原發性青少年型青光眼

原發性青少年型青光眼

青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指3歲以後甚至成人早期發病的先天性青光眼。發病機制與原發性嬰幼兒型青光眼相同,但青光眼的症狀出現較晚,眼球的角膜和鞏膜對抗高眼壓的能力較強,故外觀無眼球擴大。此類青光眼與原發性開角型青光眼有相似的隱蔽過程,且臨床上難以區分,所以在我國的青光眼分類標準中將30歲以前的原發性開角型青光眼均歸入青少年型青光眼。

基本信息

流行病學:

綜合近幾年國內文獻關於青少年型青光眼的報導,173例患者中男性119例(68.78%),女性54例(31.22%)男女之比為2.2∶1,雙眼患者161例(93.06%),單眼患者12例(6.94%)。初診時雙眼盲占12%單眼盲占34.8%發病年齡為12~16歲

病因:

原發性嬰幼兒型青光眼相同與小梁的異常發育以及虹膜角膜角的分裂發育、分化異常有關。

發病機制:

關於原發性青少年型青光眼發病機制的有關理論可以參考原發性嬰幼兒型青光眼,人們普遍接受虹膜角膜角發育異常導致房水外流受阻是該類型青光眼眼壓升高的原因。

臨床表現:

此類青光眼與原發性開角型青光眼有相似的臨床表現

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起病隱匿,早期一般無自覺症狀,不易發現。大多數患者直到有明顯視功能損害時如視野缺損才注意到,當發展至一定程度時可出現虹視眼脹頭痛甚至噁心症狀。也有不少患者因其他眼病就診而被發現為青光眼者,如有的以近視眼有的甚至以廢用性斜視為首次就診症狀。由於3歲後眼球壁的彈性比嬰幼兒差所以眼壓增高后眼球及角膜外觀仍正常,但部分病例可因鞏膜持續伸展而表現為近視的增加。以至於有的病例一直認為是近視加深不斷地更換眼鏡待到視力不能被矯正時才就診,已經是中心視野受到損害這類青光眼可促進近視的發生與發展,而近視眼對青光眼的損害也易感兩者可互相影響一旦發生青光眼由於同時存在近視眼,可干擾臨床檢查。青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現淺而寬,不如原發性開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別房角一般呈寬角,虹膜附著位置較前,可見較多的虹膜突(梳狀韌帶)或中胚葉組織殘留。其病程進展與原發性開角型青光眼相同

併發症:

青光眼性視盤病變、近視眼等

診斷:

青少年型青光眼的早期診斷比較困難,因一般無自覺症

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狀且眼外觀基本正常對近視度數呈進行性增長的年輕人應考慮到青光眼的可能性。多次測量眼壓及眼底檢查十分必要,5~6歲以下兒童可作粗略的視野檢查(面對面視野檢查法)8歲以上則大多數可作一個量化的視野,幫助診斷
青少年型青光眼較易誤診及漏診國內報告誤診及漏診率為43.4%因青光眼可促進近視的發生與發展,而近視眼對青光眼的損害特別易感兩者互相影響互為因果。特別是由於患者中多數為近距離閱讀為主的青少年學生是近視多發和進展的年齡組因而易被誤診為近視眼。也有些患者被誤診為視神經萎縮因為青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現淺而寬不如開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別。

鑑別診斷:

1.生理性大凹陷生理性大凹陷是指除視盤的凹陷增大外沒有存在其他青光眼性眼部改變的一種先天性視盤異常生理性大凹陷者常常具有家族性的傾向,即在同一家系中可能有幾個成員具有形態相似的視盤凹陷增大另外這種凹陷是穩定的,沒有進行性增大。
生理性大凹陷必須與青光眼杯鑑別對兒童時期存在的大凹陷一

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般相對比較容易區別它的性質因為如果大凹陷是屬於青光眼所致的病理性者,往往同時伴有眼壓升高角膜混濁、後彈力層破裂和角膜直徑增大等相應的體徵。生理性大凹陷者則缺乏這些體徵。但年齡較小對視野檢查不合作者鑑別診斷就比較困難。對這些一時難於確診的病例,應全面地進行眼部檢查根據所有的參數做出診斷。另外,檢查家庭其他成員的視盤也有助於兩者的鑑別診斷。如果患者合作的話,應該進行視盤照相,以便日後的對比和觀察。
2.先天性視盤缺損先天性視盤缺損是因胚裂閉合不全或發育異常所致也有人稱之為視神經入口缺損。它可分為2種類型:①視盤缺損合併視網膜和脈絡膜缺損;②單純視盤缺損
視盤缺損的患者由於先天性異常的變異很大,所以視力受影響的程度也不一樣。絕大部分患者視力很差但也有視力正常者。若視力較差則可伴有眼球震顫和外斜視
視盤缺損合併視網膜和脈絡膜缺損的患者尚可有眼部的其他異常。
視盤缺損多為單側性,偶爾也有雙眼受累這種缺損屬非進行性。個體之間缺損範圍的大小和深度差異較大輕者僅像一個深的生理凹陷;重者為一大凹陷,可達7~10mm並常伴有球後囊腫。檢眼鏡見眼底缺損區呈圓形垂直橢圓形或鈍三角形,邊界清楚,有色素的凹陷。凹陷的底部平滑,看不見篩板。這個缺損區一般比正常的視盤大數倍
視野缺損的形態和範圍一般與視盤缺損的範圍相吻合常見的視野改變是生理盲點擴大先天性視盤缺損應與原發性先天性青光眼鑑別其鑑別要點如下:
(1)先天性視盤缺損多以單眼受累而先天性青光眼則多以雙眼患病
(2)視盤缺損屬非進行性,而先天性青光眼的杯則為進行性增大
(3)視盤缺損者凹陷區看不見篩板而先天性青光眼有篩板外露。
(4)視盤缺損者除眼底有類似青光眼的改變外眼壓及角膜均正常。

