相關詞條
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遺傳性補體缺陷病
在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數為常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體...
病因 症狀 檢查 治療 鑑別 -
免疫缺陷性肺炎
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵,有人將免疫器官免疫性疾病,如淋巴瘤引起的免疫損害,劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜...
體徵 診斷 鑑別 治療 相關詞條 -
遺傳性進行性腎炎
遺傳性進行性腎炎(即Alport綜合徵,遺傳性腎炎,家族性出血性腎炎,遺傳性慢性腎炎,AS)是一種遺傳性疾病,屬腎臟內科,Samuelson1874年及...
症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 鑑別診斷 -
原發性非特異性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根據這類疾病的表現多種多樣,很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
病因 症狀 檢查 治療 -
小兒遺傳性慢性進行性腎炎
遺傳性腎炎又稱Alports syndrome(AS),屬一種家族性慢性進行性腎炎,臨床特徵以血尿為主,部分病例可表現為蛋白尿或腎病綜合徵。常伴有神經性...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
遺傳性血管性水腫症
遺傳性血管性水腫(HAE)是由於C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產生足夠的C1抑制因子水平,從而導致C1的自...
簡介 體徵 診斷 治療方案 -
原發性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的...
類型及舉例 補體缺陷 -
先天性免疫缺陷
先天性免疫缺陷(primary immunodeficiency,PID),又稱原發性免疫缺陷病,是由不同基因缺陷導致免疫系統功能損害,導致機體免疫功能...
病因與發病機制 臨床類型與分類 臨床表現 實驗室檢查和其他輔助檢查 診斷要點 -
補體系統
效應放大系統,而補體C3是補體系統中含量最高的成分。補體系統...組成,分別命名為 C1、C2、C3、…、C9。C1又有 3個亞單位即...組成。即第一組分是由9種補體成分組成,分別命名為C1、C2、C3、C4...
定義 系統簡介 組分 類型 激活途徑 -
膜增殖性腎小球腎炎
改變相似。據Strife的描述,Ⅲ型有C3水平降低,但無C3腎炎因子。非...補體缺陷者易患MPGN,已證實白種人HLA-B8、DR3與Ⅰ型MPGN...、血清C3持續降低。均提示免疫複合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN...
基本簡介 臨床表現 流行病學 發病原因 科學診斷