變異型預激綜合徵

變異型預激綜合徵

變異型預激綜合徵是一種房室傳導的異常現象衝動經附加通道下傳,提早興奮心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激動有預激現象者稱為變異型預激綜合徵(pre-excitationsyndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合徵,常合併室上性陣發性心動過速發作。預激是一種較少見的心律失常診斷主要靠心電圖。

基本信息

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵
變異型預激綜合徵是一種房室傳導的異常現象衝動經附加通道下傳,提早興奮心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激動有預激現象者稱為變異型預激綜合徵(pre-excitationsyndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合徵,常合併室上性陣發性心動過速發作。預激是一種較少見的心律失常診斷主要靠心電圖

基本簡介

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
在正常情況下,心房肌與心室肌之間的聯繫依賴於房室傳導系統,即心房激動通過房室結、希氏束束支系統傳遞到心室。房室間存在異常的附加旁道,即房室間另有短路,加速了房室間的傳導,心房激動一方面沿正常途徑傳到心室;另一方面心房激動可沿旁路途徑快速傳遞至某一部分心室肌,並使其除極,產生一預先激動的心室波,該部分心室波與正常途徑下傳產生的心室波相融合產生了畸形的QRS綜合波,此種心電圖改變稱為變異型預激綜合徵。

人們不斷地從心電圖學、胚胎發育學、解剖學、電生理以及外科治療等方面研究變異型預激綜合徵。對其發生的機制、發生部位、在心律失常中的作用均有深刻的認識。在臨床上已經開展了射頻電流消融阻斷房室旁路治療變異型預激綜合徵和室上性心動過速,取得了極大的成功。

根據屍體解剖,變異型預激綜合徵患者心房與心室間除存在正常的房室傳導通路之外,還存在附加的傳導途徑,即肯特束,通過這一途徑,心房激動可快速下傳並預先激動部分心肌。由於正常激動遠較附加途徑慢,因此,在心電圖上提前形成寬大有鈍挫的預激波。當心房激動沿房室正常傳導途徑下傳,並激動其餘心室肌時,心室除極結束的時間與正常相同,導致整個QRS綜合波增寬。

一種少見的情況是激動經房室結傳入馬海姆纖維而預先激動心室,馬海姆纖維近端起源於房室結與希氏束交界處,遠端根植於心 室。當竇性激動沿其下傳時,改變了心室的正常除極順序,並由於預先除極的那部分心室肌傳導緩慢而產生Delta波。這種旁路位於房室結以下,房室結仍存其生理延遲。因此,在心電圖上雖有Delta波,QRS增寬,但P—R間期仍保持正常。

一附加旁路起自心房下部,止於房室結的下部,甚至不與房室結相連而直接與希氏束相連,稱為傑姆束。由於竇性激動通過傑姆 束不通過房室結而避免了房室結的生理延緩,則在心電圖上表現為PR間期縮短,小於0.12秒,又稱為P—R綜合徵,由於患這種預激 綜合徵的患者多無心動過速史,僅表現為房室結傳導能力加強,故有人否定它不為預激旁路。

分類概述

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
變異型預激綜合徵大的方面可以分為兩種類型,即典型變異型預激綜合徵和不典型預激症候群,其心電圖特點如下:

(1)典型變異型預激綜合徵的心電圖特點如下:
①P—R間期縮短至0.10~0.12以內。
②QRS起始部粗鈍,挫折有delta波。
③QRS波群延長至0.11秒以上。
④P—J時間正常<0.27秒。
⑤可伴有繼發性ST—T改變。

(2)不典型預激症候群的心電圖特點:
①P—R間期正常,QRS波群有delta波,QRS時間正常或稍延長,又稱馬氏變異型預激綜合徵 。
②間歇性預激:在不同時間記錄的心電圖可以出現兩種表現形式:即典型預激圖型和正常心電圖圖型。有少數情況在一連串的心搏中,預激波由小逐漸到大。心電圖由不典型預激逐漸變為典型。有人稱為“手風琴效應”。其發生的原理可能與某些藥物有關 。
③隱匿性預激:有一類患者的體表心電圖上無典型預激表現,這類患者常發生心動過速,後做電生理檢查證實有隱匿性旁道 存在。

