迴旋形線狀魚鱗病

迴旋形線狀魚鱗病

迴旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合徵,是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,可外用0.1%維A酸霜套用皮質類固醇激素可減輕症狀。

基本信息

臨床表現

迴旋形線狀魚鱗病迴旋形線狀魚鱗病

在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害,原有老皮損消退後,在其他部位又可發生新的環狀損害不留萎縮、瘢痕或色素沉著皮損在青春期可減輕但很少自動消失。可有毛髮異常,毛髮短、脆、無光澤,眉毛睫毛稀疏或缺乏牙齒、甲可正常。

診斷

根據臨床表現皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷:
早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑑別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑑別。

檢查

組織病理:示非特異性改變:棘層增厚,表皮突伸長損害邊緣有角化不全,中央則呈角化過度,可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。

治療

可外用0.1%維A酸霜。套用皮質類固醇激素可減輕症狀,但停用後又復發。

預後

皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。

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