《兒童再生障礙性貧血》

《兒童再生障礙性貧血》

《兒童再生障礙性貧血》一片由青島大學醫學院製作,人民衛生出版社出版發行,是國家衛生部的醫學視聽教材,主要講述了兒童再生障礙性貧血的病理、病因、治療等內容,適合醫學院師生以及臨床醫師使用。

《兒童再生障礙性貧血》一片由青島大學醫學院製作,人民衛生出版社出版發行,是國家衛生部的醫學視聽教材,主要講述了兒童再生障礙性貧血的病理、病因、治療等內容,適合醫學院師生以及臨床醫師使用。

基本信息

《兒童再生障礙性貧血》《兒童再生障礙性貧血》
名稱:兒童再生障礙性貧血
作者:青島大學醫學院
出版日期:2003年10月
編碼:ISRCCN-M22-03-0093-0/V·R
語言:中文簡體
讀者對象:醫學院校師生及兒科臨床醫師
定價:¥48.00
內容簡介:本片為“十五”國家重點音像出版規劃品種、衛生部醫學視聽教材。再生障礙性貧血簡稱再障,是由多種原因引起的骨髓組織功能衰竭綜合徵。本片介紹了兒童再生障礙性貧血的病因與發病機制、臨床表現、實驗室檢查、診斷、鑑別診斷、治療、療效評價標準等內容。本片內容翔實、圖像清晰。本片由青島大學醫學院製作,片長42分鐘。

病理

正常兒童具有造血骨髓容量相對多於成人,而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強,由此形成了兒童再障患者不同於成人患者的特點:
1、體徵:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,於肋下1~3CM;而成人患者一般不可觸及。

2、血象:兒童患者主要表現為血紅蛋白血小板減少。而白細胞減少較不明顯,約50%患兒白細胞可超過4.0×109/L,在小於7歲範圍更為明顯,但隨著年齡增長,全血細胞減少的病例逐漸增多。

3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細胞成分,尤其是增長良好的慢性再障,粒、紅細胞系統比例可大致正常,粒細胞呈現成熟停滯,紅細胞系統中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞系統,紅細胞系統百分比均明顯低於成人再障,淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、組織嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細胞為主,部分以造血細胞為主,或造血、非造血細胞兼有之,巨核細胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。

4、療效反應:一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高於兒童重型再障患者。但兒童和成人患者對太白山某些中藥治療都比較敏感。

臨床表現

兒童再生障礙性貧血是由於種種原因引起的骨髓造血功能衰竭,骨髓及耳血檢查呈現紅細胞、白細胞、血小板系統均減少。病因有多種因素,如放射線及放射性物質、化學物質及抗癌藥物、氯黴素、磺胺類藥、保泰松、抗癲癇藥、某些疾病造成如傷寒傳染性肝炎、病毒感染等。臨床上分為先天性、後天獲得性兩大類。
兒童再生障礙性貧血的分型:
1、急性再障(重型再障Ⅰ型):
(1)臨床:起病急,貧血進行性加重,常伴嚴重感染,出血。
(2)血象:除血紅蛋白下降外,須具有下列3項中2項:①網織紅細胞〈1%,絕對值〈15×109/L;②WBC明顯低,中性粒細胞絕對值〈0.5×109/L;③血小板〈20×109/L。
(3)骨髓象:①多部位增生低下,三系造血細胞明顯減低,非造血細胞明顯增多,淋巴細胞增多〉70%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞明顯增加。
2、慢性再障:
(1)臨床:起病慢,貧血輕、中度,感染出血均較輕。
(2)血象:網織紅細胞、白細胞、血小板三項中至少2項減低。
(3)骨髓象:①2系或3系減低,其中必須有巨核系,淋巴細胞增多〉30%。②骨髓活檢示骨髓小粒中非造血細胞增加。
3、重型再障Ⅱ型:如慢性再障病情急性加重,網織紅細胞、白細胞、血小板明顯減少,則為重型再障Ⅱ型。

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