占48.9%1歲以內的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張但不如先天性腦積水者嚴重腫瘤位於大腦半球凸面者尚可見頭顱局部隆起外觀不對稱；
6、頸部抵抗或強迫頭位小兒顱內腫瘤有此表現者多見第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位後顱窩腫瘤則頭向患側偏斜以保持腦脊液循環通暢是一種機體保護性反射頸部抵抗多見於後顱窩腫瘤因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經根所致對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生應儘早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內壓；
7、癲癇發作小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低原因有：小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見腦組織毀損症狀多於刺激症狀本組有癲癇發作者占10%；
8、發熱病程中有發熱史是小兒腦瘤的特徵表現本組發病率為4.1%這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關；
9、復視及眼球內斜視多為顱內壓增高引起展神經麻痹所致可同時出現多為雙側性；
小兒出現無明顯原因的反覆發作性頭痛和嘔吐時，應考慮顱內腫瘤的可能性，不可因症狀緩解而放鬆警惕，應進行仔細耐心的神經系統查體，對疑有顱內腫瘤的患兒應酌情做顱腦X線腦CTMRI等輔助檢查。
檢查化驗
腰穿檢查對有視盤水腫的患兒應列為禁忌可誘發腦疝小兒哭鬧時測壓常不準確腦瘤患兒腦脊液“白細胞”可增高但應與脫落的腫瘤細胞鑑別蛋白增高而糖及氯化物多正常這與炎症反應不同：
1、顱骨X線平片了解有無顱內壓增高征(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見於顱咽管瘤和少枝膠質瘤)；
2、腦血管造影腫瘤有占位效應時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色；
3、電子計算機斷層掃描(CT)不僅可以精確定位尚可了解腫瘤大小囊實性有無鈣化血運是否豐富及瘤周水腫情況等；
4、磁共振成像(MRI)具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景對中線和後顱凹腫瘤顯示尤為清晰但對鈣化和骨質顯示不如CT。
併發症
症狀因腫瘤的部位和大小而異接近中央前後回的大腦半球腫瘤可有對側肢體力弱或偏癱；影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語；鞍區腫瘤可有視神經原發性萎縮及視力視野改變；腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發育紊亂肥胖或消瘦多飲多尿及體溫調節障礙；幕下腫瘤多有步態不穩眼球震顫肌張力及腱反射減退；腦幹腫瘤則有腦神經損害及對側錐體束征；松果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等常並發癲癇腦疝等。
誤診原因
一、小兒顱內腫瘤早期症狀多不典型，常常首先就診於兒科，嬰幼兒查體多不能較好地配合，使系統的神經系統檢查難以獲得陽性體徵。另外，小兒神經系統尚未發育成熟，體徵不易發現或易被誤解。這是早期誤診的主要原因。
二、近年來散發性腦炎臨床報導較多，某些起病不甚急劇的散發性腦炎與早期定位體徵不明確的中線占位病變臨床表現有許多相似之處；加之患兒早期常先就診於內科，而內科醫生對小兒顱內腫瘤概念較淡薄，故而常易首先考慮內科疾病。因為二者均可有發熱或不發熱，顱內壓增高症狀.腦脊液正常或細胞數及蛋白輕度增高，激素治療可暫時緩解症狀，因此易誤診為散發性腦炎。顱內占位病變位於中線部位時，臨床上除顱內壓增高症狀外.可無定位體徵；如對患兒出現的顱內壓增高症狀用腦炎引起來解釋，而未進一步追蹤觀察，亦可導致誤診。
三、以嘔吐為首發症狀的後顱窩腫瘤易引起腦脊液循環通路梗阻，故顱內壓增高症狀出現較早。且缺乏明確的定位體徵。又因小兒顱縫未閉合或閉合不牢固，顱內壓增高常致顱骨分離，頭圍增大，使顱內壓增高症狀得到暫時緩解。頭痛、嘔吐常呈間歇性，視乳頭水腫出現較晚。因此小兒後顱窩腫瘤早期易誤診為胃腸疾病。
四、小兒顱內腫瘤患者常首先就診於兒科，兒科醫師常先從常見病考慮，滿足於症狀診斷。如發現頭痛診斷為上呼吸道感染，噁心嘔吐診斷為胃腸疾病。小兒查體時多不能很好合作，使神經系統有意義的陽性體徵不易發現或不被重視。治標未治本，症狀好轉即不再追蹤檢查。
減少措施
一、小兒顱內腫瘤患者早期多就診於兒科，故兒科醫生應提高對小兒顱內腫瘤臨床表現不典型特點的認識，熟悉小兒神經系統檢查方法，對發現有可疑症狀者，應及早拍攝頭顱平片及作CT掃描，以得到早期定位診斷。
二、小兒顱內腫瘤早期常以嘔吐為首發症狀，嘔吐呈噴射性或非噴射性，多在晨起或飯後發生，易誤診為胃腸疾患。故對原因不明的嘔吐及反覆嘔吐並進行性加重者要想到腦瘤的可能性，給予必要的檢查。
三、小兒幕下腫瘤多見並極易引起腦脊液循環梗阻，表現有頭顱增大，囟門開大，張力增高，骨縫哆開，頭皮靜脈曲張，頭顱叩診呈破壺音，眼底水腫占比例較大約69%，外展神經麻痹占1/4。兒科醫師如能重視上述檢查，可減少誤診。對有顱內壓增高徵象者應及時作CT掃描。
四、走路不穩，在後顱窩腫瘤病人中占68%，因此是一項重要的定位體徵。家長常訴小兒走路腿發軟，可誤診為體弱無力、佝僂病、小兒麻痹等。如遇1歲半以上小兒有走路不穩現象，應想到後顱窩腫瘤的可能性。腦瘤引起的走路不穩，呈進行性加重，應進一步檢查。
五、遇有發熱、頭痛、嘔吐等顱內壓增高表現，加之腦脊液細胞數和蛋白均有輕度增高，易與散發性腦炎混淆者，應作頭顱CT掃描，以明確診斷。
