陰囊炎性癌

陰囊炎性癌

陰囊炎性癌又稱陰囊Paget病(Paget’s disease)、濕疹樣癌,是一種少見的惡性腫瘤,易被誤診為濕疹、皮炎或股癬。一般多在50~60歲以後發病。進展緩慢,病程長達數年至數十年以上,惡性程度低於鱗癌,預後相對較佳。

基本信息

基本信息

陰囊炎性癌陰囊炎性癌

陰囊炎性癌又稱陰囊Paget病(Paget’sdisease)、濕疹樣癌,是一種少見的惡性腫瘤,易被誤診為濕疹、皮炎或股癬。一般多在50~60歲以後發病。進展緩慢,病程長達數年至數十年以上,惡性程度低於鱗癌,預後相對較佳。

發病機理

(一)發病原因

乳房外paget病的組織發生尚不清楚。組織化學和免疫組織化學研究發現,該病的組織發生可能起源於多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來源:①大多數病例來自表皮自身,有可能是表皮基底層的原始多能幹細胞;②部分病例來自大汗腺腫瘤;③來源於表皮內汗腺管;④極少數病例來自鄰近器官腫瘤。

(二)發病機制  

陰囊Paget病屬於乳腺外皮膚Paget病範圍,病理組織學上以見到Paget細胞巢為診斷依據。Paget細胞是圓形大細胞,胞質染色淡,核大而不規則,無細胞間橋,可含有多個核仁或巨大核仁,核常有絲狀分裂,細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多,但仍不進入真皮,表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開,真皮內可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細胞表現為印戒環形者或腺樣結構者,常表示腫瘤分化差,轉移和浸潤的危險增加。

陰囊炎性癌可同時伴發局部大汗腺癌,應注意區分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌,原發汗腺癌無Paget細胞發現。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內鱗狀細胞癌,從組織學上亦較易與Paget病鑑別。陰囊炎性癌發生轉移較晚,主要轉移途徑是腹股溝淋巴結,遠處轉移發生較少。

臨床表現

1.局部皮膚瘙癢、糜爛、滲液、結痂,脫痂後仍有糜爛滲液,皮損範圍逐漸擴大。

2.皮膚病變均表現為紅斑樣皮損,微隆於正常皮膚,邊界清楚,但不規則如地圖狀。病灶表面粗糙,可見結痂、糜爛或滲液,少數見丘疹、色素沉著。病變的周邊與正常皮膚有分界。

3.腹股溝淋巴結腫大,多為炎症性,必要時活檢以排除腫瘤轉移。

根據陰囊皮損和活檢診斷不難,對反覆發作的陰囊濕疹,久治不愈的皮損,應儘早去組織活檢。

輔助檢查

病理學檢查:在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。

治療措施

(一)治療

早期及時的陰囊局部廣泛切除術是首選的治療,切除範圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層,包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層,深層組織受侵犯者應將睪丸精索一併切除。切除範圍過大時,可行鄰近皮瓣成形、囊再造術(Payne,1994)。有報告,為了徹底切除病灶,可用術中冰凍活檢或術中快速癌胚抗原染色以決定切除的範圍(Harris,1994)。

腹股溝腫大的淋巴結常常為炎症所致,不一定是轉移,故不需預防性清除術。如同陰莖癌的處理一樣,在治療開始即應先行抗感染治療,病灶切除後淋巴活檢陰性者繼續抗感染治療,仍懷疑時再活檢,只有活檢陽性者行淋巴結清除術,同時切除同側睪丸與精索。清除術時間宜在原發病灶切除後2~3周進行,可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。

放、化療對陰囊炎性癌不敏感,故單獨使用放、化療及局部用博萊黴素、氟尿嘧啶等效果不佳,但腫瘤浸潤較深,切除不徹底,有轉移者可配合術前術後使用以增強療效,減少復發及控制轉移(Inamura,1999),亦有報告環磷醯胺、柔紅黴素、順鉑及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)組合化療加放療,用在晚期姑息或並發腺癌者取得一定的效果(Shinura,1994)。

病變範圍較小者,用摻釹的釔鋁石榴石雷射Nd∶YAG雷射治療,可減少組織的丟失(Weese,1993)。

(二)預後

治療效果很大程度上取決於真皮是否受累。早期病變局限於表皮及附屬檔案,若手術徹底,則預後良好。若病變累及真皮,甚至已侵犯區域淋巴結,則預後不良,術後生存時間很少超過5年。

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