齶扁桃體惡性腫瘤

N0臨床未查見頸淋巴結轉移。 N2同側單個淋巴結

概述

扁桃體惡性腫瘤為口咽部惡性腫瘤中最常見者,其發病率占口咽惡性腫瘤57.8%;占耳鼻咽喉惡性腫瘤3.4%;占全身惡性腫瘤1.3%~5%。扁桃體惡性腫瘤多發生於男性,男女之比為2~3∶1。發病年齡,扁桃體癌以31~60歲最多;扁桃體肉瘤以21~50歲最多。

病因與發病機制

長期大量吸菸、飲酒,可促使黏膜上皮水腫、充血、增生和鱗狀上皮化生,使致癌發生的危險性增高。長期的炎症刺激,使黏膜上皮變性,常為其誘因。過度角化症、白斑病等亦可能為扁桃體癌前期病變。

病理

扁桃體表面覆蓋復層鱗狀上皮,其實質內有淋巴組織及結締組織,故可發生多種原發性惡性腫瘤如扁桃體癌(鱗狀上皮癌、淋巴上皮癌、未分化癌、腺癌)、扁桃體肉瘤(淋巴肉瘤、網織細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤)及其它罕見的腫瘤(惡性血管內皮瘤、惡性黑色素瘤、霍奇金病)等。臨床上以扁桃體鱗狀上皮癌多見,占70%~90%,其次是淋巴上皮癌,腺癌少見
扁桃體鱗狀上皮癌根據生長情況,臨床上分為三型:乳頭狀型,外生性生長,呈乳頭狀或結節狀向表層發展,很少向深層侵犯,轉移較晚;潰瘍型,腫瘤向深層發展,很少形成隆起的腫瘤,中央部分壞死形成潰瘍,邊緣隆起呈菜花狀;非潰瘍型,腫瘤浸潤性生長,體積大並向鄰近組織擴展。
鏡檢:一種是以角化和癌珠形成為特點,其分化程度較高;另一種是不呈角化,細胞間橋消失,無癌珠形成,其分化程度低。
扁桃體淋巴上皮癌,原發病變很小,多發生在扁桃體黏膜下,很少浸潤深層組織,呈結節狀或為表面光滑的灰白色小突起,晚期可發生潰瘍。扁桃體淋巴上皮癌實屬低分化鱗癌。鏡檢:癌細胞形態不一,主要為大而明亮的細胞;核圓形,核膜薄,染色質少,核仁大而清晰可見;細胞境界不清楚,似合體細胞,或大淋巴細胞,癌細胞集合成片狀、帶狀、束狀或瀰漫散布。早期可出現頸淋巴轉移。
扁桃體未分化癌,分化程度差,從形態上無法鑑別由何種上皮而來,故惡性程度極高,常有遠處轉移及早期頸淋巴結轉移。
扁桃體腺癌,來自扁桃體近旁的粘液腺或涎腺,較堅硬,初起有包膜,境界清楚。晚期癌腫穿破包膜,向鄰近組織擴展,可發生廣泛性壞死,形成大的壞死膜或潰瘍。
扁桃體淋巴肉瘤,發生於黏膜下,瘤大而無潰瘍,呈結節狀或充血腫脹,可出現以下三種臨床類型:阻塞型,呈瀰漫性腫大,生長迅速,表面光滑而無潰瘍;炎症型,有反覆炎症發作,伴有體溫升高,宛如扁桃體周圍炎,但不易完全消退;早期轉移型,局部病變不顯著,有早期頸淋巴結轉移。
扁桃體網織細胞肉瘤:臨床演變與淋巴肉瘤相似,病變發展迅速。
鏡檢:表面被覆鱗狀上皮,其下有大量網織細胞增生,具有一定異型性,可見核分裂現象。病理學上常分為未分化型(合體型)及分化型(網狀型)兩類。
扁桃體橫紋肌肉瘤,多發生於兒童,來源於橫紋肌細胞或向橫紋肌分化的間葉細胞,根據腫瘤的形態和臨床特點,可分為三型,即多形性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。多形性橫紋肌肉瘤,腫瘤界限清楚,有包膜,可浸潤周圍組織,或沿筋膜擴展,切面如魚肉狀。鏡檢:由各種不同分化階段的成橫紋肌細胞組成,細胞呈高度的多形性及異型性,排列紊亂或縱橫交錯的束狀。腺泡狀橫紋肌肉瘤,界限清楚,沒有包膜,切面魚肉狀。 鏡檢:主要由未分化的小圓細胞構成,有腺泡狀排列的傾向。胚胎性橫紋肌肉瘤,腫瘤界限清楚,一般質地較軟,常有粘液樣外觀。鏡檢:組織主要由未分化的梭形細胞和小圓細胞構成。發生於深部橫紋肌,兒童多見,惡性程度高,常有血行轉移。
擴散與轉移:扁桃體癌易向鄰近結構蔓延、侵犯的傾向,好受侵犯的部位如軟齶、舌根、口咽的後壁、甚至口腔、鼻咽及下咽部,並可通過上咽縮肌侵犯到翼齶窩及咽旁間隙。扁桃體癌易發生淋巴轉移,據文獻報導54%~85%可有頸淋巴轉移,且40歲以前的病人更可高達91%。

