疾病名稱
膈上憩室
疾病分類
胸外科
疾病概述
膈上憩室多發生在膈上5-10cm食管右側，其形成可能與食管下段有功能性或機械性梗阻而使食管腔內壓力增加，使食管黏膜經食管肌層薄弱區突出有關。
膈上憩室的臨床表現：多數小膈上憩室患者可以沒有任何症狀或症狀輕微，圈套並伴有運動功能失調的憩室可以有不同的症狀，如輕度消化不良、胸骨後疼痛、上腹部不適和疼痛、口臭、反胃、胸內常有咕咕響聲等，巨大膈上憩室壓迫食管可以引起吞咽困難，返流引起誤吸。膈上憩室常由胸部X線檢查確診。
疾病描述
食管壁的一層或全層局限性膨出，形成與食管腔相通的囊袋，稱為食管憩室。
症狀體徵
主要症狀為胸骨後或上腹部疼痛。有時出現咽下困難或食物反流。
膈上食管憩室很少引起臨床症狀或發生併發症，其症狀多與憩室的大小有直接關係。較大的憩室多能引起臨床症狀，而且其症狀還與並存的食管裂孔疝或食管神經肌肉運動功能紊亂有關，而非憩室本身所致。很多膈上食管憩室病人無症狀，另有一些病人只有輕度的吞咽困難，病人往往自行採用仔細的咀嚼食物或進食合適的流質食物而使吞咽困難症狀得以緩解，而且這種方法簡單有效。認為膈上食管憩室所引起的臨床症狀可分為2類：
①由潛在的食管疾病(如食管痙攣、賁門失弛緩症，食管運動功能失調等)引起的臨床症狀，比如進食吞咽困難或不暢，胃食管反流，嘔吐及誤吸等；
②由憩室內食物瀦留並腐敗引起的臨床症狀，如病人有口臭、味覺差、胃食管反流等，有病人有局部胸痛。由這些原因引起的症狀容易忽略，二者之間也難以鑑別。
膈上食管憩室病人最常見的臨床症狀為吞咽困難、胃食管反流和嘔吐。胃食管反流往往是自發的，症狀出現之前無噁心，多出現在病人取平臥位的時候。病人在睡眠中，從胃食管反流的食物及其他成分可以誤吸到呼吸道內，病人因窒息和咳嗽而從睡眠中清醒。其他症狀有胸骨後和上腹部疼痛、食慾減退及體重下降，憩室出血則十分罕見。憩室較大者可聞及胸內發出“咕咕”聲。Be1acci等(1993)發現，膈上食管憩室是病人由於其他原因做上消化道鋇餐造影檢查時偶然發現的。一小部分病人常常有進行性的食管功能障礙的症狀，其中以嚴重的吞咽困難、胸痛、食管內食物滯留、胃食管反流與誤吸為常見症狀。
疾病病因
食管下段近膈上處，從平滑肌層的某一薄弱處，因某種原因像賁門失弛症、食管裂孔疝等，引起食管內壓力增高，致黏膜膨出。好發於食管下段後右方。少數為食管全層膨出形成真性憩室。
膈上憩室是由小到大逐漸形成的。1953年kay首先提出食管遠端的環形肌痙攣或肥厚常見於膈上食管憩室的病人，並認為這兩種因素為本病的發病原因。Effler等報導6例經過手術治療的膈上食管憩室病人中，證實有食管遠端環形肌痙攣或肥厚。另有發現這類病人中有些存在某種形式的食管梗阻現象，並有明顯的彌散性食管痙攣的症狀以及單發或多發的膨出型食管憩室。在1975年，認為膈上食管憩室是由於食管梗阻(食管肌肉痙攣、食管肌肉鬆弛障礙或其運動功能失調所致)而使吞咽期間食管梗阻區以上的管腔內壓力增加，導致膈上食管段的黏膜從肌層薄弱區膨出所致。Benacci等(1993)指出，賁門失弛緩症、瀰漫性食管痙攣、食管下段括約肌(loweresophagealsphincter)張力增加以及非特異性食管運動功能障礙等現象都可見於膈上食管憩室的病人，但並非每一個病人都有食管運動功能障礙。