臨床表現
分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50％；又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項： ①中性粒細胞絕對值＜500／mm3， ②血小板數＜2萬／mm3， ③網織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）＜1％；骨髓細胞增生程度低於正常的25％，如＜50％，則造血細胞＜30％。其中中性粒細胞絕對值＜200／mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障Ｉ型，慢性再障後期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。 （一)急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染髮熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。 （二）慢性型再障起病緩慢，以分血為首起和主要表現；出血多限於皮膚黏膜，且不嚴重；可並發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊癒，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到後期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。 （三）症狀 本病臨床表現為貧血、出血和感染，根據病情進展的快慢、嚴重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類： 1．急性型多見於兒童和青壯年，男多於女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴重為主要特徵，少數以高熱並發感染為主要臨床表現。出血不僅表現在皮膜黏膜出血，還常有內臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內出血，後者常為本病的死亡原因。 2.慢性型成人多於兒童，男多於女，起病多緩慢，常以貧血發病。出血程度較輕，常見的出血部位有皮下、鼻黏膜及齒齦，女性可有月經過多，很少有內臟出血，感染少見且較輕。 （四）體徵 以上兩型共有體徵均有貧血面容，瞼結膜及甲床蒼白，皮膚可見出血點及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區常有收縮期吹風樣雜音，一般無肝脾腫大。 （五）併發症 長期中、重貧血會引發貧血性心臟病；反覆多次輸血易感染並發病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發血色病；感染不能及時控制，可並發敗血證甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要併發症之一。
檢查
血紅蛋白下降速度快。
(2) 網織紅細胞<1%，絕對值<15×109/L。
(3)中性粒細胞絕對值<0.5×109/L 。
(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度減低。
輔助檢查
（一）血常規：三系嚴重減少，血紅蛋白進行性下降，白細胞明顯減少，中性粒細胞常0.5×10/L，血小板常20×10/L，網織紅細胞0.01，網織紅細胞絕對值15×10/L。
（二）骨髓象：多部位增生減低，穿刺液稀薄，油滴增多，粒紅兩系造血細胞極度減低，無巨核細胞，非造血細胞增多，骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
鑑別診斷
（1）骨髓增生異常綜合徵（MDS/index.html">MDS）：臨床以貧血為主，或同時有出血及反覆感染體徵，周圍血象可以呈全血細胞減少，骨髓象呈增生明顯活躍，三系有病態造血現象。
（2）陣發性血紅蛋白尿（PNH）： 臨床上常有反覆發作的血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。酸溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）均為陽性。
定義
按照中國保險行業協會與中國醫師協會共同制定重大疾病保險的疾病定義，在商業重大疾病保險中重型再生障礙性貧血的定義如下：
指因骨髓造血功能慢性持續性衰竭導致的貧血、中性粒細胞減少及血小板減少。須滿足下列全部條件：
（1）骨髓穿刺檢查或骨髓活檢結果支持診斷；
（2）外周血象須具備以下三項條件：
① 中性粒細胞絕對值≤0.5×109/L ；
② 網織紅細胞<1%；
③ 血小板絕對值≤20×109/L。
滿足以上條件則到達賠付標準。
療效標準
國內標準
（1）基本治癒：貧血和出血症狀消失。血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達4×109/L，血小板達80×109/L，隨訪1年以上未復發。
（2）緩解：貧血和出血症狀消失，血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個月病情穩定或繼續進步。
（3）明顯進步：貧血和出血症狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g/L以上，並能維持3個月。
判定以上三項療效標準者，均應3個月內不輸血。
（4）無效：經充分治療後，症狀、血象未達明顯進步。
國外標準
1976年Camitta制定的標準：
（1）完全緩解：所有血細胞恢復正常水平。
（2）部分緩解：患者不須輸血，血象有改善，血象和骨髓象均不符合重型再障診斷標準。
[預後評估]
再障的預後依分型、骨髓衰竭程度、病人年齡及治療早晚而定。重型再障近年來已有多種治療方法，總的效果還不夠滿意，約1/3～1/2病人於數月至1年內死亡。死亡原因主要為感染和出血，尤其是腦出血。慢性再障治療後約有80%的病人病情緩解，但仍有不少病人病情遷延不愈，少數病人能完全恢復。
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