此外,有人根據傳導旁路的不同將變異型預激綜合徵分為三類。

第一類:P—R間期縮短,QRS波增寬,有delta波,又稱吾—巴—懷型變異型預激綜合徵(W—P—W)。此型變異型預激綜合徵又分為A、B、C三型 。常見A、B兩型。
A型:delta波除極向量向前、向下、向右,故整個胸前導聯主波向上。
B型:delta波除極向量向後、 向下、向右,故右導聯除極波的主波向下,呈下降支鈍挫的QS或Qr波。

第二類:又稱L—G—L綜合徵。P—R間期縮短,QRS波型的時限均正常,無delta波,又稱金氏變異型預激綜合徵。

第三類:P—R間期正常或延長,QRS波增寬並且有delta波,又稱馬氏變異型預激綜合徵

發生機理

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
關於變異型預激綜合徵的發生機理,近年來的研究證實:主要是由於在心房與心室之間存在著附加的傳導徑路,該徑路的傳導速度遠較正常的房室傳導為快。當通過正常房室傳導的心房激動尚未到達心室之間,該激動已通過附加的房室徑路迅速到達心室,因而使部分心室肌提前開始激動。在組織學上已經證實的附加徑路有肯氏(Kent)束、詹氏(James)束以及馬氏(Mahaim)纖維等。

變異型預激綜合徵大部分是由肯氏束(又稱附加房室連線)引起,它是跨越左或右房室溝的肌橋。由肯氏束引起的變異型預激綜合徵稱為WPW綜合 征。如果肯氏束的心室端終止於心室底的後中部,則提前的心室激動由後向前除極,故左、右心前導聯QRS波主波均向上(呈R或Rs型) ,形成A型WPW綜合徵。如果肯氏束連線右房與右室,其心室端終止於右室前側壁,則提前的心室激動由右向左除極,故V1-2QRS主波 向下(呈QS型或rS型),V5-6主波向上(R型),電軸多左偏,形成B型WPW綜合徵。如果肯氏束連線左房與左室,心室端終止於左室外側 部,則激動由左向右除極,故V1-2QRS主波向上(呈R型),V5-6向下(呈Qr或QR型),電軸右偏,形成C型WPW綜合徵。

由於心房的激動繞過房室結,經附加徑路先到達心室,故心室波群提前出現,使P-R間期縮短;由於心室開始除極的時間提前,而全部心室肌除極完畢的時間和正常相同,故各類型變異型預激綜合徵的附加傳導徑路與心電圖特徵。QRS時間延長;由於心房開始除極到全部心室肌除極完畢的時間和正常相同,故P-J間期(自P波開始到J點的時間)仍在正常範圍;由於預激的激動開始在心室肌內緩慢地傳導,因而使QRS起始部出現緩慢、粗鈍的預激波(△波)。

變異型預激綜合徵是由詹氏束引起,它是正常後結間束的一個分支,連線著心房與房室結下部或房室束,也稱房室結旁路束。由於心房 激動越過房室結,但未到達心室肌,故P-R間期縮短,無△波,QRS時間正常。這種類型變異型預激綜合徵稱為James型變異型預激綜合徵或LownGanongLevine綜合徵,簡稱LGL綜合徵。一般正常後結間束的路途較遠,當激動從後結間束到達房室結下部或房室束時,經前、中 結間束與房室結下傳的激動早已使該部處於不應期,故正常不出現LGL綜合徵。在少數房室結髮生畸形或傳導減慢,或房室結旁路發 生傳導加速時出現此征。

少數變異型預激綜合徵是由馬氏纖維引起,稱為Mahaim型變異型預激綜合徵。馬氏纖維是連線房室結、房室束或室束支到室間隔的肌束,故又稱為附加結室連線或附加束室連線。由於心房激動仍通過房室結傳導,故P-R間期正常;由於激動通過馬氏纖維,越過房室束與室束 支,提前激動心室間隔,故引起△波和QRS間期延長。個別病例詹氏束合併馬氏纖維可引起與肯氏束相同的心電圖表現。

心電圖分型

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
變異型預激綜合徵的心電圖可分三型:

(1)WPW型變異型預激綜合徵:

