原發性癲癇

原發性癲癇

原發性癲癇是大腦神經細胞異常放電引起的短暫的發作性大腦功能失調,按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性癲癇,又稱真性癲癇、特發性癲癇、功能性癲癇、隱源性癲癇等,多見於兒童及青少年,絕大多數在30歲前發病。除遺傳因素外無其他明顯病因。發作形式多為全身性發作,如大發作(全身強直-陣攣性發作)、小發作(失神發作)和肌陣攣發作等。繼發性癲癇,又稱症狀性癲癇,指由其他疾病導致的癲癇發作,可以找到具體的原發病,癲癇僅是其症狀之一,去除原發病,癲癇大多可以根除。

基本信息

簡介

原發性(也稱特發性)癲癇指除遺傳因素外不具有其潛在病因的癲癇,屬原發性癲癇。比如遺傳代謝障礙腦畸形、腦癱、腦積水,胼骶體發育不全,腦皮質發育不全,大腦灰質異位症、染色體畸形等。

病因

找不到病因並不等於沒有病因,根據大量的臨床資料和臨床實踐經驗總結,我認爲原發性癲癇與下列因素之一有關:
1、大腦某些神經細胞發育異常,細胞內外電解質失衡;
2、遺傳基因易患性的;
3、免疫功能的缺陷;
4、從中醫理論講,主要是風、火、痰、瘀、虛的積聚形成;

治療

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1、根據中醫辯證理論治療:通過望、聞、問、切的方法進行辯證,然後確定用藥方向。辯證論治有豁痰熄風、醒腦開竅、扶正祛邪、育陰潛陽、活血化瘀、針灸療法、新電針療法等。
2、抗癲癇藥物的套用:包括國產西藥(總計八種類型十五種藥)、進口西藥(目前有十種藥)、中成藥(目前常用的有十一種)等。
3、對有些智力低下、記意力減退、思維紊亂、好忘事的患者,是神經細胞功能減退和受損的證據,應從改善腦功能、益智開竅、修復受損神經細胞的治本角度來治療。
4、對有些體弱多病、經常感冒發燒、易疲勞的患者,是免疫力低下的證據,應從調節免疫、增犟身體抗病能力的角度來治療。

總之,原發性癲癇的治療要根據病人的實際情況來確定治療方案,實事求是、因人而異。

發作症狀

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1、簡單性失神:發作時僅表現為單純的失神,無其他伴隨症狀。專家介紹,在對一大組失神發作的分析中,簡單性失神並不常見,僅占10%左右。只要病人得到積極有效的治療,就可以達到良好的效果。患者一定要保持良好的心態,積極地配合醫生治療。
2、失神伴失張力成分:約占失神發作的20%左右。發作時維持姿勢的肌肉張力減低,通常表現為頭部緩慢下垂,但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發作一般見於不典型失神。
3、失神伴輕微陣攣性成分:見於半數左右的失神發作,主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的症狀,則應考慮為肌陣攣性失神。只要病人得到積極有效的治療,就可以達到良好的效果患者一定要保持良好的心態,積極地配合醫生治療。
4、失神伴強直成分:主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加,以影響伸肌為主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝視。累及範圍可進一步擴大到頸部或軀幹,導致頭向後仰或軀幹的後沖性運動。不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀幹轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。

