鼻咽脊索瘤

向下發展達口咽部時,可有呼吸困難及吞咽困難。 查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,表面有正常光滑黏膜。 手術以不損傷鼻咽部及口咽部黏膜為原則,以避免發生顱內感染,甚或導致死亡。

臨床表現

鼻咽脊索瘤生長緩慢,病程長,可延續生長數年乃至十幾年。發病部位位於頸椎前面、鼻咽腔後壁軟組織的後面。早期症狀很輕,不易引起注意,隨著腫瘤增大,出現局部阻塞症狀,常有進行性鼻塞、閉塞性鼻音、膿性鼻涕、鼾聲、耳鳴、耳聾、吞咽障礙等。腫瘤向顱內發展,可出現視力障礙、頭痛等顱神經受累的症狀。向下發展達口咽部時,可有呼吸困難及吞咽困難。
查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,表面有正常光滑黏膜。約10%有頸部淋巴結轉移。

檢查

影像學的顱底X片、顱正側位片,CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處發現有骨質破壞及腫塊陰影,有助於診斷。

診斷

除病史及臨床檢查外,確診需依據病理診斷,但單純活檢應謹慎,有發生顱內感染可能。

鑑別診斷

須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤、斜坡腦膜瘤等相鑑別。

治療

以手術治療為主,輔以術後放療,化療不敏感。
腫瘤位於顱底,手術較困難,損害較大。手術以不損傷鼻咽部及口咽部黏膜為原則,以避免發生顱內感染,甚或導致死亡。故一般不採用經口入路,而採用經頸咽側入路或顱外入路,術後推薦足量使用抗生素。
術後補充放療較單純手術效果要好,總劑量50~60Gy為宜,可常規三維適形放療,亦有組織間插植的治療報導。

預後

完全切除很困難,易復發,綜合治療後平均復發時間約4年,生存期最長雖有個別超過30年者,但整體預後不甚理想。

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