選擇性IgA缺陷的特徵是血清IgA消失或明顯降低(＜5mg/dl)，而其他免疫球蛋白濃度正常，同時細胞免疫完全無損。
選擇性IgA缺陷為最常見(和最輕度)的免疫缺陷，發生率為1:400。選擇性IgA缺陷通常為散發性，但偶也有家族性的。本病可為苯妥英治療的結果，也可見於有第18號染色體異常的人，還可見於常見多變型免疫缺陷(見上文)病人的親屬。
臨床表現
多數病人無症狀，其缺陷系偶然發現。少數可有反覆呼吸道感染，慢性腹瀉，變態反應或自身免疫病。病人分泌物內缺乏IgA，但可由分泌其他類免疫球蛋白得到補償。病人如接觸血漿或免疫球蛋白中IgA，可產生抗IgA抗體，當以後給予免疫球蛋白或血液時，此種抗體可引起過敏反應。部分病人同時有IgG2亞類免疫缺陷，許多這種病人有反覆感染。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道症狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合徵和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。
治療
多數病人不需治療。要求病人用Medic-Alert手鐲可預防不慎套用血漿或免疫球蛋白發生過敏或反應。有頑固呼吸道感染者需持續給予抗生素。尚無需進行IgA置換療法。注射免疫球蛋白或靜脈注射免疫球蛋白通常忌用，雖然個別伴IgG亞類缺陷的IgA缺陷病人曾用免疫球蛋白治療獲效。個別病人可自行緩解。