診斷要點

診斷要點概述

單側扁桃體異常增大,無明顯炎症,指觸診發硬或扁桃體表面尤其是在上極處,有經久不愈的潰瘍及同側頸淋巴結腫大者,經對症治療無好轉,應考慮惡性腫瘤,必須施行活組織檢查,可採用細針穿刺行細胞學檢查,或用活檢穿刺針取組織送檢,以明確診斷。X線口咽部位攝片,CT咽部水平掃描,或磁共振成像(MRI)檢查,均有助於判斷腫瘤的侵犯範圍。

分型分期

臨床分期:國際抗癌協會(UICC)1987年通過的口咽分區及口咽癌的臨床分期,規定如下。口咽解剖分區:側壁:扁桃體、齶弓及舌扁桃體溝;前壁:舌根部、會厭谷;後壁:咽後壁的口咽部;上壁:軟齶下面、懸雍垂。
臨床分類、分期
T-原發腫瘤
T1 腫瘤最大直徑為≤2cm。
T2 腫瘤最大直徑為>2cm≤4cm。
T3 腫瘤最大直徑為>4cm。
T4 腫瘤已侵犯鄰近組織,如下頜骨骨皮質、深部舌肌、頸部軟組織。
N-頸部淋巴結
N0 臨床未查見頸淋巴結轉移。
N1 同側單個轉移淋巴結≤3cm
N2 同側單個淋巴結>3cm,≤6cm。
同側多個淋巴結轉移≤6cm。
雙側或對側轉移淋巴結≤6cm。 
M-全身轉移。
M0 未發現全身轉移。
M1 臨床發現全身轉移。
分期
Ⅰ期 T1N0M0
Ⅱ期 T2N0M0
Ⅲ期 T3N0M0;T3N1M0;T2N1M0;T1N1M0
Ⅳ期 T4N0-1M0;T1-4N2-3M0;T1-4N0-3M1。

臨床表現

【症狀】
早期症狀較少,或可有咽部不適,一側咽部異物感。偶被常規檢查所發現。部分病人以頸淋巴結腫大為首發症狀。當腫瘤逐漸增大,阻塞咽腔時,可引起吞咽及呼吸困難。瘤體表面繼發感染、潰爛,並向齶弓、軟齶及舌根浸潤擴展,則有明顯咽痛,吞咽時加劇,並可放射至同側耳部或面部,語言含糊不清,飲水逆流入鼻腔,伸舌障礙,口臭及唾液中帶血。若腫瘤向上蔓延至鼻咽腔,則可有耳鳴、耳聾。遠處轉移以腹腔多見,其次為縱隔、胸腔及顱腔,亦可轉移至骨部,而出現相應的轉移症狀。較晚期病人消瘦明顯,可出現惡病質。
【體徵】
檢查可見單側扁桃體增大,似球形,表面光滑,質硬;或呈結節狀之光滑隆起;或中心潰爛、壞死,有污穢之偽膜,邊緣呈肉芽狀,容易出血;或呈紫紅色菜花狀突起;若癌腫向周圍浸潤;檢查時還可見咽後側壁或軟齶隆起。患側或雙側下頜角處或頸上深淋巴結腫大,質硬,活動差,或與周圍組織粘連固定。
【併發症】
根據報導總併發症發生率為17%,單行放療者為11%,單用手術治療者為24%,採用綜合療法者為22%。常見併發症有疼痛、咽乾、張口困難、食物反流至鼻腔、下頜骨放射性壞死等,採用綜合療法者可發生傷口感染、頸部瘺管、頸動脈破裂等。

