Burgada綜合徵

Br u g a d a綜合徵 S T 段抬高的機 理及室 速或室顫 的起 源 尚不很清楚 ,目前認為其與心臟器質性疾 病無關,而右室心外膜動作電位平台縮短是ST段抬高的基礎

心電圖特點

所有患者 V1 ~V3 導 聯 S T 段呈尖峰狀抬高、 伴RBB B。P R、 QT、 QTc問期均正常 . v1~v3 導聯 的 S T段抬高隨時間的不同變化極大 ,亦可恢復正常,並持續 2 ~4個月,隨後又變 為異常,這種改變與心率變化和電極位置無美。藥物能影響這種ST段改變,如阿嗎靈 、 昔魯卡固胺和氟卡尼增加這種 ST 段抬高,而異丙腎上腺素使之下降。

發 病 機 理

Br u g a d a綜合徵 S T 段抬高的機 理及室 速或室顫 的起 源 尚不很清楚 ,目前認為其與心臟器質性疾 病無關,而右室心外膜動作電位平台縮短是ST段抬高的基礎 ,2相折返為 B r u g a d a綜合徵患者室速或室顴發作的發生機制或觸發因素 ] 所謂 2相折返指在缺血或藥物作用等情況下 . L 室肌復極離散 部 分心室外膜層.肌細胞出現全或 無的夏極模式 . 表現為動作電位2相平台期丟失,動作電位時程明顯縮 短 達4 0 ~7 O :而其他心肌細胞卻呈現 明顯 的 2相平台期 在 2相平台區與平 台丟失 區之 間存在 明顯 的電位差 , 動作 電位平台乃從 平台區 向平台丟失區傳播 , 導致折返的發生 ”。它屬功能性折返,可以產生折返性心動過速或室顫 , 這時的快違心律失常 常表 現 為 多形 性。

診斷

B r u g a d a綜合徵診斷要點包括:(1)心源性暈厥或猝死由多形性室速或室顴引起,室速不同於尖端扭轉型室速 ;(2)V1- ~V3導聯ST段尖峰狀抬高,並迅 速降到等 電位 線的 下 方 ;(3)RBBB (4)QT間期正常 ; (5)排除其他心臟疾患。

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