先天性頸椎融合畸形

先天性頸椎融合畸形:也稱頸椎分節不良,此病於1912年首先由Klippel和Feil報導,故稱為Klippel-Feil綜合徵。為兩個或兩個以上頸椎融合性畸形,表現為頸椎數目減少,頸項縮短,頭頸部運動受限,並常伴有其他部位的畸形,少數患者可伴有神經系統障礙。 患者頸部較正常人短、枕部髮際降低和頭部運動受限。

基本信息

介紹

先天性頸椎融合畸形
此病於1912年首先由Klippel和Feil報導,故稱為Klippel-Feil綜合徵。又稱為先天性骨性斜頸或短頸畸形,系指兩個或兩個以上頸椎融合。主要表現為頸椎縮短。
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1、頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2、後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。
3、頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症狀。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症狀,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6、短頸畸形合併頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形,可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合併心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外,短頸畸形可合併脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
 根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段,並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度,為治療方案的選擇提供可靠的依據,值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化,融合椎體間有透明帶類似椎間盤,仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷,可行屈伸拉動力性頸椎側位片,融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線,椎間隙不發生變化。

治療方法

短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形,早期常無神經症狀,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形,因可在早期出現神經症狀,應予以高度重視。對無神經症狀者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或局部頸托固定,對出現神經症狀者,可採用相應的減壓和穩定手術。
3.短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者,應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之復位,然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合併其他異常如:脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。

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