疾病概述
心包炎截圖原發性心包腫瘤較少見，最典型的是心包間皮瘤、惡性纖維肉瘤、血管肉瘤以及良性或惡性畸胎瘤。大多數為繼發性心包腫瘤，其中約80％為肺癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤引起的腫瘤性心包炎，此外胃腸道腫瘤、卵巢癌、肉瘤和黑色素瘤也可引起腫瘤性心包炎。腫瘤性心包炎產生血性心包積液，且發展異常迅速，引起急性或亞急性心臟壓塞。心包間皮瘤以及肉瘤、黑色素瘤也能侵蝕心室或心包內血管，引起心包擴張和迅速致死的心臟壓塞。腫瘤性心包炎的治療方案取決於患者的一般情況和有無心臟壓塞，以及惡性腫瘤的組織學階段。心包穿刺抽液和心包腔留置導管引流可減輕症狀。
屍解資料表明腫瘤性心包炎(neoplasticpericarditis)占心包病的5%～10%。肺癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤占惡性心包炎健康搜尋的80%除此之外還包括胃腸道癌腫、卵巢癌、宮頸癌肉瘤、平滑肌肉瘤、多發性骨髓瘤、縱隔畸胎瘤、胸腺瘤和黑色素瘤。
症狀體徵
腫瘤性心包炎無特異性症狀，有的患者呼吸困難是最突出的症狀，還可有胸痛、咳嗽、肝大等。大多數患者是在出現明顯心臟壓塞征，如頸靜脈怒張、奇脈及低血壓等時確診。心臟聽診心音遙遠,心包摩擦音較少聽到。
臨床表現除原發疾病外可有心包摩擦音、積液等；積液多為血性，通常無明顯胸痛。
疾病病因
腫瘤性心包炎1、原發性心包腫瘤原發性心包惡性腫瘤罕見，以間皮瘤占優勢，其次為良性局限性纖維間皮瘤、惡性纖維肉瘤、血管肉瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤、良性和原發性惡性畸胎瘤。原發性心包腫瘤罕見，偶有與先天性疾病，如結節性硬化症並存報導。分泌兒茶酚胺嗜鉻細胞瘤，也是罕見的原發性心包腫瘤。在一些愛滋病患者中，由於卡波濟肉瘤和心臟淋巴瘤，引起心包膜和心臟惡性腫瘤病例數增多。感染愛滋病病毒早期可出現心臟壓塞，必須與化膿性心包炎及心包惡性腫瘤鑑別，以排除這些疾病。
2、心包轉移腫瘤癌腫轉移途徑有：
①縱隔惡性腫瘤擴散和附著到心包。
②腫瘤小結由血行或淋巴播散沉積於心包。
③腫瘤瀰漫性浸潤心包。
④原發性心包腫瘤，心包膜局部浸潤。大多數病例心外膜和心肌不受累。
3、腫瘤性心包積液腫瘤性心包炎滲液呈現漿液血性，發展迅速，可致急性或亞急性心臟壓塞。心包腫瘤如肉瘤、間皮瘤和黑色素瘤，能侵蝕心室腔和心包腔內血管，引起急性心包擴張和意外的致死性心臟壓塞。心包增厚和心包腔內滲液(滲出-縮窄性心包炎)或腫瘤生長把整個心臟包裹．形成縮窄性心包炎。
4、縱隔腫瘤並發心包積液並非均為惡性，縱隔淋巴瘤和霍奇金病常出現無症狀心包滲液，這些暫時性心包滲液，推測可能是淋巴回流障礙的結果。縱隔胸腺瘤和原發性心臟腫瘤也可並發暫時性心包積液。
發病機制
累及心包的轉移性癌途徑有：
①惡性縱隔腫瘤廣泛附著到心包；
②腫瘤小結通過血源性或淋巴播散沉積於心包；
③腫瘤浸潤瀰漫心包；
④原發性心包腫瘤心包局部浸潤。大多數病人心肌不受累。腫瘤性心包炎產生血性心包積液，且發展異常迅速，引起急性或亞急性心臟壓塞綜合徵。心包間皮瘤以及肉瘤、黑色素瘤也能侵蝕心室或心包內血管，引起心包擴張和迅速致死的心臟壓塞。
併發症
易出現心臟壓塞、縮窄性心包炎等併發症。
1.心臟壓塞腫瘤性心包炎常在數月中迅速惡化，滲液生長迅速，大量心包積液；有時心包腫瘤如肉瘤、間皮瘤和黑色素瘤，能侵蝕心室腔和心包腔內血管，引起急性心包擴張和急性或亞急性心包壓塞。
2.縮窄性心包炎腫瘤性心包炎可引起心包增厚和心包腔內滲液或腫瘤生長把整個心臟包裹，形成縮窄性心包炎。
診斷檢查
凡快速增長的血性積液伴心臟壓塞，尤其伴心電圖電交替者應高度懷疑腫瘤性心炎可能，心包積液中尋找腫瘤細胞可明確診斷。