誤診病例

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1.腦囊蟲病。病例報告:女,13歲,一次外出始突然發作四肢抽搐,牙關緊閉,雙眼球固定,喚之不應,持續3~5分鐘,伴發熱(38℃),急送當地醫院診治。頭顱CT檢查無明顯異常,擬診“抽搐待查,原發性癲癇?”對症治療,抽搐及發熱症狀消失,除記憶力稍減退外,無其餘異常。回家後又有類似發作2次,每次發作前均有一過性記憶力減退,繼而出現抽搐,伴發熱,體溫均超過38℃。
避免誤診:腦囊蟲病可繼發癲癇發作,詳細詢問病史及查體,部分患者可見皮下、肌肉或眼內小結,病理檢查可發現囊蟲;血常規及腦脊液檢查可見嗜酸性細胞增多;囊蟲免疫診斷試驗其特異性抗體可為陽性;頭顱CT或MRI檢查可發現囊蟲病灶。
2.胰島素瘤。病例報告:男,9歲,因反覆四肢抽動、意識喪失1年2個月入院。入院前1年無明顯誘因出現四肢抽動,數天1次,每次發作持續約十餘分鐘,伴短暫意識喪失。在當地醫院就診,頭部CT未見異常,診斷為“癲癇”。口服“苯妥因鈉”等藥物治療,具體劑量不詳,病情無緩解。
避免誤診:詳細詢問病史及臨床症狀,進行動態血糖監測,常規超聲,超聲造影,CT和MRI檢查等可輔助診斷。
3.特發性甲狀旁腺功能減退症。病例報告:男,22歲,因發作性四肢抽搐8年,加重1天人院。發作時神志清楚,雙手相握,下肢伸直,四肢呈肌陣攣樣抽搐。患者7年前因雙眼白內障行人工晶體置換術。腦電圖示癲痛波,頭顱CT未見明顯異常,診斷為原發性癲痛,患者長期服用卡馬西平。
避免誤診:本病並發癲癇者在臨床上容易誤診為原發性癲癇,由於兩者在治療上有明顯的區別,所以必須注意詢問病史及查體,進行血鈣、血磷及血甲狀旁腺激素測定,仔細鑑別
4.腦穿通畸形。病例報告:男,30歲,1歲時右肢體力弱,發作性全身痙攣性抽搐伴尿失禁,智慧型發育遲緩,曾診斷為大腦發育不全、癲癇,抗癲癇治療無效,智慧型障礙逐年明顯。
避免誤診:本病又稱腦穿通性囊腫,頭顱CT檢查或MRI檢查若發現腦內囊腫性病變,腦室和蛛網膜下腔相通,有助於明確診斷。
5.隱源性腦內小膿腫。常因局灶性神經體徵不明顯,而癲癇發作的臨床症狀又十分典型,忽略腦內膿腫的存在,把腦內膿腫引起的癲癇發作症狀誤診為原發性癲癇或癲癇原因待查等。
避免誤診:可通過CT或MRI檢查明確診斷,對症治療
6.殺鼠劑中毒。多為小兒誤服而出現全身性抽搐或陣發性強直痙攣,由於病史不清,常被誤診為原發性癲癇。
避免誤診:確診有賴於毒物分析。

癲癇恢復期

也稱緩解期,此期間癲癇停止發作三年以上。這個時期將會出現三種情況,一種情況是致病因素已除,臟腑、經絡、氣血功能尚處於恢復之中,此時期若無特殊原因,一般也不會再犯病;若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等,又可能破壞臟腑、經絡、氣血的平衡,產生逆氣,使癲癇復發。第三種情況是病因雖除,臟腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響,已經不可能恢復,其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

中醫

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中醫學認為本病的發生與多種因素有關。既有先天稟賦調,也有後天失養調。先天因素多由遺傳或妊娠失調,胎兒稟賦不足等;後天因素則包括廣淫邪毒,情志因素,飲食因素,外傷,腦內出涎等,也有患者中風等腦疾後誘發而致者。

本病病機錯綜複雜,一般而言,肝、腎、脾虧虛是本病。主要病理基礎並由此而產生之風陽痰火,血瘀是本病的重要因素,可根據癲癇的病程式階段,從發作,休止與恢復三個時期分析其病機。
發作期病機?正如《普濟方·嬰兒一切癇門》中記載:“其髒堅固不受邪,若風熱蘊積於心,則令恍惚不安,精神離散,營衛氣亂,陰陽相病,故發為癲癇也。”唐人孫思邈也曾說:“少兒所以有癇病及怪病者皆由髒氣不平故也。”(《備急千金要方,少兒嬰孺方上》)。清代陳夢雷在《古今圖書集成醫部全錄·小兒驚癇門》中說得更明確:“癲疾者,逆氣之所生也,故因氣上逆而發為癲疾。”總起來說,癲癇發作期的病機主要是髒氣不平、營衛逆亂、逆氣之所生也。是“氣”功能的紊亂。中醫認為,人體中諸氣各有其正常的運氣規律,如元氣、行三焦通道頒布全身,主宰人體的生命活動;經氣,行經絡之內;衛氣行於脈之外;營氣行於脈之中;胃氣,肺氣下行;脾氣上升;肝氣舒發;腎氣潛藏等。若這些氣反其所犯,則發生眩暈或跌仆,腦受迷閉而神昏目瞑,引動肝風則抽搐。休止期病機,所謂癲癇休止期是指癲癇停止發作階段,因病情輕重而異。輕者休止期數月甚至逾年。重者休止期數目甚至按時或分計算。休止期僅僅是逆氣暫時消散,但是由於病因(如:痰、墊、積、瘀、蟲、驚等)未除,而臟腑,經絡氣血的功能未恢復,隨時有再次發作的可能。

