重複尿道

重複尿道

重複尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背側或腹側還有一與膀胱相通或不通的副尿道,是極為少見的先天性尿道畸形。兩個尿道可分別與膀胱相連,也可於膀胱下方匯合。可合併重複陰莖及重複膀胱。重複尿道臨床表現不盡一致,與其類型有關。最常見的症狀是尿道感染,副尿道尿流不暢,所以副尿道常有感染。由於病灶隱蔽,常是慢性尿路感染的一個病灶。

基本信息

基本概述

重複尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背側或腹側還有一與膀胱相通或不通的副尿道,是極為少見的先天性尿道畸形。兩個尿道可分別與膀胱相連,也可於膀胱下方匯合。可合併重複陰莖重複膀胱。 ‍

發病原因

重複尿道的真正原因尚不十分明確,有多種學說,但每種學說也不能解釋所有類型的發生原因,主要學說有:
1、Das(1977)認為,在胚胎尿道發育過程中,陰莖及尿道板發育互相不平衡、不協調,而發生了以下3種情況:
(1)尿生殖竇的陰莖已發育,而尿道嵴發育遲緩。因陰莖已經發育,尿生殖竇也隨著陰莖向前發育,即形成了副尿道。當副尿道形成後,尿道嵴才開始發育,形成了正尿道。結果成為第Ⅰ型重複尿道。
(2)生殖皺襞畸形融合,使尿道交叉,結果形成了第Ⅱ型不完全性重複尿道。
(3)午菲管及苗勒管對男女尿道的分化有重要作用,午菲管占優勢,即發展成女性尿道。在尿道發育過程中,若開始時午菲管處於劣勢,尿道即開口於會陰部,繼而午菲管由劣勢又轉為優勢,則尿道隨著陰莖又發育成男性尿道,結果形成了重複尿道。一條尿道開口於會陰部另一條尿道隨著陰莖而發育,開口於陰莖頭,即第Ⅲ型重複尿道。
2、Wilson認為(1971年),尿直腸膈將穴肛分隔為前後兩個腔,前面發育成膀胱及後尿道,後面發育成肛門直腸。尿生殖膈止於穴肛膜。若繼續向下發育,則把尿道也分隔成前後兩部分,形成重複尿道,即第Ⅰ型重複尿道。
3、間質從尿道原基的側面插入,將尿道隔成前後兩個管腔(Tripathi,1969)。
4、胚胎時尿道溝交叉,即形成了重複尿道呈第Ⅱ型(Moog1968年)。‍

發病機理

1、尿道上裂型重複尿道 這是重複尿道畸形中最多見的一種健康搜尋。主尿道位於陰莖腹側,副尿道位於陰莖背側,主要亞型有:
(1)完全型:兩條尿道均與膀胱相通。
(2)不完全型:尿道出膀胱後在陰莖根部分叉,形成上、下兩支尿道。
(3)發育不全型:副尿道的後段極度發育不全而萎縮。
2、尿道下裂型重複尿道 正、副尿道均位於陰莖腹側,其中一根尿道形成尿道下裂開口。主要亞型有:
(1)完全型:兩根尿道完整進入膀胱,遠端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。
(2)不完全型:尿道出膀胱後分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。
(3)發育不全型:盲端尿道位於尿道下裂處的背側位。
3、梭狀尿道 尿道在中部分裂成重複尿道。多在出膀胱頸後開始分裂。

梭狀重複尿道,在中部分裂成重複梭狀重複尿道,在中部分裂成重複
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4、肛前副尿道 尿道出膀胱後分叉,副尿道遠端與肛管相通,形成肛前副尿道畸形。‍

疾病檢查

逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影可確定副尿道與正尿道的關係。經副尿道口注入亞甲藍,然後排尿,可以確定副尿道與正尿道及膀胱是否溝通。尿道鏡檢查時,由副尿道注入亞甲藍,更易看到副尿道在尿道內開口的位置。用尿道探子,由副尿道口及正尿道口同時探入,亦可探測出它們之間的關係。‍
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臨床表現

重複尿道臨床表現不盡一致,與其類型有關。最常見的症狀是尿道感染,副尿道尿流不暢,所以副尿道常有感染。由於病灶隱蔽,常是慢性尿路感染的一個病灶。第Ⅰ型及內口與正尿道相通、同時有外口的第Ⅱ型重複尿道,排尿時尿由兩個尿道口排出,為雙股,副尿道尿線較細,有的僅滴瀝尿數滴。副尿道既可排尿,亦可排精,有的只排精不排尿。第Ⅲ型重複尿道排尿時,會陰部漏尿或直腸排尿。若副尿道近端為盲端,不與尿道相通時,則只能看到副尿道外口,既不排尿也不排精。若副尿道遠端為盲端,感染後分泌物集聚,則副尿道擴張呈囊狀,形如尿道憩室。副尿道開口於陰莖背部時,尿道口的遠端呈索狀,與尿道上裂相同,陰莖勃起時向背側彎曲,影響性生活。
第Ⅰ型重複尿道的副尿道平滑肌發育不全,約半數病人有尿失禁。輕者發生壓力性尿失禁,重者為完全性尿失禁。
第Ⅱ型若副尿道發生炎症,尿道分叉處的黏膜水腫,或副尿道內分泌物積聚,可壓迫正尿道發生排尿困難,產生尿道梗阻的症狀。

診斷標準

重複尿道因其不同類型,臨床表現各異,其診斷除臨床症狀、體徵外,需依據尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出診斷,並可了解副尿道與正尿道以及膀胱之間的關係。‍

治療方法‍‍

需根據病變及體徵分別考慮,目的是保持有功能的尿道。
第Ⅰ型副尿道無症狀者可不予治療;輕度感染者可用抗生素治療。症狀嚴重者可將副尿道切除或用電凝器燒灼,注入硬化劑使副尿道封閉,但可使陰莖下彎加重,發生陰莖勃起疼痛。
第Ⅱ型副尿道的外口在陰莖頭部者,可將兩個尿道之間的間隔切開,使兩條尿道變成一條。副尿道開口於陰莖者,遠端尿道呈索狀,若有陰莖畸形,需行索狀尿道切除,矯正陰莖下彎。第Ⅱ型副尿道通向會陰部者,可單純切除。通向直腸者可將副尿道切除,行尿道直腸瘺修補。‍‍

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