診斷：如已知患者有惡性腫瘤而出現心包炎的證據，心包積液大量且生長迅速或為血性滲液，應懷疑有腫瘤性心包炎的可能。如患者全身無原發性惡性腫瘤而僅發現血性心包滲液，同時又能排除其他病因的心包滲液，病情在數月中迅速惡化及滲液生長迅速，每隔數天即可抽取800～1000ml(否則即出現心臟壓塞)，應懷疑心包間皮瘤。
實驗室檢查：心包液細菌學檢查，有85%病人可檢測到身體其他部位轉移而來的癌細胞或原發性心臟腫瘤細胞，如間皮瘤細胞。
其他輔助檢查：
1.胸部X線 90%以上有胸腔積液、心臟擴大、縱隔增寬、肺門腫塊或偶見心臟陰影輪廓呈不規則結節狀。
2.心電圖檢查 心電圖呈非特異性改變。心動過速、ST-T改變、QRS低電壓和偶見心房纖顫。有些病人的心電圖呈持續心動過速、心包炎早期心電圖表現。當心電圖出現房室傳導障礙，暗示腫瘤已浸潤心肌和心臟傳導系統。
3.心臟超聲檢查 提示心包積液、可見不規則腫塊突入心包。
4.CT及磁共振 顯像心包積液和突入心包腔的局限腫塊。
鑑別診斷
腫瘤性心包炎解剖圖①阿黴素的心肌毒性或原有心臟病者，左右心功能不全進行性加重；
②上腔靜脈阻塞；
③肝腫瘤門脈高壓：
④腫瘤播散至肺微血管繼發性肺動脈高壓。
超聲心動圖可幫助探測心包腔中不規則腫塊。CT和MR除可顯示心包積液外，還能了解腫瘤位置與心包膜、縱隔和肺之間關係。心包穿刺和心導管：超聲心動圖發現大量心包積液疑有心臟壓塞的癌腫患者，採用心包穿刺留置導管同時聯用，可以鑑別：
①上腔靜脈阻塞；可能同時並存腫瘤性心包炎，心臟壓塞，致面部水腫，頸靜脈擴張。心導管還能協助區分；
②發紺、低氧血症和肺血管阻力升高，不一定是心臟壓塞特徵。當心包穿刺後，患者的低氧血症和持續性呼吸困難仍存在，強有力支持肺微血管腫瘤(腫瘤性淋巴炎肺播散)。在右心導管肺毛細血管嵌頓處取血樣標本，進行細胞學檢查能獲得診斷的證據。由於心包積液外觀不能區別心包炎的原因是腫瘤性、放射性抑或是特異性病因，需要精細的心包積液細胞學檢查鑑別。細胞學檢查結果對85%的惡性腫瘤心包炎可提供診斷依據。癌腫性心包炎，假陰性細胞學是不常見，但不包含淋巴瘤和間皮瘤。對懷疑腫瘤性心包炎者，心包積液檢查應包括癌胚抗原以提高診斷的陽性率。假如細胞學檢查結果陰性，可能要求切開心包進行活檢。心包活檢的標本要夠大，能對90%以上病例提供組織學診斷，如標本太小可有假陰性診斷。對危急病人切開心包活檢有一定危險，值得注意。經皮光導心包腔鏡活檢是一種新的介入檢查方法，可用於懷疑心包腔腫瘤者。
治療方案
慢性縮窄性心包炎Ziskind等首先報導用此種方法治療50例大量心包積液和心臟壓塞的經驗。併發症包括2%冠狀動脈撕裂，12%發熱，胸腔積液需行胸腔穿刺或放置引流者占16%。雖然，早期併發症發生率高，但對惡性心包積液的處理，尚無循證醫學證據證實經皮球囊心包切開術的效果優於導管心包穿刺術或劍突下心包切開術。已接受有效的化療和激素治療的惡性腫瘤患者，其無症狀性心包積液可用超聲心動圖動態觀察心包積液進展情況。大量心包積液和心臟壓塞，除心包穿刺抽液外可並用藥物治療，如四環素和其他化學製劑注入心包腔內，目的是使心包膜硬化和心包腔閉合。與導管心包腔穿刺和劍突下心包切開抽液比較，至今沒有使人信服的證據證實心包腔內滴注藥物能改善預後。心包腔內滴入藥物的副作用包括胸痛、噁心、高燒，房性心律失常和迅速發展成心包縮窄。對放射治療敏感的腫瘤，放射治療是一個重要的選擇。大約一半惡性心包炎是對放射治療敏感的腫瘤引發，對這種治療有反應。一組16例乳腺癌病人並惡性心包積液，11例放射治療後明顯改善。7例白血病或淋巴瘤繼發性惡性心包積液，放射治療6例改善。
預後預防
移性腫瘤可導致出血性心包炎預防：1、做好對常見腫瘤的預防工作是從根本上降低腫瘤發生的積極措施。在腫瘤的預防上要做到：①腫瘤的病因學預防：改變不良的生活習慣如：吸煙、食用醃製、發霉食物等，有腫瘤家族史的患者尤要注意預防。②對常見腫瘤要開展普查，做到每年1～2次體檢，以早期發現腫瘤；2、對常見腫瘤做到早期發現、早期診斷、早期治療，防止病情發展到晚期出現併發症難以控制。