膈上食管憩室往往發生在有器質性或功能性食管梗阻部位的近端，而且多與膈肌和食管下端的其他病變有一定關係。據Allem和Clagett(1965)統計，在MayoClinic收治的160例膈上食管憩室病人中，與其有關的其他病變有7種，食管裂孔疝55例(34%)、瀰漫性食管痙攣39例(24%)、賁門失弛緩症16例(10%)、食管炎14例(1%)、膈肌膨升1例(0.6%)食管癌1例(0.6%)、膈上食管憩室1例(0.6%)。
膈上食管憩室的起因常與食管運動功能失調有關，而且病人都合併有食管裂孔疝和食管反流，因此，認為膈上食管憩室是一種後天性疾病。臨床研究發現胃食管反流可導致食管肌肉痙攣和食管腔內壓力升高，這有可能使食管發生膨出性憩室。但食管腔內壓力正常的病人同樣可患食管憩室。膈上食管憩室的憩室壁經病理檢查證實其內幾乎沒有肌纖維，僅為食管黏膜與黏膜下層組織。Goodman和Parnes報導，可含有食管壁的各層組織結構，屬於真性食管憩室。
在文獻中，雖有先天性食管膈上憩室的報導，但極為罕見，是食管重複畸形，其壁內含有胃、胰腺或小腸的上皮組織。膈上食管憩室多從食管的右側後壁膨出而突向右胸腔，其原因可能是胸主動脈和心臟限制了憩室向左側胸腔擴展。膈上食管憩也可以向左側胸腔突出，憩室的原發部位也較一般膈上食管憩室略高一些，偶有多發性食管憩室。這些現象說明，膈上食管憩室的病因不同於咽食管憩室。
病理生理
食管下段近膈上處，從平滑肌層的某一薄弱處，因某種原因像賁門失弛症、食管裂孔疝等，引起食管內壓力增高，致黏膜膨出。好發於食管下段後右方。少數為食管全層膨出形成真性憩室。
膈上食管憩室的臨床病理形態取決於憩室體積的大小、位置和病人的食管動力狀態。小的憩室寬而平坦，無明顯的憩室頸部，或憩室呈一有頸的盲狀囊袋。體積大的膈上食管憩室則往往有清楚的憩室頸部，憩室囊沿食管縱軸向下懸垂，其作用猶如一“貯水池”。在為病人做食管鋇餐造影檢查時，大的憩室可與食管遠端同時有鋇劑充盈，憩食也可以在食管遠端充盈之前首先充盈。膈上食管憩室在食管壁上的開口(缺損)大小不等，有的開口很大。開口大小範圍為0.5～7cm，憩室較大者其開口亦較大，開口的方向多指向食管腔的前上方。有的膈上食管憩室體積很大而其頸部狹小，這種憩室經常有食物瀦留而不易排空。
診斷檢查
診斷主要依靠食管吞鋇X線檢查，可顯示憩室囊、憩室頸及其位置方向。
診斷：病人有胃食管反流、口臭、味覺差等表現，懷疑患有膈上食管憩室時，應行X線鋇餐造影檢查可明確診斷。
實驗室檢查：在上消化道鋇餐造影檢查時若發現膈上食管憩室的輪廓不規則或其形態較前縮小，提示憩室可能發生癌腫，可取憩室沖洗液作細胞學檢查，有助於明確診斷。
其他輔助檢查：
1.鋇餐造影檢查影像表現為：多發生在膈面上方5～6cm處，以食管右側多見，食管一側壁類圓形突出，口部可窄小或寬大，邊緣光滑，大小隨食管的收縮舒張而變化。鋇劑容易貯留而不易排出，故憩室體積較大，其內常因有食物殘渣而密度不均，易發生感染，甚至壞死穿孔。鋇餐造影檢查不僅可以顯示膈上食管憩的具體部位、大小、憩室囊、憩室頸部及其方向、憩室的外形、食管腔的最大擴張度以及局部食管壁缺損的長度，還可明確有無與膈上食管憩室有關的其他疾病，如食管神經肌肉功能紊亂、食管裂孔疝、賁門失弛緩症、食管狹窄或憩室癌，其中膈上食管憩室合併食管裂孔疝的病例最為常見。