治療概述

扁桃體惡性腫瘤治療,應根據腫瘤的病理類型及侵犯範圍,可採用以下治療方法。

藥物治療

1.化學藥物治療 一般用於較晚期的病人,單純手術或放射治療的效果不理想,或手術後復發的患者。臨床上多採用有效單藥組成的聯合化療方案。新近報導較好聯合化療方案有以DF方案為基礎,即順鉑(DDP)80~100mg/m(卡鉑300~400mg/m),第一天套用。5-氟脲嘧啶(5-Fu)800~1000mg/m,第1~5天持續靜脈輸注為一療程。一個療程後休息23d,重複化療共2~3個療程。加用甲胱四氫葉酸(CF)50mg/m,每6小時1次口服,連用5d,以增強效果和降低毒性。根據病人的病理類型及分級、臨床期別、治療情況與病人的體質等各種因素,決定是否加用甲氨蝶呤(MTX)或爭光黴素(BLM)。
2.免疫治療 可與手術、放射治療及化學藥物治療結合使用,以增強機體對手術、放射治療及化學藥物治療的耐受性,可選用腫瘤壞死因子、白介素2、轉移因子、胸腺素等

手術治療

手術治療適用於:
(1)局限於扁桃體的高分化鱗癌或腺癌,未擴散至周圍組織;一側或雙側頸淋巴轉移(無鎖骨上淋巴結轉移)和遠處轉移者。
(2)放射治療後病灶未完全消退或復發者。
手術方法:①經口徑路:切除扁桃體腫瘤的方法與扁桃體摘除術剝離法相同。若伴頸淋巴結轉移者,再作選擇性的頸淋巴結廓清術。
②經下唇正中切開徑路切除扁桃體腫瘤適用於扁桃體及上咽側壁癌瘤。手術開始前需先做氣管切開,然後進行全麻。若伴有頸淋巴結轉移者,作同側頸廓清術,然後下唇正中切開,骨膜外翻下唇瓣,頜下切口離下頜骨一橫指,直至下頜角後。視病變範圍鋸除一段下頜骨、離腫瘤邊緣1cm切除(圖1)。手術缺損可用顳肌瓣轉至口內修復,使肌膜面對口咽。其表面上皮以後可自行生長覆蓋。目前大多採用胸大肌皮瓣覆蓋創面(圖1(1)),或用前額皮瓣修復(圖1(2))。

治療技術

1.放射治療 適用於惡性淋巴瘤、低分化和未分化癌、淋巴上皮癌等伴有頸淋巴轉移,而無遠處轉移者。因這些腫瘤對放射線有中度和高度敏感性。通過根治性放療能達到消滅腫瘤,治癒腫瘤的目的。
放射治療以外照射為主,有時加腔內或間質內照射。一般以選用穿透力大、皮膚量低、骨吸收少的高能射線為主,如60CO、直線加速器等,輔以深部X線或電子束。除照射原發灶外,還應包括頸部轉移灶。扁桃體癌對放射線有中度敏感性,其放射野,以扁桃體為中心,雙側野照射,同側劑量占2/3。根治總劑量為6 500~7 000cGy/6~7周左右。扁桃體惡性淋巴瘤對放射線有高度敏感性,照射範圍應包括咽部淋巴環,總劑量為5 500~6 000cGy/6~7周左右。有時照射至6 000cGy左右,腫瘤仍未完全消退,可根據病人全身及局部組織反應情況,考慮腔內照射,總劑量至8 000cGy。頸部轉移灶如在原發灶照射範圍以外,應另設照射野,根治性照射劑量應在腫瘤吸收劑量6 500cGy左右。若臨床上未觸及有頸部腫大淋巴結,亦應進行頸部預防性照射,照射劑量需給予腫瘤吸收劑量5 000cGy(按皮下3cm深處計算)。
2.手術加放療的綜合治療 
(1)術前放射治療:目的在於縮小腫瘤範圍,甚至使腫瘤與周圍組織的癌性粘連轉為纖維性粘連,提高手術切除率;殺滅腫瘤周圍的亞臨床病灶;減少手術中的播散與種植;減少手術後復發率。術前放射劑量:一般給2/3根治量,間隔4~6周手術;也有短期給大劑量分割照射,1~2周后手術。病人在行放射治療前必須治療齲病,保持口腔衛生,用氟化物治療以免發生放射性骨壞死。
(2)術後放射治療:對手術切緣有殘留,或手術野中腫瘤有殘留需行目標明確的術後放射治療。術後放射劑量以5 000~6 000cGy為佳,宜在手術後6周內開始。

預後

據國內近年來文獻報導,扁桃體癌單純放療後的預後較好,早期病變效果更佳,Ⅰ、Ⅱ期病人5年存活率分別為80%與100%。即使晚期病人放療後5年存活率也有報導可達80%。單純手術治療5年存活率為48%,手術加放射治療的4年生存率為53%~67%。

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