恢復期病機?癲癇恢復期也稱緩解期,此期捐癲癇停止發作三年以上。這個時期將會出現三種情況,一種情況是致病因素已除,臟腑經絡、氣血功能尚處於恢復之中,此時期若無特殊原因,一般也不會再犯病;若突受驚恐或其他精神刺激感染時疫瘟毒、顱腦受傷、飲食不節、過勞或月經初潮等等,又可能破壞臟腑、經絡、氣血的平衡,產生逆氣,使癲癇復發。第三種情況是病因雖除,臟腑、經絡、氣血功能受到嚴重影響,已經不可能恢復,其中主要是腦神經受蒙、脾腎兩虧。

中醫辨證認為:癲癇的根本病因在於:胎兒在母腹中時,其母受驚恐所致。恐則氣下,驚則氣亂,恐氣歸腎,驚氣歸心,並於心腎,則肝脾獨虛,肝虛則生風,脾虛則生痰,畜極而通其發,故令風痰上涌而癇作矣。出生後,受某種因素誘發開始發作。有的可能幾個月,幾年,甚至幾十年才開始發作的。若一直頻繁發作的話,是會對大腦造成一定影響的。

西醫

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西醫認為本病可能遺傳因素和獲得性因素引起:
1、遺傳因素,30%的慢性癲癇為遺傳性原發性癲癇。在這類患者的腦部並無可以解釋症狀的結構變化或代謝異常,可能是由於遺傳了一種低解抽搐閥度,或某些遺傳特性構成了某些特異性原發性癲癇的基礎,或是腦的遺傳性疾病中產生癲癇發作的結構性障礙等等。

2、獲得性因素:可以是多種腦部病損或代謝障礙,主要包括以下幾方面:
(1)先天性損害,主要包括產前期和圍產期損傷,其中產傷是嬰兒期癲癇的常見病因。
(2)高熱驚厥後遺:嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經亢缺失和膠質增生的腦損害,主要在顳葉內側面,尤其在海馬體。
(3)外傷:以伴有凹陷骨折,硬腦膜撕裂,外傷後意識障礙以及外傷後數周內始發生早期癇性發作的病例最多發生後遺癲癇。
(4)感染:見於各種細菌性腦膜炎,腦膿腫肉芽腫,病毒性腦炎以及腦寄生蟲病,如豬囊蟲血吸蟲、弓形蟲等感染。
(5)中毒:、汞、一氧化碳、乙醇、番木鱉鹼、異煙肼中毒以及全身性疾病,如妊娠、高血壓綜合徵、尿毒症等症。
(6)藥源性:如不恰當的停用鎮靜性藥物或服用致抽搐藥物等。
(7)顱內腫瘤:在成年期開始發作的症狀性癲癇中,除外傷外,幕上腫瘤也是常見原因。尤其是生長於額葉及中史回皮質附近的少突膠質細胞瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤和轉移性癌腫等。
(8)腦血管疾病:除腦血管畸形和蛛肉膜下溶出血產生癲癇時年齡較輕外,卒中後癲癇多見於中、才年,尤其是腦血栓形成和多發性腔隙性梗塞發作。高血壓腦病也常伴有癲癇。
(9)營養,代謝性病症:兒童佝僂病時常發生癲癇。在成人中,胰島細胞瘤所致低血糖糖尿病甲亢甲狀腺功能減退和維生素B6缺乏症等可產生髮作。
(10)其他:如膠原血管病,變態反應性腦病,多發性硬化等也可能是癲癇發生的原因。

疾病注意事項

1.原發性癲癇病病人切忌過飢或過飽,勿暴飲暴食。過度飢餓使血糖水平降低,而低血糖往往誘發原發性癲癇病發作,而過飽後血糖水平會快速升高,體內胰島素分泌增加,加速葡萄糖代謝,血糖水平先高后低,波動很大,也會誘發原發性癲癇病;暴飲暴食,過度飲水使胃部過度牽張,也容易誘發原發性癲癇病發作。當患者腹泄、嘔吐,大量失液後,應及時補充水分和電解質以維持水及電解質平衡,但也不要一次飲過多的水,避免誘發原發性癲癇病。
2.平時儘量避免過重的體力勞動,過度緊張的腦力勞動,劇烈的體育運動;儘量避免精神緊張,悲傷,憂愁,興奮;生活要有規律性,按時作息。
3.不要飲酒,濃茶,禁食朱古力,生蒜等食品;日常食物可選用乳製品,酪製品,植物油或適量的動物油脂,動物內臟,禽蛋,海帶,蝦皮,帶魚以及新鮮蔬菜等。
4.注意預防感冒,鍛鍊身體。注意安全,以防原發性癲癇病發作造成意外傷害,如避免登高,駕駛車輛,游泳。

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