2.內鏡檢查可以發現膈上食管憩室有無炎症、潰瘍形成、憩室癌和食管梗阻的程度；病人有上消化道出血，內鏡檢查可以明確出血的來源。體積大的膈上食管憩室可使食管發生移位，因此內鏡檢查有發生憩室穿孔的可能，檢查過程中須特別小心。膈上食管憩室可並發潰瘍、出血或自發性憩室穿孔。有的病例發生憩室出血後出血較為嚴重，須手術切除憩室後方能控制出血。憩室本身可發生返流和誤吸，而誤吸可引起吸入性肺炎和肺膿腫。據文獻報導，膈上食管憩室可發生腫瘤，如發生纖維瘤、平滑肌瘤和鱗癌。體積較大的憩室內食物和分泌物鬱積或滯留、慢性感染以及憩室內容物腐敗等因素可能促進憩室發生癌腫。食管鋇餐造影顯示膈上食管憩室的輪廓不規則或其形態較前縮小，疑有憩室癌腫發生時，應及時行食管鏡檢查。
3.食管測壓(esophagealmanometry)有明確膈上食管憩室合併的食管運動功能障礙性疾病，食管測壓的結果也有助於確定術中施行食管肌層切開術的長度，以便解除食管的功能性梗阻。但是食管測壓尚無法確定食管運動能異常的範圍。
4.24小時食管pH監測如果病人有胃食管反流症狀，應該進行食管的24小時pH檢查。再根據檢查的結果，決定病人在術中是否需要同時施行抗反流手術(antirefluxprocedure)。
併發症狀
膈上食管憩室病人在術前進行X線鋇餐造景檢查者、內鏡檢查以及食管測壓檢查時，可能發現下列合併症：1.食管運動功能紊亂。
2.瀰漫性食管痙攣(diffuseesophagealspasm)。
3.賁門失弛緩症(achalasiaofcardia)。
4.食管下段括約肌過度收縮(hyper-contractionofcardiacsphincter)。
5.非特異性食管運動功能障礙。
6.食管裂孔疝(hiatalhernia)。
術後併發症：
①食管瘺：單純行憩室切除術而未做食管肌層切開術者，病人因有食管運動功能紊亂，術後縫合部位容易發生瘺。此為最嚴重的併發症，往往導致病人死亡。預防方法：手術時在憩室切除後的縫合處將原食管肌層切口邊緣予以縫合，並在憩室的側方另作食管肌層切開術以減少張力，並可用帶蒂胸膜瓣或椎前筋膜覆蓋於縫合部位加固；恢復進食前，可用吸收性造影劑行食管X線造影檢查，無縫線瘺及食管腔梗阻，方可經口進食。
②食管狹窄：多因憩室頸部黏膜切除過多致局部食管腔狹窄。
③迷走神經損傷，導致醫源性食管功能失調。
④憩室復發，多見於未做食管肌層切開術的病例。
治療方案
治療有明顯症狀或食物淤積者，可考慮切除憩室，同時處理食管、膈肌的其他疾病。
1.非手術治療有臨床症狀者應首選非手術治療，包括：體位引流和飲水沖洗憩室，以維持餐後憩室之排空；合併憩室潰瘍者套用軟食，避免食用刺激性食品；食管痙攣及器質性狹窄者可做食管擴張治療。由疾病引致的食管痙攣、裂孔疝等，應積極原發疾病。
2.手術治療
常用的手術方法有：僅適用於症狀呈進行性發展且嚴重的病例。如果因合併食管或膈肌的其他疾病而需要手術時，則應同時切除其膈上憩室。
(1)術前準備:
①排空憩室內容：如體位引流、沖洗等促進憩室內容的排空，防止術中誤吸。
②套用抗生素預防感染。
③改善患者的營養狀況。
④經鼻置入胃管。
