簡介
白血病白血病腎損害，疾病代碼：ICD:N16.2*
疾病分類：腎臟內科
疾病描述
白血病是白細胞惡性增生性疾病，當癌細胞進入血流後，浸潤並破壞其他系統組織和器官。白血病可引起腎臟損害(leukemianephropathy)，腎臟為急性白血病的第3個容易浸潤的器官，主要為白血病細胞的直接浸潤或代謝產物導致腎臟的損傷，也可通過免疫反應、電解質紊亂損傷腎臟，表現為急性腎功能衰竭、慢性腎功能不全、腎炎綜合徵或腎病綜合徵等。據屍檢材料分析，腎臟受白血病細胞浸潤的檢出率為50%～100%。
疾病體徵
腎小球1.梗阻性腎病梗阻性腎病為白血病引起腎損害的主要表現，大多由尿酸鹽結晶或結石引起，少數由甲氨蝶呤治療所造成。尿酸性腎病常出現單側性腰痛，有時表現為腎絞痛。尿鏡檢有紅細胞，有時呈肉眼血尿，尿中可檢出大量尿酸鹽結晶，有時可有尿酸結石排出。急性腎功能衰竭時，常為少尿或無尿。根據尿酸沉積部位不同，梗阻性腎病分為腎內梗阻和腎外梗阻性尿酸腎病。腎內梗阻性腎病主要由急性白血病、尤其是淋巴母細胞性白血病引起，血尿酸顯著增高，尿酸快速沉積於腎小管，引起急性腎內梗阻性尿酸腎病，表現急性少尿或尿閉型急性腎功能衰竭。而慢性白血病，血尿酸輕度緩慢增高，尿酸逐漸沉積於尿路，形成結石並引起腎外梗阻，長期可產生腎外梗阻性腎病。上述兩型可同時並存。
2.腎炎綜合徵白血病細胞浸潤腎實質或通過免疫反應引起血尿、蛋白尿、高血壓等表現。甚至可呈急進性腎炎綜合徵的表現，在短時期內引起少尿或無尿和腎功能衰竭。
3.腎病綜合徵部分患者因免疫功能失調，造成腎小球損害，出現大量蛋白尿(大於3.5g/24h)，血漿白蛋白低(小於30g/L)，血脂高和水腫。
4.腎小管-間質病變臨床表現為多尿、糖尿、鹼性尿，嚴重者出現急性腎功能衰竭。偶表現為腎性尿崩症。其發生原因是由於白血病細胞浸潤腎小管和間質、電解質紊亂、大量溶菌酶生成、或化療藥物而引起。
5.尿毒症隨著化療藥物治療的進展，白血病患者存活時間明顯延長，白血病的併發症隨之增加，特別是腎臟受累，發生慢性腎功能不全，血肌酐上升，肌酐清除率下降，酸中毒，雙腎縮小，直至尿毒症等。
併發症：常見的併發症有泌尿繫結石，尿毒症及急慢性腎功能衰竭等
疾病病因
白血病細胞腎損害的發生可能與胚胎期腎臟亦屬造血組織有關。急性白血病引起腎臟浸潤為最常見，其中急性單核細胞型白血病及急性淋巴細胞型白血病更易浸潤腎臟。白血病細胞常直接浸潤腎臟，其可浸潤腎實質、腎間質、腎血管、腎周圍組織及泌尿道。
病理生理
淋巴細胞2.免疫反應慢性淋巴細胞型白血病可並發免疫複合物性腎炎，電鏡下可發現纖絲狀亞微結構，這種纖絲狀沉積物是IgG與抗IgG抗體組成的免疫復台物。另外，細胞免疫致病也有可能。
3.代謝異常白血病細胞核蛋白代謝加速，血尿酸生成增多。以急性淋巴細胞型白血病最高，其次為急性粒細胞型和急性單核細胞型白血病。慢性白血病發生尿酸性腎病者占30%。血尿酸增高常達893～2975μmol/L，尿酸增多的程度與腫瘤細胞代謝和破壞速度有關。急性白血病多表現為急性尿酸腎病；慢性白血病特別是慢性粒細胞型白血病，多引起泌尿繫結石，而血尿酸增加不如急性白血病者明顯。在化學藥物治療時，特別是強烈的化療，腫瘤細胞迅速崩解，尿酸生成大量增加，脫水或尿pH值偏酸時更易使尿酸沉積於腎組織、泌尿道，導致泌尿系統結石或急性尿酸腎病，甚至引起急性腎功能衰竭。
4.電解質紊亂及其他有高血鈣者占2.5%，大多是急性淋巴細胞型白血病患者，其次為幹細胞型和慢性淋巴細胞型白血病，是由於白血病細胞浸潤引起骨質破壞，釋放過多鈣進入血液。持續長期的高血鈣可導致高鈣血症性腎病。在白血病病程中可出現低血鉀，也可導致腎小管的損害。單核細胞型和粒-單核細胞型白血病可產生大量溶菌酶，可使近端腎小管受損害，表現為低血鉀、酸中毒、腎性糖尿等。治療常用的甲氨蝶呤，其在尿中的代謝產物7-羥基甲氨蝶呤的水溶解度比甲氨蝶呤低4倍，在酸性環境中形成黃色沉澱物，甚至形成大塊結晶，在腎小管內沉積，引起腎小管擴張和損害，造成尿路梗阻及腎功能不全。
診斷檢查
診斷：
鑒於白血病的腎臟受損多無明顯臨床表現，故在白血病診治工作中須密切觀察，一旦出現尿異常、高血壓、腎區疼痛或腫塊時應進一步檢查，以確定診斷。在白血病化療前及療程中檢查血尿酸、尿尿酸、尿量、尿常規及腎功能等，應注意早期發現尿酸腎病，通過做腎臟B型超音波和X線的檢查，以發現腎外梗阻和尿路結石。
符合以下標準，即可診斷白血病並發尿酸性腎病：
1.白血病患者如發生急性腎功能衰竭而無其他原因可查者。
2.有鏡檢血尿或肉眼血尿者。
3.尿中發現尿酸結晶。
