胸腺類癌

胸腺類癌是胸腺神經內分泌細胞腫瘤的一種,胸腺神經內分泌細胞腫瘤分為兩大類,另一類是胸腺小細胞癌。胸腺神經內分泌細胞腫瘤的形態學和超微結構特徵以及腫瘤細胞能分泌人體其他部位APUD細胞所分泌的生化物質,是支持胸腺神經內分泌腫瘤細胞瘤起源於神經脊嗜銀細胞(Kultschitzky細胞)的觀點。

基本信息

概述

胸腺類癌是胸腺神經內分泌細胞腫瘤的一種,胸腺神經內分泌細胞腫瘤分為兩大類,另一類是胸腺小細胞癌。胸腺神經內分泌細胞腫瘤的形態學和超微結構特徵以及腫瘤細胞能分泌人體其他部位APUD細胞所分泌的生化物質,是支持胸腺神經內分泌腫瘤細胞瘤起源於神經脊嗜銀細胞(Kultschitzky細胞)的觀點。

病因

胸腺類癌為一類獨立的胸腺腫瘤,在組織學,電鏡和臨床特徵方面與上皮型胸腺瘤有許多不同。
病理學:光鏡下胸腺類癌的組織學特點與身體其他部位的類癌是一樣的,腫瘤細胞的體積小,且規整,細胞核均為圓形或橢圓形,胞質中含嗜酸性細胞小顆粒,腫瘤細胞呈束狀或帶狀類器官結構排列,可見到玫瑰花結樣結構及腫瘤中心壞死,電鏡下可見到大量的神經內分泌顆粒,免疫組化檢查:NSE(+),Leu-7(+),CCK(+),嗜鉻粒蛋白(+),Synaptophysin(+),但免疫球蛋白(-),LCA(-)。

症狀

胸腺類癌的症狀:
胸痛盜汗骨轉移甲狀旁腺功能亢進咳嗽庫欣綜合徵淋巴結腫大咯血疲勞
2/3~3/4的胸腺類癌見於成年男性患者,男女比例約為3∶1,平均年齡介於42~50.6歲,1/3~1/2的患者在手術確診前無症狀,在胸部X線檢查中無意發現,而少數病人僅有前胸疼痛,咳嗽,咯血,氣促等非特異性症狀,若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合徵,個別者也可表現為疲勞,發熱,盜汗等,30%~40%胸腺類癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合徵(Cushing綜合徵),這是由於胸腺類癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致,其他內分泌紊亂綜合徵如抗利尿激素增多症,甲狀旁腺功能亢進症,胰島細胞瘤,多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合徵,馬方綜合徵和肥大性骨關節病等亦不少見,胸腺類癌患者容易發生遠處轉移,20%~30%的患者就診時就有骨或皮膚的遠處轉移。

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