(2)麻醉與體位：氣管內插管(最好採用清醒插管)，靜脈複合麻醉。一般取右側臥位。雖然膈上憩室多突向右側，但經胸入路仍以採用經左胸途徑為宜，因為經左胸途徑便於修補食管裂孔疝，而且在切除憩室之後，便於施行延至賁門的食管肌層切開術。
(3)手術步驟：
①切口：左胸後外側切口，經第8肋床或第8肋間進胸。這種切口在需要手術處理合併的其他食管或膈肌疾病時，顯露較為滿意。可以游離、旋轉食管下段，切除憩室亦很方便。
②切斷下肺韌帶，將肺向前上方牽拉。沿食管床剪開食管下段的縱隔胸膜，仔細游離食管下段及憩室，並用一細紗布條或橡皮條將食管輕輕提起。這時，要確認和保護迷走神經。為充分顯露和切除憩室，可將食管下段連同憩室一併向右側旋轉。
③用1把較寬的Allis鉗夾住憩室底部(即憩室尖)，沿憩室的黏膜囊頸部輕輕向下分離，將其周圍的疏鬆結締組織分開。此時可見憩室從食管的縱行肌纖維層向外突出。像其他的膨出型憩室一樣，膈上憩室主要由食管的黏膜層和黏膜下層構成，有時還含有菲薄的肌層和纖維組織。
④用1把彎血管鉗準確夾住憩室黏膜囊頸部(血管鉗與食管長軸平行)。血管鉗既可用以牽引憩室，亦可作為切除憩室的標誌。用邊切邊縫法逐次切除憩室。在游離和切除憩室時要特別注意避免過多地切除食管黏膜而造成食管狹窄。
⑤緊靠黏膜縫合線縫合食管肌層，以包埋憩室頸部的黏膜切口。然後將食管下段的憩室切口旋轉恢復到右側。
⑥完成食管肌層切開術：在食管下段的左側壁做一長的縱行切口，切開所有的縱、環行肌纖維，但不要損傷其下的黏膜層及迷走神經纖維。鈍性分離肌層和黏膜層，游離範圍至少要達到食管黏膜層周徑之一半，使黏膜層從肌層切口膨出。肌層切口的遠端向下延伸至賁門，以保證完全切斷食管遠端的全部肌纖維，但不能損傷食管裂孔和膈食管韌帶；肌層切口的近端要向上達下肺靜脈或主動脈弓水平。若病人合併有食管裂孔疝，應同時予以修補，並加做一抗反流手術。處理無頸部縮細的大憩室囊的另一方法是憩室懸吊固定術(diverticulopexy)，即將憩室底部向上牽拉，並與食管肌層縫合固定，以利於囊腔的引流。此外，還可採用憩室內翻術(diverticularinversion)，將憩室內翻到食管腔內。MayoClinic對所有膈上憩室的病人在切除憩室後，不論術前有無食管運動功能紊亂，都一律施行食管肌層切開術。
⑦將食管恢復互縱隔的食管床內，安置胃管，安裝胸腔閉式引流管致使肺擴張，逐層關胸。
(4)術後處理：
①禁食2天：手術後禁食2天，經靜脈供給營養，維持水和電解質平衡。術後第二天或第三天拔除胃管，從術後第3天病人經口進軟食。
②病人順利進食，無食管瘺和徵象，可在術後第3天或第3天后拔除胸腔引流管。
癒後預防
膈上食管憩室不伴有食管運動功能失調者，單純切除術可獲得成功。有明顯症狀需手術治療的病人，在術前要作徹底檢查，尤其要確定有無運動功能障礙或裂孔疝，以便處理憩室時做相應的處理，才能取得良好效果。Altorki等(1993)報導的手術17例平均隨診7年90%良好。有膈上食管憩室但無症狀或症狀輕微不做手術的患者，可予保守治療，並定期隨診。Benacci等(1993)曾對這類35例病人平均隨診6.9年(4～15年)，臨床症狀無進展，有明顯症狀者占所有膈上憩室病人的1/4～1/3需行手術治療。