實驗室檢查:

必要時開展遺傳學方面的檢查。

其它輔助檢查:

眼壓測量;虹膜角膜角鏡檢查:一般呈寬角,虹膜附著位置高也可有較多的虹膜突及色素沉著;眼底檢查;視野檢查。可以從不同測面了解疾病的進展程度。

治療:

治療方面開角型的青少年型青光眼可按原發性開角型青光眼的原則治

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療但藥物治療反應較差,手術效果也不理想早期患者可先行藥物治療或試行小梁切開術或雷射小梁成形術。多數患者因病情屬中晚期而需作小梁切除術或其他濾過性手術閉角型者手術治療效果不佳,合併症多有人對比了小梁切開術和房角切開術的效果得出以下幾個方面的結論
1.作為首選手術,外路小梁切開術在統計學上優於房角切開術。外路小梁切開術23隻眼中19隻眼(83%)獲得成功而房角切開術的24隻眼中只有8隻眼(33.3%)成功(P=0.003)
2.需要多次手術控制眼壓者房角切開術的12隻眼行手術31次平均每眼2.58次而外路小梁切開術的8隻眼只需13次,平均1.63次。
3.遠期效果(手術後1年隨訪)行房角切開術的23隻眼中有20隻眼失敗占86.95%外路小梁切開術的8隻眼中有6隻眼失敗,占75%。
國內材料報導了少數病例2年的隨訪結果小梁切開術的成功率50%左右濾過性手術的3年隨訪手術成功率為69.5%~76.5%。在術後長期追蹤觀察(3~16年)的患者中有幾種嚴重的晚期合併症發生:①視網膜脈絡膜脫離;②長期低眼壓;③巨大濾過泡形成;④濾過泡破裂或感染。

原發性青光眼的治療
1、抑制醛糖還原酶
葡萄糖代謝紊亂是晶狀體混濁的原因之一。其中,山梨醇因缺乏醛糖還原酶抑制劑而聚集於細胞內形成晶狀體混濁已得到證實。故通過抑制醛糖還原酶而延緩白內障的形成已成為治療白內障藥物研究的熱點之一。目前國外己發現數十種含黃酮類物質具有抑制醛糖還原酶活性的作用。國內亦有學者對此進行研究,如不溶性和高分子蛋白含量。
2、提供營養成分直接作用眼部
由於藥物吸收作用,通過身體內部吸收足夠的養分滲入血液,微循環直接提供各種急需養分作用與眼部,另一部分養分和水分,通過使用亮眼睛明目貼,直接通過皮膚表面吸收後滲透與眼部,直達眼睛病患部位;藥物的全身吸收作用可以是身體內部常年堆積的大量毒素通過腎臟和汗液及眼睛分泌物排除體外;另外,對身體各大臟器進行調節和激活原動力,讓身體恢復年輕態,保持內分泌均衡協調。
3、抗氧化作用
許多研究表明氧化損傷是白內障形成的重要機制。氧化損傷後白內障晶狀體中形成了二硫化物、甲硫氨酸、碘基丙氨酸以及高分子量可還原的聚合物,細胞漿-細胞膜蛋白中存在可還原鍵;白內障晶狀體中還原型谷胱甘肽減少,氧化型谷胱甘肽與蛋白質結合的混合二硫化物增加;細胞膜崩解,丙二醛形成,對氧化敏感的代謝活力減低,潛在性氧化物的濃度升高。臨床上隨著年齡的老化,晶狀體發生一系列改變,如晶狀體變黃提示有色素積聚;高分子蛋白質增加使透明度減低;蛋白質結構改變使某些活性基團顯露,這些改變更易受到氧化的損害。所以當前許多中藥研究都是從提高晶狀體抗氧化機能入手,利用抗氧化劑或抗氧化酶激活劑來消除或中和晶狀體中的氧化產物,從而阻止或逆轉晶狀體生化改變
中醫對老年青光眼如何治療?目前青光眼的治療主要是包括內治法、外治法、針灸法和以及常用的中醫治療方法等,如下所示:
①針灸法:針灸對於青光眼,尤其是急性發作時,有顯著止痛效果,同時也可能有一定程度的降眼壓作用,並與其他治療法有協同作用,而中晚期青光眼,通過針灸法可提高視功能。因此,針灸法可作為青光眼綜合徵的治療方法之一。
②外治法:以外物苭治療為主
③內治法:內治法強調辨證論治。通過中苭治療,可顯著減輕臨床症狀,部分病人可得救治。

診斷方法

(1)先天性視盤缺損多以單眼受累,而先天性青光眼則多以雙眼患病。

(2)視盤缺損屬非進行性,而先天性青光眼的杯則為進行性增大。

(3)視盤缺損者,凹陷區看不見篩板而先天性青光眼有篩板外露。

(4)視盤缺損者,除眼底有類似青光眼的改變外,眼壓及角膜均正常。

預後:

青少年型青光眼的早期診斷及處理都比較困難手術預後不理想應加強隨訪並探討更為有效的治療方法。

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