Heller綜合徵

Heller綜合徵

Heller綜合徵又稱嬰兒痴呆(Dementia infantilis)、解體性精神病(Disintegrative Psychosis),是一種發生於童年早期,以大腦皮質退行性變,白質萎縮,類脂質變性為主要病理特徵的腦變性病。由Heller在1930年首先報導。本病非常罕見,至今國內外報導不足100例。

基本信息

臨床特點

出生後有數年正常發育,3-4歲左右起病,出現進行性智力退化,原有的語言功能喪失,最後達到完全痴呆,但仍保持聰慧的面部表情,無任何神經系統異常體徵。起病早期可伴有多動、焦慮、易激惹、刻板行為,無明顯運動障礙。在1-2年內發展到痴呆。 病因不明。 本病預後差,語言和精神運動的衰退持續發展,一般來講少則幾個月多則幾年內死亡。

診斷標準

CCMD-Ⅱ-R(中國精神疾病分類方案與診斷標準第二版修訂版)關於Heller綜合徵的診斷標準: 1、至少在出生後2年內言語、交流及其他功能發育完全正常。 2、發病後明顯地表現出以前獲得的功能(包括言語、運動技能、人際交往和自助能力)逐漸喪失。 3、人際交往功能的損害。包括:相互交往能力的喪失;言語交流能力的損害;行為、興趣和活動表現出刻板性、重複性與內向性的形式以及對周圍事物普遍失去興趣。 4、排除選擇性緘默症、兒童精神分裂症、兒童孤獨症、Rett綜合症以及癲癇性失語。 Heller綜合徵指一種廣泛性發育障礙的亞型,又稱嬰兒痴呆或衰退性精神病。主要為原已獲得的正常生活和社會功能,及言語功能迅速衰退,甚至喪失。大多數起病於2~3歲,症狀在半年內會十分顯著。本病無明顯性別差異。  【診斷標準】

(1)發病後原來獲得的言語、生活和社會技能迅速衰退、甚至喪失,如大小便自控能力喪失;

(2)對親人、遊戲,及相互交往等均無興趣。通常比較興奮,無目的性活動增加。部分患兒可出現自殘行為;

(3)病前言語、人際交往,及其他生活和社會功能的發育完全正常;

(4)排除選擇性緘默症、兒童精神分裂症、孤獨症、Rett綜合徵,或癔症性失語等。

Heler綜合徵的臨床特點(附2例報告)廣州市精神病醫院(510370)陸泳摘要結合2例Heler綜合徵4歲前發育正常,言語及人際交往功能良好,起病後已獲得的功能全面倒退以至喪失,最終進入痴呆狀態的臨床經過,分析此病的臨床特點、治療及預後情況關鍵字Heler綜合徵嬰兒痴呆發育障礙Heler綜合徵(Dementiainfantilis,又稱嬰兒痴呆)是較罕見的幼兒期廣泛發育障礙(Pervasivedevel-opmentdisorder)。多在2~5歲起病,病前有一段確切的智力、言語正常發展期,發病後主要臨床表現為進行性智慧型衰退,已獲得的言語功能、人際交往、生活自助技能及對外界環境事物的興趣等全面減退以致迅速喪失。上述症狀亦可繼發於某些腦器質性疾病之後。患者發病後通常沒有明顯的神經系統體徵,疾病末期或屍解常可發現某些器質性腦皮質退變。迄今尚未有大樣本調查資料

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們