4.血尿酸高於773.24μmol/L(13mg%)以上者。
實驗室檢查：
1.血液檢查除白血病的臨床實驗室檢查結果外，腎損害時可有血漿白蛋白低(小於30g/L)，血脂升高。血肌酐上升，肌酐清除率下降，血尿酸高於773.24μmol/L(13mg%)以上，酸中毒直至尿毒症等改變。
2.尿液檢查尿鏡檢有大量紅細胞(有時呈肉眼血尿)，尿中可檢出大量尿酸鹽結晶，(有時可有尿酸結石排出)。除血尿外可見蛋白尿，腎病綜合徵時可出現大量蛋白尿(大於3.5g/24h)，另有糖尿、鹼性尿，嚴重者出現急性腎功能衰竭改變，偶而有腎性尿崩症的表現。
其他輔助檢查：
1.骨髓檢查具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓改變可幫助白血病的診斷。
2.X線檢查常見尿酸沉積於尿路形成的結石，並有腎外梗阻表現。
3.B超檢查腎臟B型超音波檢查，可以發現腎外梗阻和尿路結石及腎臟形態改變。
4.病理檢查腎臟重量明顯增加，主要與白血病細胞浸潤、出血、及腎臟其他非特異性改變有關。腎小管有鈣質沉著，有時腎小球亦有鈣質沉著。白血病細胞浸潤病變為主時，受累腎臟的病理改變可分二型呈瀰漫浸潤型和結節型兩種
(1)瀰漫浸潤型：腎臟腫大，顏色變白，切面上髓放線紋理不清，鏡下見腎單位被浸潤的白血病細胞分成間隔。見於急、慢性白血病腎損害。
(2)結節型：可見數毫米到數厘米大小不等的結節，通常分布於皮質，多見於急性白血病。白血病細胞浸潤腎臟，以急性淋巴細胞型白血病最嚴重，單核細胞型白血病次之，粒細胞型白血病最輕。臨床表現為腎病綜合徵者，腎小球病理可為微小病變性腎病，也可能為膜性腎病和系膜毛細血管性病變。某些患者的腎小管、腎盞、腎盂有尿酸鹽結晶沉積，甚至形成尿酸結石，同時發現腎小管擴張及損害等梗阻性腎病組織學改變。腎間質呈間質性腎炎的病理改變。但以微小病變居多。高尿酸血症時在腎間質-腎小管內可見尿酸鹽沉積，晚期腎間質纖維化。
鑑別診斷：
治療方案
潑尼松分子圖1.白血病的治療急性淋巴細胞白血病套用潑尼松、長春新鹼或環磷醯胺等聯合治療；急性非淋巴細胞白血病多採取三尖杉鹼、環磷醯胺、長春新鹼、阿糖胞苷及潑尼松聯合治療；瑞金醫院血液科在治療急性早幼粒細胞白血病首先套用維A酸(全反式維甲酸)進行誘導分化治療，取得明顯的療效，其有效率達90%左右。目前，維A酸(全反式維甲酸)治療急性早幼粒細胞白血病已在國內外普遍套用和開展，並為腫瘤的誘導分化治療開創了成功的先例。慢性粒細胞白血病常用白消安(馬里蘭)和靛玉紅等治療，急性變時按急變類型治療。有時隨著白血病的緩解，其腎臟病變相繼好轉。
2.腎臟病變治療大致與原發腎臟病的治療相似。血尿可用中西藥止血劑；蛋白尿可用雷公藤、昆明山海棠等；有免疫機制參與的腎病綜合徵可用免疫抑制劑。
3.防治尿酸性腎病首先是避免脫水、酸中毒等誘發尿酸沉積的因素。在化療前48h開始套用別嘌醇0.1g，3次/d，以控制血尿酸和尿尿酸在正常範圍。當已發生尿酸腎病時，除繼續用別嘌醇外加用鹼性藥及補液以減少尿酸沉積。嚴重病例可用吡嗪醯胺以抑制腎小管分泌尿酸，最大劑量為3.0g，一次服。已有腎功能不全時可考慮作透析療法。
預後及預防
預後：
腎臟損害的預後主要取決於原發病的類型及能否有效治療。直接因尿毒症致死者僅為極少數。現採用綜合措施進行中西醫結合長程治療，防止中樞神經浸潤等，使本病的緩解率與緩解期明顯改善，部分病例可較長期生存。在腎臟病方面，由於套用了尿酸合成抑制劑和透析療法，使白血病並發尿酸性腎病、急性腎功能衰竭的病死率已從20年前的60%下降至目前的2.5%。
預防：
本病的預防同其他惡性腫瘤一樣分三級預防。
1.一級預防為病因預防其目標是防止癌症的發生。其任務包括研究各種癌症病因和危險因素，針對化學、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內外致病條件，採取預防措施，並針對健康機體，採取加強環境保護、適宜飲食、適宜體育，以增進身心健康。
2.二級預防或臨床前預防其目標是防止初發疾病的發展。包括針對癌症的早期發現、早期診斷、早期治療，以阻止或減緩疾病的發展，儘早逆轉到0期。
3.三級預防為臨床(期)預防或康復性預防其目標是防止病情惡化和發生殘疾。任務是採取多學科綜合診斷(MDD)和治療(MDT)，正確選擇合理以及最佳診療方案儘早撲滅癌症，盡力促進恢復功能和康復，延年益壽，提高生活質量，甚至重返社會。
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