①PR間期縮短<0.12秒,兒童<0.10秒,但P波仍為竇性。
②QRS間期延長,時限>0.10秒,兒童>0.09秒,部分患者QRS波群 後半部近乎正常。
③PJ間期正常,一般P-J間期<0.26秒。
④出現預激波(即δ或△波),波幅較低持續0.04~0.06秒。多數 病例表現為QRS波群起始模糊、粗鈍、切跡現象,一般與QRS主波方向一致。
⑤ST-T呈繼發性改變。
⑥根據胸導聯上的圖型改變可把典型的變異型預激綜合徵分為4型:

A型:這一型的激動從左心室後基底部進入心室。預激波平均向量指向左、前、下方。圖型表現:V1-V6導聯預激波向上,QRS波群主波亦向上。V1導聯多呈R、Rs、RSr,V6導聯呈R或Rs。

B型:激動自右心室前側壁進入心室,由前向後除極,δ向量指向左後。心電圖表現:V1、V2導聯預激波向下,QRS波群主波亦向 下,呈QS或rS型,而V5、V6導聯預激波向上,主波向上呈高R波。

AB型:其激動以右室的後基底部進入心室δ向量指向左前。心電圖表現:V1導聯以向下為主,QRS波群呈QS、Qr、rS型,而V2- V6導聯呈高R波,預激波向上。

C型:激動從左心室前側壁進入心室,δ向量指向右前方,V1-V2導聯預激波及主波向上,V5-V7導聯預激波向下呈Qr型,易誤為前側壁心肌梗塞

(2)James型(快速型)變異型預激綜合徵(即L-G-L綜合徵):

①PR間期縮短,小於0.12秒。
②QRS時限、形態正常。
③無預激波(△)波及繼發性ST-T改變。

(3)Mahaim型(延緩型)變異型預激綜合徵:

①P-R間期0.12秒。
②P-J間期延長。
③QRS波群寬大,起始模糊,切跡,有δ波。

(4)各種複合型:Kent束、James束、Mahaim纖維不僅可以單獨存在,而且還可以各種不同的組合形式存在,表現出複雜的圖型。

特徵描述

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
變異型預激綜合徵合併反覆性心動過速心電圖改變又可分為兩類:

(1)前向性反覆性心動過速:
①QRS波群正常,△波消失,有時可看到逆行型P波。
②室率常達200次/分或以上,且呈1∶1 房室傳導,不出現漏搏

(2)逆向性反覆性心動過速:
①心電圖頗似室性陣發性心動過速
②室率極度頻速,常達200次/分以上。

變異型預激綜合徵合併心房纖顫的心電圖表現:具有心房纖顫的特徵,QRS波群寬大,起始有δ波,可呈A、B、AB、C四種類型之一。當 預激消除後心房顫動仍然存在即可確診。

判斷變異型預激綜合徵是否合併心肌梗塞的心電圖主要依據:

(1)急性心肌梗塞時出現損傷與缺血型心電圖改變。
(2)連續心電圖觀察是否出現近期心肌梗塞的T波的演變過程。
(3)應 用藥物如阿托品、奎尼丁普魯卡因醯胺等消除變異型預激綜合徵,以顯示心肌梗塞的心電圖改變。
(4)結合臨床表現,綜合判斷。

鑑別診斷

變異型預激綜合徵變異型預激綜合徵心電圖
變異型預激綜合徵合併心房纖顫與室性心動過速的心電圖鑑別要點:

(1)如果室率極度頻速(200次/分左右),QRS增寬畸形,室律不齊,首先應考慮為心房纖顫合併變異型預激綜合徵。
(2)如果各導聯 QRS波群方向、形態和既往出現的變異型預激綜合徵QRS波群基本相同,則說明是變異型預激綜合徵合併心房纖顫。
(3)當心動過速出現間歇時 ,R-R間期顯著不等,則支持心房纖顫。
(4)如果在長間歇後出現正常的QRS波群,多說明不是室性心動過速,而是心房纖顫合併 變異型預激綜合徵或室內差異性傳導。
(5)如果在略長的R-R間期後,出現較多的多種中間形態的室性融合波,則多支持變異型預激綜合徵合併 心房纖顫。
(6)如果能看到f波與△波,則更有助於診斷。
(7)相反室性心動過速時室性融合波很少見並且不如此頻繁。

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