介紹
微血管病性溶血性貧血體外實驗和動物實驗發現，紅細胞在這種不正常的微血管中被絆住在纖維素的細絲上，在血流的推壓下，紅細胞被細絲割裂，發生血管內溶血；或紅細胞暫時將缺口自行封閉，在循環血液中出現三角形、盔形等各種形狀的破碎細胞和球形細胞，以後在脾臟或其他單核，巨噬細胞系統中被破壞。
有人對休克、嚴重的溶血性貧血伴發急性腎功能衰竭；血栓性血小板減少、惡性血壓、播散性癌症伴發溶血性貧血等患者進行周圍血象研究時發現；在疾病的某個階段在他們的血塗片中有形狀類似而奇特的紅細胞碎片。
其特徵為：帶刺的收縮紅細胞、新月形、盔甲形的紅細胞碎片和體積較小的球形紅細胞等i因此構想，這些疾病具有一個共同的發病環節——微血管的損傷。
經進一步研究，上述構想獲得證實。這是由於二系列實驗研究和臨床觀察的深入，特別是DIC提出後，已經初步證明，此種紅細胞碎片主要是在微血管病變的基礎上所造成的，因此出現了微血管病(microansiopathy)的概念。
病因
磷脂醯絲氨酸1、微血管內有纖維蛋白性微血栓形成，纖維蛋白呈網狀，當循環著的紅細胞粘在網狀的纖維蛋白絲上以後，由於血流的不斷衝擊，引起紅細胞破裂(圖30-6)。
2、缺氧、酸中毒使紅細胞變形能力降低，此種紅細胞強力通過纖維蛋白網孔時更易受到機械性損傷。
3、微循環血管(主要是毛細血管)內有纖維蛋白性微血栓形成時，血流通道發生障礙，此時紅細胞就有可能通過肺組織等的毛細血管內皮細胞間的裂縫到組織去，這種通過裂縫時的機械作用能使紅細胞扭曲、變形和破裂。
4、在紅細胞扭曲、變形和破裂過程中出現的獲得性(或繼發性)球形紅細胞增多症，球形紅細胞因表面張力關係，脆性提高，容易破壞，產生溶血。
5、有人對內毒素所致的家兔DIC中貧血形成的機制進行了研究，認為由於內毒素的直接作用，或通過凝血—纖溶—補體－激肽系統的間接作用影響膜離子通透性或開放鈣通道，鈣內流增加。
同時鈣泵受抑制，使紅細胞內游離鈣增高，激活一系列蛋白酶和磷脂酶，進一步損傷膜，使其形態改變，硬度增加。
結果紅細胞處於“前溶解狀態”，提示紅細胞本身的變化可能是DIC時微血管病性溶血性貧血的重要機制之一。
研究發現，內毒素可引起紅細胞膜PLA2活性升高，同時出現膜磷脂主要組分磷脂醯膽鹼(PC)、磷脂醯乙醇胺(PG)、磷脂醯絲氨酸(PS)減少，PLA2又與膜流動性降低顯著相關。
分類
許多疾病可伴發微血管病性溶血性貧血，這些疾病可以分成兩大類：
血紅蛋白②血管本身無病，而以播散性血管內凝血為主。胎盤過早剝離、伴有休克的敗血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血，都是以播散性血管內凝血為主的。廣泛的癌轉移，特別是乳腺癌和胃腺癌也能引起此類貧血。因為這種癌細胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用，可造成血管內凝血。
臨床表現主要為原發病的各種表現加溶血性貧血的表現。如果溶血突然出現，發展迅速，可見有血紅蛋白。肝脾偶見腫大。紅細胞形態改變，血片中出現多少不一的破碎紅細胞，是作出診斷的重要依據。因此血片檢查對診斷很重要。
治療主要應針對原發性疾病。如果原發性疾病是可以治癒的，溶血也能停止。溶血如為播散性血管內凝血引起，用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血。預後決定於原發性疾病的治療是否有效。
發病機制
肝臟激活凝血系統在本症的發生上往往有重要作用。實驗表明，給動物注射內毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之血管完全為緻密的血栓阻塞時因紅細胞不能通過也不會發生溶血。疏鬆的纖維蛋白網有一定的縫隙，紅細胞依靠血循環壓力和變形性能進入纖維蛋白網並被阻掛在纖細的纖維蛋白絲上如果血循環壓力較大，壓迫紅細胞通過纖維蛋白絲時則可被割裂因此壓力也是造成紅細胞破壞的一個條件。
還有一些疾病有彌散的或局部的微血管病但看不到類似彌散性血管內凝血的凝血異常可見於海綿狀血管瘤腎移植排斥反應、惡性高血壓子癇、某些血管炎(如立克次體感染結節性動脈周圍炎Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉移癌，溶血程度可輕可重。
檢查
1.外周血塗片中找到畸形的破碎紅細胞是本病的典型所見。這些破碎的紅細胞形如盔形、棘形、三角形，還可以見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者外周血中可出現有核紅細胞。網織紅細胞增多。白細胞計數常有輕、中度升高，但形態正常。可有血小板減少和凝血指標的異常。
2.骨髓象
紅細胞系增生活躍，巨核細胞系也可增多。
3.游離血紅蛋白增多
結合珠蛋白降低。
4.膽紅素增高
以間接膽紅素增高為主。
5.尿潛血
陽性或有肉眼可見的血紅蛋白尿。慢性者可有含鐵血黃素尿。
治療
臨床表現主要為原發病的各種表現加溶血性貧血的表現。如果溶血突然出現，發展迅速，可見有血紅蛋白。肝脾偶見腫大。紅細胞形態改變，血片中出現多少不一的破碎紅細胞，是作出診斷的重要依據。因此血片檢查對診斷很重要。治療主要應針對原發性疾病。如果原發性疾病是可以治癒的，溶血也能停止。溶血如為播散性血管內凝血引起，用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血。預後決定於原發性疾病的治療是否有效。
